Причини за висок растеж. Защо детето расте бързо? Причини за висок растеж Конституционална височина

Високият ръст е излишък от нормалните темпове на растеж с повече от два пункта. Растежът е генетично програмиран и зависи от много фактори.

Това състояние може да бъде придружено от повишена умора, нарушена поза, проблеми в сексуалното развитие и др.

Причини за високия ръст

Причината за високия ръст може да е наследствена предразположеност. В допълнение, ендокринните заболявания също могат да причинят повишен растеж. В някои случаи се отбелязват генетично-хромозомни патологии. Понякога високият ръст се обяснява с ранното сексуално развитие.

Конституционният и наследствен висок ръст най-често се диагностицира при момчетата. Това състояние се счита за нормално. В същото време нито психическото, нито физическото развитие страдат. При изследване на кръвта не се наблюдават специални промени. Това е най-честата причина за ръста.

Освен това може да се наблюдава увеличаване на растежа на скелета на детето в резултат на наличието на тумор, секретиращ растежен хормон, церебрален гигантизъм, синдром на Beckwith-Wiedemann, химицистонурия, недостатъчно лекувана вродена надбъбречна хиперплазия, затлъстяване, както и повишена производство на естрогени и андрогени.

Симптоми на висок ръст

Основният признак на патологията е високият растеж, тоест неговото несъответствие с нормите. Има начини да се определи растежа на детето в бъдеще. И така, за момчетата се изчислява по формулата: височината на бащата плюс височината на майката, разделено на две и плюс 6,5 сантиметра. За момичетата последната цифра е минус. Превишението на нормалните показатели с два или повече показателя е висок ръст.

При повишен растеж се отбелязват промени в съдовата система и мускулите. В допълнение, такива хора са склонни към високо кръвно налягане в бъдеще. Освен това те имат по-дълъг период на възстановяване след боледуване.

Трябва също да се отбележи, че високият растеж става причина за комплексите на детето. Момичетата често се срамуват от височината си и се опитват да го скрият. Те започват да се прегърбват, което води до образуването на заболявания на гръбначния стълб. В резултат на факта, че мускулният скелет няма време да се формира със същата скорост като костта, има липса на тегло в сравнение с височината. Освен това, като се има предвид, че сърцето също е мускулен орган, високите деца често имат проблеми във функционирането на този орган. Това се проявява под формата на слабост, замаяност, болка в сърцето и т.н.

Диагностика на висок ръст

За да се изясни диагнозата, родителите трябва да бъдат интервюирани и да се установи дали има наследствено-конституционална форма, която не изисква никакво лечение. Освен това трябва да се направи анализ за определяне на нивото на растежен хормон, аминокиселини, серум в урината, глюкоза в кръвта, както и изследвания за нивата на хормоните.

В някои случаи може да се наложи извършване на томография, тъканна биопсия (с увреждане на надбъбречните жлези), радиография, ултразвук и т.н.

лечение на висок ръст

Понастоящем няма специфично лечение за високия ръст. Използването на хормонални лекарства може да доведе до сериозни странични ефекти, което налага да се откаже от тази техника.

В случай, че съпътстващите заболявания са причина за високия ръст, те трябва да бъдат лекувани. Така например при тумори на надбъбречните жлези те се отстраняват, последвано от заместителна терапия.

Профилактика на високия ръст

Специфична превенция на тази патология не съществува. При съмнение за заболяване детето трябва да се прегледа, за да се изключат заболявания на жизненоважни органи.

Оплаквания относно висок растежпо-рядко срещан от нисък, тъй като много родители се гордеят, че децата им са високи. Въпреки това, някои тийнейджъри (предимно момичета) проявяват загриженост и се смятат за твърде високи по време на пубертетния скок на растеж. Причините за височината са изброени по-долу.

