Yuqori o'sish sabablari. Nima uchun bola tez o'sadi? Yuqori o'sish sabablari Konstitutsiyaviy bo'ylilik

Uzun bo'yli - bu normal o'sish sur'atlaridan ikki balldan ortiq. O'sish genetik jihatdan dasturlashtirilgan va ko'plab omillarga bog'liq.

Bu holat charchoqning kuchayishi, noto'g'ri pozitsiya, jinsiy rivojlanishdagi muammolar va boshqalar bilan birga bo'lishi mumkin.

Uzun bo'yning sabablari

Uzun bo'yning sababi irsiy moyillik bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, endokrin kasalliklar ham o'sishning oshishiga olib kelishi mumkin. Ba'zi hollarda genetik-xromosoma patologiyalari qayd etiladi. Ba'zan baland bo'yli erta jinsiy rivojlanish bilan izohlanadi.

Konstitutsiyaviy va irsiy bo'yli bo'y ko'pincha o'g'il bolalarda tashxis qilinadi. Bu holat normal hisoblanadi. Shu bilan birga, na aqliy, na jismoniy rivojlanish zarar ko'rmaydi. Qonni tekshirishda maxsus o'zgarishlar kuzatilmaydi. Bu balandlikning eng keng tarqalgan sababidir.

Bundan tashqari, o'sish gormoni chiqaradigan o'sma, miya gigantizmi, Beckwith-Wiedemann sindromi, gimistonuriya, davolanmagan tug'ma adrenal giperplaziya, semizlik, shuningdek, bolaning skeletining o'sishining oshishi kuzatilishi mumkin. estrogenlar va androgenlarni ishlab chiqarish.

Uzun bo'yning belgilari

Patologiyaning asosiy belgisi - yuqori o'sish, ya'ni uning normalarga mos kelmasligi. Kelajakda bolaning o'sishini aniqlash usullari mavjud. Shunday qilib, o'g'il bolalar uchun u formula bo'yicha hisoblanadi: otaning bo'yi va onaning bo'yi, ikkiga bo'lingan va ortiqcha 6,5 ​​santimetr. Qizlar uchun oxirgi raqam minus. Oddiy ko'rsatkichlarning ikki yoki undan ortiq ko'rsatkichdan oshib ketishi baland bo'yli hisoblanadi.

O'sishning oshishi bilan qon tomir tizimi va mushaklardagi o'zgarishlar qayd etiladi. Bundan tashqari, bunday odamlar kelajakda yuqori qon bosimiga moyil. Bundan tashqari, ular kasallikdan keyin uzoqroq tiklanish davriga ega.

Shuni ham ta'kidlash kerakki, yuqori o'sish bolaning komplekslarining sababiga aylanadi. Qizlar ko'pincha bo'yidan xijolat bo'lishadi va buni yashirish uchun qo'llaridan kelgancha harakat qilishadi. Ular egilishni boshlaydilar, bu esa umurtqa pog'onasi kasalliklarining shakllanishiga olib keladi. Mushak skeletining suyak bilan bir xil tezlikda shakllanishga ulgurmasligi natijasida balandlikka nisbatan og'irlik yetishmaydi. Bundan tashqari, yurak ham mushak organi ekanligini hisobga olsak, baland bo'yli bolalar ko'pincha bu organning ishlashida muammolarga duch kelishadi. Bu zaiflik, bosh aylanishi, yurakdagi og'riq va boshqalar shaklida o'zini namoyon qiladi.

Uzun bo'yli diagnostika

Tashxisni aniqlashtirish uchun ota-onalar bilan suhbatlashish va hech qanday davolanishni talab qilmaydigan irsiy-konstitutsiyaviy shakl mavjudligini aniqlash kerak. Bundan tashqari, o'sish gormoni, aminokislotalar, siydikdagi sarum, qondagi glyukoza darajasini aniqlash uchun tahlil qilish, shuningdek, gormonlar darajasini tekshirish kerak.

Ba'zi hollarda tomografiya, to'qimalarning biopsiyasi (buyrak usti bezlari shikastlanishi bilan), rentgenografiya, ultratovush va boshqalarni o'tkazish kerak bo'lishi mumkin.

baland bo'yni davolash

Hozirgi vaqtda baland bo'yni davolashning o'ziga xos usuli yo'q. Gormonal dorilarni qo'llash jiddiy yon ta'sirga olib kelishi mumkin, bu esa ushbu texnikadan voz kechishni talab qiladi.