Причини за недоносеност или висок растеж:
аз затлъстяване:
- Пубертетът настъпва по-рано, така че крайният центил на растеж е по-малък, отколкото в детството

II. Втори:
- Хипертиреоидизъм
- Излишък от полови хормони - преждевременен пубертет по каквато и да е причина
- Излишък от надбъбречни хормони и андрогени - вродена надбъбречна хиперплазия
- Вярно (прекомерна секреция на GH)

III. Синдроми:
- Високи и твърде дълги крака:
Синдром на Марфан
хомоцистинурия
Синдром на Клайнфелтер (47 XXY и XXY кариотип)

Пропорционално висок растеж при раждане:
диабет на майката
първичен хиперинсулинизъм
Синдром на Бекуит

Синдромът на Сотос е придружен от уголемяване на главата, черти на лицето и затруднения в обучението

Сентилени интервали на ръста и теглото на децата

В повечето случаи висок растежнаследени от високи родители. Преяждането в детска възраст, което причинява затлъстяване, стимулира ранното развитие и води до висок ръст. Въпреки това, тъй като в този случай пубертетът обикновено настъпва малко по-рано от средното, крайната височина може да не е твърде висока.

Вторична ендокринна заболяванияса редки. Както вродената надбъбречна хиперплазия, така и ранният пубертет водят до ранно сливане на епифизите, така че след ранен бърз растеж скоростта му намалява и крайният растеж не е много по-висок от нормалното.

Синдроми на Марфан(болест на рехавата фиброзна съединителна тъкан) и Klinefelter (XXY) причиняват висок ръст с непропорционално дълги крака, а състоянието XXY също е придружено от безплодие и затруднения в ученето.

високи децамогат да изпитат дискомфорт в резултат на отношение към тях като към възрастни, защото изглеждат по-стари от хронологичната си възраст. Предпубертетният или ранният пубертетен свръхрастеж при юноши може да се контролира с естрогенна терапия, за да се предизвика ранно затваряне на епифизите.

Въпреки това, тъй като това лечение водис разнообразни резултати и опасни странични ефекти, рядко се използва. При особено изразен висок ръст може да се обмисли възможността за хирургично разрушаване на епифизите на краката.

Поздрави, скъпи читателю. Ако сте запознати с този блог, тогава вашият ръст, като моя, е малко над средния)) или просто се интересувате от темата за високия растеж. И със сигурност много от вас, може би повече от веднъж, са се запитали въпрос« Защо съм толкова висок?»

Именно на този въпрос помолих да отговори професионален лекар, специалист по генетика и гинекология, автор на много научни статии и публикации, моята съименница Олга Кузнецова 🙂

И така, за нашите читатели отговор в статията « Причини за висок растеж»:

Случи се така, че брюнетките искат да станат блондинки, пълните искат да отслабнат, високите искат да бъдат по-ниски, а ниските мечтаят да пораснат. Изглежда, че причината за всички житейски проблеми е някакъв елемент на външния вид и промяната му - всичко ще бъде различно . В един миг личният живот ще се подобри, ще бъде намерена достойно платена работа, комплексите ще изчезнат ...

Такива са хората. Търсим причините за проблемите си, понякога съвсем не там, където трябва. . Трябва ясно да се разбере, че всеки човек е многостранна личност и всеки има нещо специално, достойно за внимание и уважение. Преди всичко, трябва да се научите да уважавате своята личност сами, а след това много въображаеми външни недостатъци, върху които ние самите често фокусираме вниманието на другите ще престанат да бъдат недостатъци и ще се превърнат в характеристики, които подчертават нашата индивидуалност.

Ние наследяваме от нашите родители и баби и дядовци определен набор от хромозоми, който определя нашия фенотип. Това е както външен вид, така и предразположение към определени заболявания. Височината е част от фенотипаточно като цвета на очите, формата на носа, устните, размера на краката и всичко останало.Никой не знае как ще се свържат хромозомите в момента на оплождането, както е невъзможно обикновените смъртни да повлияят на това.Това е уникален процес, в резултат на който се появява нов живот.