Agar qo'shma kasalliklar baland bo'yning sababi bo'lsa, ularni davolash kerak. Shunday qilib, masalan, buyrak usti bezlarining o'smalari bilan ular olib tashlanadi, so'ngra almashtirish terapiyasi amalga oshiriladi.

Uzun bo'yning oldini olish

Ushbu patologiyaning o'ziga xos profilaktikasi mavjud emas. Agar kasallikdan shubha qilingan bo'lsa, bolani hayotiy organlarning kasalliklarini istisno qilish uchun tekshirish kerak.

Haqida shikoyatlar yuqori o'sish ko'p ota-onalar o'z farzandlarining baland bo'lishi bilan faxrlanishadi, chunki qisqaroqqa qaraganda kamroq tarqalgan. Biroq, ba'zi o'smirlar (asosan qizlar) balog'atga etishish davrida o'zlarini juda baland deb hisoblashadi. Balandlikning sabablari quyida keltirilgan.

Erta tug'ilish yoki yuqori o'sish sabablari:
I. Semirib ketish:
- Balog'atga etish ertaroq sodir bo'ladi, shuning uchun yakuniy o'sish centile bolalikdan kichikroq bo'ladi

II. Ikkilamchi:
- Gipertiroidizm
- Haddan tashqari jinsiy gormonlar - har qanday sababga ko'ra erta balog'atga etish
- adrenal gormonlar va androgenlarning ko'pligi - konjenital adrenal giperplaziya
- To'g'ri (ortiqcha GH sekretsiyasi)

III. Sindromlar:
- baland va juda uzun oyoqlar:
Marfan sindromi
homosistinuriya
Klaynfelter sindromi (47 XXY va XXY karyotipi)

Tug'ilganda proportsional yuqori o'sish:
onaning qandli diabeti
birlamchi giperinsulinizm
Beckwith sindromi

Sotos sindromi boshning kattalashishi, yuz xususiyatlari va o'rganish qiyinchiliklari bilan birga keladi

Ko `p holatlarda yuqori o'sish baland bo'yli ota-onadan meros bo'lib qolgan. Semirib ketishni keltirib chiqaradigan bolalik davrida ortiqcha ovqatlanish erta rivojlanishni rag'batlantiradi va baland bo'yli bo'lishga olib keladi. Biroq, bu holatda balog'atga etish odatda o'rtachadan biroz oldinroq sodir bo'lganligi sababli, yakuniy balandlik juda baland bo'lmasligi mumkin.

Ikkilamchi endokrin kasalliklar kam uchraydi. Konjenital adrenal giperplaziya ham, erta balog'atga etishish ham epifizlarning erta birlashishiga olib keladi, shuning uchun erta tez o'sishdan keyin uning tezligi pasayadi va yakuniy o'sish odatdagidan ancha yuqori bo'lmaydi.

Marfan sindromlari(bo'sh tolali biriktiruvchi to'qima kasalligi) va Klinefelter (XXY) nomutanosib uzun oyoqlari bilan baland bo'yli bo'lishga olib keladi va XXY holati ham bepushtlik va o'rganish qiyinchiliklari bilan birga keladi.

baland bo'yli bolalar kattalar kabi muomala qilish natijasida noqulaylikni boshdan kechirishi mumkin, chunki ular xronologik yoshidan kattaroq ko'rinadi. O'smir qizlarda prepubertal yoki erta pubertal o'sishni epifizlarning erta yopilishiga olib keladigan estrogen terapiyasi bilan nazorat qilish mumkin.

Biroq, bu davolash beri olib boradi turli natijalar va xavfli yon ta'siri bilan, u kamdan-kam qo'llaniladi. Ayniqsa, baland bo'yli bo'lgan hollarda, oyoqlarda epifizlarni jarrohlik yo'li bilan yo'q qilish imkoniyati ko'rib chiqilishi mumkin.

Assalomu alaykum, aziz o'quvchi. Agar siz ushbu blog bilan tanish bo'lsangiz, sizning bo'yingiz, xuddi meniki kabi, o'rtacha darajadan biroz yuqoriroq)) yoki siz shunchaki yuqori o'sish mavzusiga qiziqasiz. Va, albatta, ko'pchiligingiz, ehtimol, bir necha marta o'zingizdan so'radi savol« Nega men shunchalik balandman?»