Няма абсолютно еднакви хора, дори близнаците, израснали в различни условия, не си приличат като две капки вода, т.к. в допълнение към генетиката има и други условия, които влияят върху формирането на фенотипа . Това са хранене, фактори на околната среда, болести, лоши навици и т.н.

Тъй като говорим за височина, може да се види, че високите родители са по-склонни да имат високи деца и, обратно, ниските родители ще имат ниски деца. В допълнение към генетичната детерминация (т.нар. генетичен потенциал), както вече беше споменато, растежът на детето се влияе от фактори на външната и вътрешната среда.

Кога високият растеж е физиология и кога патология?

Високият растеж е физиологичен, ако е генетично обусловен (поне един от родителите е висок), докато физиката е пропорционална и всички органи и системи функционират нормално.

Възможно е да се познае колко високо ще бъде детето от ранна детска възраст, когато педиатрите измерват обиколката на гърдите, главата, дължината на тялото и теглото на бебето. Тези резултати се сравняват с центилни таблици, които са нормални резултати от данни за всяка възраст. Индикаторите варират значително: от 3 до 97 центила.Всичко по-високо или по-ниско се счита за отклонение от нормалните стойности и изисква внимателното внимание на лекари и родители.

Високото дете рядко е медицински проблем, но имайте предвид, че твърде високото може да е симптом на медицинско състояние.

Основни причини за висок растеж

- Етническа принадлежност
- Повишено производство на метаболитни хормони или хормон на растежа в тялото
- Синдром на Клайнфелтер (три полови хромозоми вместо две)
- Преждевременен пубертет
- Акромегалия
- Тумор на хипофизата (повишено производство на растежен хормон, което води до гигантизъм)
— Затлъстяване

Важен момент е системното измерване на растежа, когато може да се види дали увеличението на растежа е равномерно или преди "скокът" в показателя за интензивност на растежа е в рамките на нормалното.

Ако причината за дисплазия са генетично определени причини, невъзможно е да бъдат предотвратени. Въпреки това, ако това е само симптом на някакво патологично състояние, тогава е възможно да се повлияе на развитието на събитията, ако същите тези патологични състояния бъдат открити на ранен етап, подлежащи на ефективно лечение. Например състояние като тумор на хипофизата, което може да произведе повишено количество хормон на растежа. Високият растеж в този случай ще бъде симптом на тумор на хипофизата и лечението се изисква не от самия ръст, а от тумор, т.е. необходимо е да се елиминира причината.

Родителите трябва да внимават, ако детето им не расте или, напротив, расте твърде бързо. Трябва да се потърси медицинска помощ за диагностика и евентуално необходимо лечение възможно най-рано.Само в този случай е възможно да се разкрият скрити патологични състояния, чиито симптоми могат да бъдат нарушения на растежа.

Лекарят разчита на анамнеза (модел на растеж, наследственост, поява на симптоми) и резултати от изследвания (антропометрични данни, измерване на костната възраст, хормонални нива). Всичко това дава основание да се постави точна диагноза и да се назначи адекватна терапия.

Ако тенденцията в юношеството към високи темпове на растеж е очевидна, извършена е задълбочена диагноза, но причината за това явление не е идентифицирана, тогава могат да се предписват полови хормони а именно тестостерон и естроген. С тяхна помощ имитира се естественият процес на затваряне на хрущялните растежни зони в костите и растежът се забавя и спира.

Решението за предписване на хормонална терапия се взема от консилиум от лекари с участието на родителите на детето. При момичетата лечението с естроген се предписва преди началото на менструацията, естрогените се използват с прогестерон, докато се създава изкуствен менструален цикъл, лечението обикновено продължава до 14-15-годишна възраст под строг медицински контрол.

Обобщавайки всичко по-горе, можем да заключим, че ако ускорените темпове на растеж не са симптом на патологично състояние, тогава няма нужда да се намесвате във физиологията на вашето тяло или тялото на вашето дете. В края на краищата терминът „висок“ винаги е бил свързван с термините „красив“ и „величествен“.