Aynan shu savolga men professional shifokor, genetika va ginekologiya bo'yicha mutaxassis, ko'plab ilmiy maqolalar va nashrlar muallifi, mening ismim Olga Kuznetsovadan javob berishni so'radim 🙂

Shunday qilib, bizning o'quvchilarimiz uchun maqolada javob « Yuqori o'sish sabablari»:

Shunday bo'ldiki, qoramag'izlar sarg'ish bo'lishni, to'la odamlar ozishni, baland bo'ylilar pastroq bo'lishni, past bo'ylilar esa katta bo'lishni orzu qiladi. Aftidan, hayotdagi barcha muammolarning sababi tashqi ko'rinish va uni o'zgartirishning qandaydir elementi - hamma narsa boshqacha bo'lar edi . Bir zumda shaxsiy hayot yaxshilanadi, munosib haq to'lanadigan ish topiladi, komplekslar yo'qoladi ...

Odamlar shunday. Biz muammolarimizning sabablarini qidiramiz, ba'zida biz bo'lishimiz kerak bo'lgan joyda emas. . Shuni aniq tushunish kerakki, har bir inson ko'p qirrali shaxsdir va har bir kishi o'ziga xos, e'tibor va hurmatga loyiq narsaga ega. Eng avvalo, siz o'zingizning shaxsiyatingizni hurmat qilishni o'rganishingiz kerak, keyin biz ko'pincha boshqalarning e'tiborini qaratadigan ko'plab xayoliy tashqi kamchiliklar kamchiliklar bo'lishni to'xtatadi va individualligimizni ta'kidlaydigan xususiyatlarga aylanadi.

Biz ota-onamiz va buvilarimizdan fenotipimizni aniqlaydigan ma'lum bir xromosomalar to'plamini meros qilib olamiz. Bu ham tashqi ko'rinish, ham ma'lum kasalliklarga moyillik. Balandlik fenotipning bir qismidir xuddi ko'zlarning rangi, burunning shakli, lablari, oyoq o'lchami va boshqa hamma narsa kabi.Urug'lanish vaqtida xromosomalar qanday bog'lanishini hech kim bilmaydi, xuddi o'lik odamlarning bunga ta'sir qilishi mumkin emas. Bu noyob jarayon bo'lib, natijada yangi hayot paydo bo'ladi.

Mutlaqo bir xil odamlar yo'q, hatto turli sharoitlarda o'sgan egizaklar ham bir-biriga ikki tomchi suvga o'xshamaydi, chunki genetikadan tashqari, fenotipning shakllanishiga ta'sir qiluvchi boshqa shartlar ham mavjud . Bular ovqatlanish, atrof-muhit omillari, kasalliklar, yomon odatlar va boshqalar.

Bo'y haqida gapirayotganimizdan ko'rinib turibdiki, baland bo'yli ota-onalarning farzandlari ko'proq bo'lishi va aksincha, past bo'yli ota-onalarning farzandlari past bo'ladi. Yuqorida aytib o'tilganidek, genetik aniqlanishdan tashqari (genetik potentsial deb ataladigan narsa), bolaning o'sishiga tashqi va ichki muhit omillari ta'sir qiladi.

Qachon yuqori o'sish fiziologiyasi va qachon patologiya?

Yuqori o'sish, agar u genetik jihatdan aniqlangan bo'lsa (ota-onalardan kamida bittasi baland bo'lsa), fizika mutanosib bo'lsa va barcha organlar va tizimlar normal faoliyat ko'rsatsa, fiziologik hisoblanadi.

Pediatrlar chaqaloqning ko'krak qafasining atrofini, boshini, tana uzunligini va vaznini o'lchaganida, erta bolalikdan bolaning qanchalik baland bo'lishini taxmin qilish mumkin. Ushbu ballar har bir yosh uchun normal ma'lumotlar ballari bo'lgan centile jadvallari bilan taqqoslanadi. Ko'rsatkichlar sezilarli darajada farq qiladi: 3 dan 97 sentilgacha. Yuqori yoki pastroq narsa normal qiymatlardan og'ish hisoblanadi va shifokorlar va ota-onalarning diqqatini talab qiladi.

Uzun bo'yli bola kamdan-kam hollarda tibbiy muammo hisoblanadi, lekin shuni yodda tutingki, juda baland bo'lish tibbiy holatning alomati bo'lishi mumkin.

Yuqori o'sishning asosiy sabablari

- Etnik kelib chiqishi
- Organizmda metabolik gormonlar yoki o'sish gormoni ishlab chiqarishning ko'payishi
Klaynfelter sindromi (ikkita o'rniga uchta jinsiy xromosoma)
- Erta balog'atga etish
- Akromegaliya
- gipofiz o'smasi (gigantizmga olib keladigan o'sish gormoni ishlab chiqarishning ko'payishi)
- Semirib ketish
—

Muhim nuqta - o'sishni muntazam ravishda o'lchash, o'sishning o'sishi bir xilmi yoki "sakrash" dan oldin o'sish intensivligi ko'rsatkichi normal diapazonda bo'lganligini ko'rish mumkin.

Displazi sababi bo'lsa genetik jihatdan aniqlangan sabablardir, ularni oldini olish mumkin emas. Biroq, agar bu Bu faqat qandaydir patologik holatning alomati bo'lsa, unda xuddi shu patologik holatlar erta bosqichda aniqlansa, samarali davolanish sharti bilan hodisalarning rivojlanishiga ta'sir qilishi mumkin.. Masalan, o'sish gormoni miqdorini ko'paytirishi mumkin bo'lgan gipofiz o'smasi kabi holat. Bu holda baland bo'yli o'sish gipofiz o'simtasining alomati bo'ladi va davolashni bo'yning o'zi emas, balki o'simta talab qiladi, ya'ni sababni bartaraf etish kerak.

Ota-onalar farzandi o'smasa yoki aksincha, juda tez o'sayotgan bo'lsa, ehtiyot bo'lishlari kerak. Tashxis qo'yish va iloji boricha tezroq davolanish uchun tibbiy yordamga murojaat qilish kerak. Faqat bu holatda yashirin patologik holatlarni aniqlash mumkin, ularning belgilari o'sishning buzilishi bo'lishi mumkin.

Shifokor tarix ma'lumotlariga (o'sish shakli, irsiyat, simptomlarning boshlanishi) va tadqiqot natijalariga (antropometrik ma'lumotlar, suyak yoshini o'lchash, gormonal darajalar) tayanadi. Bularning barchasi to'g'ri tashxis qo'yish va etarli terapiyani tayinlash uchun asos bo'ladi.

Agar o'smirlik davrida yuqori o'sish sur'atlariga moyillik aniq bo'lsa, to'liq tashxis qo'yilgan, ammo bu hodisaning sababi aniqlanmagan bo'lsa, unda jinsiy gormonlar buyurilishi mumkin ya'ni testosteron va estrogen. Ularning yordami bilan suyaklardagi xaftaga tushadigan o'sish zonalarini yopishning tabiiy jarayoni taqlid qilinadi va o'sish sekinlashadi. va to'xtaydi.

Gormon terapiyasini tayinlash to'g'risidagi qaror bolaning ota-onasi ishtirokida shifokorlar kengashi tomonidan qabul qilinadi. Qizlar uchun estrogen bilan davolash hayz ko'rish boshlanishidan oldin belgilanadi, estrogenlar progesteron bilan qo'llaniladi, sun'iy hayz davri yaratiladi, davolash odatda 14-15 yoshgacha, qattiq shifokor nazorati ostida davom etadi.

Yuqorida aytilganlarning barchasini umumlashtirib, xulosa qilishimiz mumkinki, agar tezlashtirilgan o'sish sur'atlari patologik holatning alomati bo'lmasa, u holda tanangizning fiziologiyasiga yoki bolangizning tanasiga aralashishning hojati yo'q. Zero, “bo‘yli” atamasi azaldan “xushbichim” va “ko‘rkam” atamalari bilan bog‘lanib kelgan.

Bolalarda baland bo'yni tashxislash va davolash xususiyatlari

Epidemiologik tadqiqotlarga ko'ra, bolalarda yuqori o'sish sur'atlari tez-tez uchraydi va kamdan-kam hollarda shifokorga tashrif buyurish uchun sabab bo'ladi. Odatda, ota-onalar bolalar endokrinologidan uzoq bo'y haqida maslahat so'rashadi, chunki ular hamroh bo'lgan alomatlar: charchoq, hushidan ketish, turli postural buzilishlar, kechiktirilgan yoki tezlashtirilgan jinsiy rivojlanish. Biroq, baland bo'yli o'smirlarda ko'pincha qon tomir tizimining shakllanishida kechikish kuzatiladi, bu qon tomir tonusining buzilishi, qon bosimining oshishi va yurakning jismoniy faoliyatga moslashuvining buzilishi uchun zarur shart-sharoitlarni yaratadi. Bundan tashqari, baland bo'yli ba'zi bolalar psixologik va ijtimoiy muammolarga duch kelishadi.