Характеристики на диагностика и лечение на висок ръст при деца

Според епидемиологични проучвания високите темпове на растеж са често срещани при децата и рядко са причина за посещение на лекар. Обикновено родителите търсят съвет от детски ендокринолог относно високия ръст поради наличието на съпътстващи симптоми: умора, синкоп, различни постурални нарушения, забавено или ускорено полово развитие. Въпреки това, юноши с висок ръст често имат изоставане във формирането на съдовата система, което създава предпоставки за дисрегулация на съдовия тонус, повишено кръвно налягане и нарушена адаптация на сърцето към физическа активност. Освен това някои деца с висок ръст имат психологически и социални проблеми.

Трябва да се отбележи, че високият ръст и като цяло бързият растеж могат да бъдат признак на различни ендокринни заболявания - като соматотропином, преждевременен пубертет и тиреотоксикоза.

Определение за висок ръст

Обективна оценка на растежа на детето се извършва с помощта на коефициента на стандартно отклонение (SDS), показващ колко сигмални отклонения от популационната норма е разликата.

Висок ръст при деца се диагностицира, когато дължината на тялото е превишена с повече от 2 стандартни отклонения (SD), гигантизъм - с повече от 3 SD за даден пол и хронологична възраст.

В допълнение към оценката на растежа, при деца с висок ръст е необходимо да се изчисли скоростта на растеж, да се оцени наличието на непропорционална физика и окончателният прогнозиран растеж. За изчисляване на темпа на растеж е необходимо да има данни за две документирани измервания на растежа в интервал от не повече от 6 месеца, за да се изравни евентуална грешка в изчисленията. Трябва да се отбележи, че оценката на темповете на растеж е най-информативна при деца в предпубертетна възраст.

За да се оцени пропорционалността на физиката, височината на седене се измерва с оценка на съотношението на горния сегмент на тялото към долния.

Крайният прогнозиран ръст на детето може да се изчисли от ръста на неговите родители и стойностите на достигнатата костна възраст.

Диференциална диагноза на висок ръст

В повечето случаи високият ръст при децата не е патологичен, но основната задача на детския ендокринолог е да проведе диференциална диагноза на други заболявания, чийто симптом е висок темп на растеж.

При снемане на анамнеза трябва да се обърне внимание на показателите за ръст и тегло при раждане. Така че при синдромите на Марфан, Беквит-Видеман, Симпсън-Голаби-Бемел, Банаян-Райли-Рувалкаб и конституционната височина се отбелязват високи стойности на дължината на тялото при раждането. Повечето синдромни форми на висок ръст (синдроми на Сотос и Уивър, синдроми на Клайнфелтер, синдром на крехката Х, хомоцистинурия и др.) се характеризират със забавено невропсихическо развитие или поведенчески проблеми. Важно е да се установи дали пациентът има съпътстващо заболяване. Например фактопатиите са характерни за синдрома на Марфан и хомоцистинурия; патологиите на сърдечно-съдовата система са по-чести при синдром на Marfan, синдром на Louis-Deutz, хомоцистинурия. Неонаталната хипотония е често срещана при синдрома на Sotos, а дефектите на предната коремна стена са чести при синдрома на Beckwith-Wiedemann. Изясняването на височината на родителите е важно не само при изчисляване на целевата височина, но и за диференциална диагноза със синдромни форми на висок ръст. При анализа на антропометричните показатели е важно да се оцени пропорционалността на физиката. Образуването на телесни диспропорции е типично за синдромите на Марфан, Клайнфелтер, Луис-Дайц, хомоцистинурия, вродена контрактура арахнодактилия (синдром на Бийлс), докато пациентите със синдроми на крехка Х-хромозома, Сотос, Уивър, Беквит-Видеман имат нормално съотношение на горната и долни сегменти. Голямата обиколка на главата е характерна за синдромите на Sotos, Weaver и Banayan-Riley-Ruvalcaba.