Shuni ta'kidlash kerakki, baland bo'yli va umuman, tez o'sish sur'atlari turli endokrin kasalliklarning belgisi bo'lishi mumkin - somatotropinoma, erta balog'at va tirotoksikoz.

Uzun bo'yning ta'rifi

Bolaning o'sishini ob'ektiv baholash standart og'ish koeffitsienti (SDS) yordamida amalga oshiriladi, bu populyatsiya normasidan qancha sigmal og'ish farq ekanligini ko'rsatadi.

Bolalarda baland bo'ylilik tana uzunligi ma'lum bir jins va xronologik yosh uchun 2 dan ortiq standart og'ish (SD), gigantizm - 3 SD dan oshib ketganda tashxis qilinadi.

O'sishni baholashdan tashqari, baland bo'yli bolalarda o'sish tezligini hisoblash, nomutanosib fizika mavjudligini va yakuniy prognoz qilingan o'sishni baholash kerak. O'sish sur'atini hisoblash uchun hisob-kitoblarda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan xatolikni bartaraf etish uchun 6 oydan ortiq bo'lmagan vaqt oralig'ida ikkita hujjatlashtirilgan o'sish o'lchovlari bo'yicha ma'lumotlarga ega bo'lish kerak. Shuni ta'kidlash kerakki, o'sish sur'atlarini baholash prepubertal yoshdagi bolalarda eng informatsiondir.

Fizikaning mutanosibligini baholash uchun o'tirish balandligi tananing yuqori qismining pastki qismiga nisbatini baholash bilan o'lchanadi.

Bolaning yakuniy bashorat qilingan balandligi uning ota-onasining bo'yi va erishilgan suyak yoshi qiymatlari asosida hisoblanishi mumkin.

Uzun bo'yning differentsial diagnostikasi

Ko'pgina hollarda, bolalarda baland bo'yli bo'yli patologik emas, ammo pediatriya endokrinologining asosiy vazifasi boshqa kasalliklarning differentsial tashxisini o'tkazishdir, ularning belgisi yuqori o'sish sur'atlari hisoblanadi.

Anamnezni olishda tug'ilish paytida bo'y va vazn ko'rsatkichlariga e'tibor berish kerak. Shunday qilib, Marfan, Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Bemel, Banayan-Riley-Ruvalkab sindromlari va konstitutsiyaviy bo'ylilik bilan tug'ilishda tana uzunligining yuqori qiymatlari qayd etilgan. Uzun bo'yning ko'pgina sindromli shakllari (Sotos va Uiver sindromlari, Klaynfelter sindromlari, mo'rt X sindromi, homosistinuriya va boshqalar) kechikkan neyropsik rivojlanish yoki xulq-atvor muammolari bilan tavsiflanadi. Bemorda qo'shma kasallik bor-yo'qligini aniqlash muhimdir. Masalan, faktopatiyalar Marfan sindromi va homosistinuriyaga xosdir; yurak-qon tomir tizimining patologiyalari Marfan sindromi, Louis-Deutz sindromi, homosistinuriyada ko'proq uchraydi. Sotos sindromida neonatal gipotenziya tez-tez uchraydi, Beckwith-Wiedemann sindromida esa qorin old devori nuqsonlari tez-tez uchraydi. Ota-onalarning bo'yini aniqlashtirish nafaqat maqsadli balandlikni hisoblashda, balki baland bo'yning sindromli shakllari bilan differentsial diagnostika qilish uchun ham muhimdir. Antropometrik ko'rsatkichlarni tahlil qilishda fizikaning mutanosibligini baholash muhimdir. Tana nomutanosibligining shakllanishi Marfan, Klaynfelter, Louis-Deitz sindromlari, homosistinuriya, tug'ma kontraktura araxnodaktiliya (Beals sindromi) uchun xarakterlidir, mo'rt X-xromosoma, Sotos, Weaver, Beckwith-Wiedemann sindromlari bo'lgan bemorlarda yuqori va normal nisbatlar mavjud. pastki segmentlar. Katta bosh atrofi Sotos, Weaver va Banayan-Riley-Ruvalkaba sindromlariga xosdir.