Оценката на половото развитие е най-важният аспект при изясняване на причината за високия ръст при децата. Ускоряването на растежа в комбинация с телархе при момичета под 8-годишна възраст показва преждевременен пубертет. Високите темпове на растеж при момчетата, съчетани с увеличаване на размера на тестисите, също показват наличието на преждевременен пубертет. Не бива обаче да забравяме, че макроорхидизмът в комбинация с висок ръст е клинична проява на синдрома на „крехката“ Х-хромозома. Други ендокринни заболявания, свързани с високи темпове на растеж, включват хипертиреоидизъм и хипофизен гигантизъм. Диагностиката на тези и други заболявания, свързани с високия ръст, е представена в таблица 1. В допълнение, ускоряването на темповете на растеж е типично за деца с конституционно-екзогенно затлъстяване.

Таблица 1. Диференциална диагноза на висок ръст при деца

болест

Диагностични изследвания

Синдром на Марфан

Преглед от офталмолог, кардиолог, генетик по критериите на Гент

Синдром на Клайнфелтер

Кариотипиране

Синдром на крехко X

Генетични изследвания (ген FMR1)

Хомоцистинурия

Серумно ниво на хомоцистин

Синдром на Сотос

Използване на специални критерии, костна възраст, генетично консултиране, генно изследване NSD1

Други синдроми

Генетична консултация, специфични генетични изследвания

Преждевременно сексуално развитие

LH, FSH, естрадиол (момичета), тестостерон (момчета), костна възраст

Преждевременно адренархе

Надбъбречни андрогени, тестостерон, естрадиол, AFP, B-hCG, костна възраст

хипофизен гигантизъм

GH, IGF-1, IGFBP3, тест за потискане на глюкозата (OGTT)

Хипертиреоидизъм

TSH, T4 St., T3 St.

Фамилен глюкокортикоиден дефицит

ACTH, кортизол

Дефицит на естроген

LH, FSH, естрадиол, костна възраст

Конституционална височина

Костна възраст

Възможности за лечение на висок ръст при деца

По-голямата част от децата с висок ръст не се нуждаят от специфично (спиране на растежа) лечение; препоръчва се динамично наблюдение с контрол на темповете на растеж.

Въпросът за възможността за лечение на висок ръст е спорен, тъй като досега няма убедителни данни за неговата ефективност и безопасност. Освен това редът и условията, при които може да се извърши такова лечение, не са точно определени. Според повечето експерти специфичното лечение на високия ръст е възможно, когато прогнозираният темп на растеж надвишава повече от 2,5 SD от популационните стойности. Основните методи за лечение на висок ръст при деца са хирургически и медицински.

Най-често използваната хормонална терапия с високи дози полови стероиди, което допринася за ускореното затваряне на зоните на растеж. В изследване на Hendriks A.E. et al. употребата на високи дози естроген (100 µg етинил естрадиол) е доказано ефективна при лечение на високи момичета при високи момичета. Степента на намаляване на крайната прогнозирана височина е силно променлива и силно зависима от костната възраст, при която е започнало лечението. Колкото по-късно е започнало лечението, толкова по-малко е намаляването на крайната височина. В допълнение, терапията с високи дози естроген е придружена от странични ефекти като гинекомастия при момчета, гадене, главоболие, интракраниална хипертония и склонност към тромбоза при пациенти от двата пола. Проспективни проучвания през последните години показват забавен страничен ефект от естрогенната терапия под формата на намалена плодовитост при жените. Употребата на по-високи дози естрогени (200 mcg етинил естрадиол) не предлага ползи за намаляване на крайната височина и се свързва с първична яйчникова недостатъчност и повишен риск от рак на гърдата при жените. Използването на свръхвисоки дози естрогени (250 до 1000 mg) е свързано със значително повишаване на риска от меланом при жените.