Jinsiy rivojlanishni baholash bolalarda baland bo'yning sababini aniqlashning eng muhim jihati hisoblanadi. 8 yoshgacha bo'lgan qizlarda telarx bilan birgalikda o'sishning tezlashishi erta balog'atga etishdan dalolat beradi. O'g'il bolalardagi yuqori o'sish sur'atlari, moyaklar hajmining oshishi bilan birga, erta balog'atga etishishning mavjudligini ham ko'rsatadi. Ammo shuni unutmaslik kerakki, makroorxidizm baland bo'yli bilan birgalikda "mo'rt" X xromosoma sindromining klinik ko'rinishidir. Yuqori o'sish sur'atlari bilan bog'liq boshqa endokrin kasalliklarga gipertiroidizm va gipofiz bezining gigantizmi kiradi. Bu va baland bo'y bilan bog'liq bo'lgan boshqa kasalliklarning diagnostikasi 1-jadvalda keltirilgan. Bundan tashqari, konstitutsiyaviy-ekzogen semizlik bilan og'rigan bolalar uchun o'sish sur'atlarining tezlashishi xosdir.

Jadval 1. Bolalarda baland bo'yning differentsial diagnostikasi

Bolalarda baland bo'yni davolash variantlari

Uzun bo'yli bolalarning aksariyati o'ziga xos (o'sishni to'xtatuvchi) davolanishni talab qilmaydi; o'sish sur'atlarini nazorat qilish bilan dinamik kuzatish tavsiya etiladi.

Uzun bo'yni davolash imkoniyati haqidagi savol munozarali, chunki hozirgacha uning samaradorligi va xavfsizligi haqida ishonchli ma'lumotlar yo'q. Bundan tashqari, bunday davolashni amalga oshirish mumkin bo'lgan shartlar va shartlar aniq belgilanmagan. Aksariyat mutaxassislarning fikriga ko'ra, agar bashorat qilingan o'sish sur'ati aholining 2,5 SD dan ortiq bo'lsa, baland bo'yli uchun maxsus davolash mumkin. Bolalarda baland bo'yni davolashning asosiy usullari jarrohlik va tibbiy hisoblanadi.

Jinsiy steroidlarning yuqori dozalari bilan eng ko'p qo'llaniladigan gormonal terapiya, bu o'sish zonalarining tez yopilishiga yordam beradi. Hendriks A.E. tomonidan olib borilgan tadqiqotda. va boshqalar. estrogenning yuqori dozalarini (100 mkg etinil estradiol) qo'llash baland bo'yli qizlardagi uzun bo'yli qizlarni davolashda samarali ekanligi ko'rsatilgan. Yakuniy bashorat qilingan balandlikning pasayish darajasi juda o'zgaruvchan va davolash boshlangan suyak yoshiga kuchli bog'liq edi. Davolanish qanchalik kech boshlangan bo'lsa, yakuniy balandlikning pasayishi shunchalik kichik edi. Bundan tashqari, yuqori dozali estrogen terapiyasi o'g'il bolalarda jinekomastiya, ko'ngil aynishi, bosh og'rig'i, intrakranial gipertenziya va ikkala jinsdagi bemorlarda trombozga moyillik kabi nojo'ya ta'sirlar bilan birga kelgan. So'nggi yillarda olib borilgan istiqbolli tadqiqotlar ayollarda tug'ilishning pasayishi shaklida estrogen terapiyasining kechiktirilgan yon ta'sirini ko'rsatadi. Estrogenlarning yuqori dozalarini (200 mkg etinil estradiol) qo'llash yakuniy balandlikni pasaytirishda foyda keltirmaydi va birlamchi tuxumdon etishmovchiligi va ayollarda ko'krak saratoni xavfini oshiradi. Estrogenlarning o'ta yuqori dozalarini (250 dan 1000 mg gacha) qo'llash ayollarda melanoma xavfining sezilarli darajada oshishi bilan bog'liq.

Uzun bo'yli o'g'il bolalarda yuqori dozali testosteron preparatlari (har 2 haftada 500 mg IM) yakuniy bashorat qilingan balandlikni kamaytirish uchun ishlatiladi, ammo ularning samaradorligi estrogen terapiyasiga qaraganda ancha past. Davolashning samaradorligi, shuningdek, davolash boshlangan suyakning pishib etish darajasiga bog'liq. Androgen terapiyasining yon ta'siri orasida akne, tajovuzkor xatti-harakatlar va o'z-o'zidan og'riqli erektsiya mavjud. Shunga o'xshash terapiya yurak-qon tomir kasalliklari bo'lmagan Marfan sindromi bo'lgan bemorlarda ham muvaffaqiyatli qo'llanilgan. Androgenlarning yuqori dozalarini qo'llashdan keyin onkologik kasalliklar (shu jumladan prostata saratoni) va erkaklarda tug'ilishning pasayishi haqida ishonchli ma'lumotlar olinmagan.