При високи момчета се използват високи дози тестостеронови препарати (500 mg IM на всеки 2 седмици) за намаляване на крайната прогнозирана височина, но тяхната ефективност е много по-ниска, отколкото при естрогенната терапия. Ефективността на лечението зависи и от степента на костно съзряване, при която лечението е започнало. Страничните ефекти на андрогенната терапия включват акне, агресивно поведение и спонтанни болезнени ерекции. Подобна терапия е успешно използвана и при пациенти със синдром на Марфан без сърдечно-съдово заболяване. Не са получени убедителни данни за увеличаване на честотата на онкологичните заболявания (включително рак на простатата) и намаляване на плодовитостта при мъжете след употребата на високи дози андрогени.

Високата честота на страничните ефекти от терапията със секс стероиди подтиква изследвания за употребата на други лекарства, които инхибират централната секреция на хормона на растежа (аналози на соматостатин или антихолинергици) или блокират периферното действие на хормона на растежа.

Най-честата хирургична процедура, насочена към намаляване на терминалната височина, е двустранна перкутанна епифизиодеза на дисталните феморални епифизи и проксималните тибиални и фибулни епифизи. Резултатът от хирургичното лечение също зависи от времето на започване на лечението. За да се намали крайният прогнозиран растеж с една трета, хирургичното лечение трябва да се извърши на костна възраст до 12,5 години при момичета с височина до 170 см и 14 години при момчета с височина до 185 см. При извършване хирургично лечение, съществува риск от диспропорции на тялото, тъй като резултатът от лечението е спиране на растежа на долните крайници, но не и на гръбначния стълб. Постоперативни усложнения (екзостози, ъглови деформации на долните крайници) по време на операцията от опитен хирург практически липсват. Има положителен опит с използването на епифизиодеза при пациенти със синдром на Марфан.

Заключение

Високият ръст при децата най-често не е патологично състояние, което изисква специфична терапия. Основната задача на детския ендокринолог е да идентифицира причината за високия ръст, което определя по-нататъшната тактика.

Основните лечения за висок ръст са хормонална терапия със полови стероиди и хирургично лечение. Терапията с високи дози естрогени при момичета с висок ръст не е много ефективна и е свързана със сериозни странични ефекти, което значително ограничава приложението им в ежедневната клинична практика. Хирургичните методи са по-предпочитани за лечение на висок ръст, но профилът на безопасност и ефективността на този метод на лечение досега не са достатъчно проучени.

При подготовката на този материал са използвани:

Hannema S. E., Sävendahl L. Оценката и управлението на високия ръст. Horm Res Paediatr 2016; 85: 347-352.

Висок ръстпредполага висок темп на линеен растеж на детето, надвишаващ средния за дадена хронологична възраст и пол. Висок ръст- не е болест, а по-често признак на прекомерно физическо развитие, но е един от водещите симптоми на такава ендокринна патология като гигантизъм и акромегалия. Гигантизъм- заболяване, свързано с прекомерно производство на растежен хормон от аденохипофизата. Причината за развитието на гигантизма е патологията на хипоталамо-хипофизната област, която се развива в резултат на тумори, невроинфекция, интоксикация и черепно-мозъчна травма.

Гигантизъмпо-често се наблюдава при момчета в пред- и пубертетна възраст. Характеризира се с високи нива на оросяване, умора, слабост, намалена производителност и училищна успеваемост, главоболие, замаяност и вероятно зрително увреждане. Пропорциите на тялото са запазени. Те отбелязват бърза ръка и спиране, забавяне на сексуалното развитие. При наличие на нарастващ аденом на хипофизата, заедно с церебралните симптоми, зрителната острота и стеснението на зрителните полета постепенно намаляват.

акромегалияе изключително рядко при деца. При акромегалия има различна чувствителност на периферните тъкани към хормона на растежа. Всички церебрални симптоми са по-изразени, отколкото при гигантизъм. Децата често се оплакват от болки в костите, мускулна слабост, загуба на обоняние. Характерен е непропорционалният растеж на скелета и меките тъкани: увеличаване на надбровните и зигоматичните дъги, долната челюст и пространствата между зъбите, значително удебеляване на всички кости, увеличаване на фалангите на пръстите и калканеуса, външния вид на костни израстъци – шипове. Разрастването на меките тъкани води до характерно обезобразяване на лицето поради удебеляване на носа, разрушаване на ушните миди. Увеличаването на размера на езика причинява дизартрия, удебеляване на гласните струни - огрубяване на гласа. Има симптоми на хипогонадизъм.

Да се редки генетични форми на висок ръствключват: синдромите на Marfan се характеризират с: висок ръст, "паякови" пръсти, долихоцефалия, деформация на гръдния кош, сколиоза, поднормено тегло, сърдечни дефекти, офталмологични нарушения; Симптомите на Сотос се характеризират с: акромегалия, липса на координация, умствена изостаналост; Симптомите на Pyle се характеризират с: непропорционални дълги долни крайници, валгусно отклонение на коленните стави, ограничено разгъване на лакътните стави; хомоцистинурията се характеризира с: остеопороза, склонност към фрактури, атрофия на зрителния нерв, артериална тромбоза, умствена изостаналост, фенотип като при синдрома на Марфан.

Хермафродитизъмпридружен от анормална (бисексуална) структура на външните гениталии. аномалиите в структурата на външните полови органи при лица с женски генетичен пол (кариотип 46 XX) обикновено се наричат ​​"фалшив женски хермафродитизъм", аномалии при лица с мъжки генетичен пол (кариотип 46 XY) - "фалшив мъжки хермафродитизъм" , с изключение на рядка форма - истински хермафродитизъм, при който е възможно наличието на 46 XY, 46 XX или 46 XY\46 XX кариотип. Външните полови органи са двуполови с различна степен на вирилизация. Вътрешните гениталии, като правило, имат женски характеристики: има матка (често еднорога), вагина, тръби. В пубертета пациентите, като правило, са доминирани от женски черти.

Диагностика на хермафродизъм

Изследването на децата трябва да започне преди всичко с определянето на половия хроматин и кариотипа. Откриването на положителен полов хроматин и кариотип 46XX е по-вероятно да покаже фалшив женски хермафродитизъм. Точна диагноза може да се постави само с лапаротомия, макроскопско и хистологично изследване на половите жлези. В случай на отрицателен полов хроматин трябва да се направи диференциална диагноза между различните форми на фалшив мъжки хермафродитизъм.

Наличието на матка, тръби и вагина с кариотип 46 XY и мозайка 46 XY \ 45 X0 предполага наличието на синдром на тестикуларна дисгенеза. Много по-рядко може да се открие гонадна бисексуалност (истински хермафродитизъм). При кариотип 46 XY и отсъствието на матката и горната трета на влагалището трябва да се мисли за синдрома на непълна маскулинизация.

Значителна трудност е диференциалната диагноза между непълната форма на маскулинизация и непълната форма на тестикуларна феминизация. Разликата се разкрива само в пубертетния период, когато при деца с непълна форма на тестикуларна феминизация, млечните жлези спонтанно започват да се развиват, фигурата се развива според женския тип и със синдрома на непълна маскулинизация, всички признаци на мъжкият пубертет се отбелязва.

Лечение на хермафродизъм

За всички форми на фалшив женски хермафродитизъмизборът на женския пол не подлежи на съмнение. При вродена дисфункция на надбъбречната кора, адекватната и навременна терапия с кортизолови препарати предотвратява по-нататъшната вилиризация, създава предпоставки за по-нататъшно физиологично образуване на яйчниците. С фалшив мъжки хермафродитизъмпри задоволително развитие на кавернозните тела на пениса се избира мъжки пол и се извършва маскулинизираща пластика на гениталиите. С истински хермафродитизъмизборът на женски пол е желателен. Произвеждане на феминизираща пластика на гениталиите.


Горна част