Jinsiy steroid terapiyasining yon ta'sirining yuqori chastotasi o'sish gormonining markaziy sekretsiyasini (somatostatin analoglari yoki antikolinerjiklar) inhibe qiluvchi yoki o'sish gormonining periferik ta'sirini bloklaydigan boshqa dorilarni qo'llash bo'yicha tadqiqotlarni talab qiladi.

Terminal balandligini kamaytirishga qaratilgan eng keng tarqalgan jarrohlik amaliyoti - bu distal femur epifizlarining va proksimal tibial va fibula epifizlarining ikki tomonlama perkutan epifiziodezi. Jarrohlik davolashning natijasi ham davolanishni boshlash vaqtiga bog'liq. Yakuniy prognoz qilingan o'sishni uchdan bir qismga kamaytirish uchun jarrohlik davolashni bo'yi 170 sm gacha bo'lgan qizlarda 12,5 yoshgacha bo'lgan suyak yoshida va 185 sm gacha bo'lgan o'g'il bolalarda 14 yoshda amalga oshirish kerak. jarrohlik davolash, tananing nomutanosibligi xavfi mavjud, chunki davolanish natijasi umurtqa pog'onasi emas, balki pastki ekstremitalarning o'sishini to'xtatishdir. Tajribali jarroh tomonidan operatsiya paytida operatsiyadan keyingi asoratlar (ekzostozlar, pastki ekstremitalarning burchak deformatsiyalari) deyarli yo'q. Marfan sindromi bo'lgan bemorlarda epifiziodezdan foydalanish bo'yicha ijobiy tajriba mavjud.

Xulosa

Bolalardagi baland bo'y ko'pincha maxsus terapiyani talab qiladigan patologik holat emas. Pediatrik endokrinologning asosiy vazifasi baland bo'yning sababini aniqlashdir, bu esa keyingi taktikalarni belgilaydi.

Uzun bo'yni davolashning asosiy usullari jinsiy steroidlar bilan gormon terapiyasi va jarrohlik muolajalardir. Uzun bo'yli qizlarda estrogenlarning yuqori dozalari bilan terapiya juda samarali emas va jiddiy yon ta'sirlar bilan bog'liq bo'lib, kundalik klinik amaliyotda ulardan foydalanishni sezilarli darajada cheklaydi. Uzun bo'yni davolash uchun jarrohlik usullari ko'proq afzalroqdir, ammo bu davolash usulining xavfsizligi va samaradorligi hozirgacha etarlicha o'rganilmagan.

Ushbu materialni tayyorlashda quyidagilar ishlatilgan:

Hannema S.E., Sävendahl L. Uzun bo'yni baholash va boshqarish. Horm Res Paediatr 2016;85:347-352.

Uzun bo'ylima'lum bir xronologik yosh va jins uchun o'rtacha ko'rsatkichdan yuqori bo'lgan bolaning chiziqli o'sishining yuqori tezligini nazarda tutadi. Uzun bo'yli- kasallik emas, balki ko'pincha haddan tashqari jismoniy rivojlanish belgisi, ammo bu gigantizm va akromegali kabi endokrin patologiyaning etakchi belgilaridan biridir. Gigantizm- adenohipofiz tomonidan o'sish gormonining ortiqcha ishlab chiqarilishi bilan bog'liq kasallik. Gigantizmning rivojlanishining sababi o'smalar, neyroinfeksiya, intoksikatsiya va travmatik miya shikastlanishi natijasida rivojlanadigan gipotalamus-gipofiz mintaqasining patologiyasi.

Gigantizmko'proq pre-va pubertal yoshdagi o'g'il bolalarda kuzatiladi. Shudringning yuqori ko'rsatkichlari, charchoq, zaiflik, ish faoliyatini va maktabda ishlashning pasayishi, bosh og'rig'i, bosh aylanishi va ehtimol ko'rishning buzilishi bilan tavsiflanadi. Tana nisbatlari saqlanib qoladi. Ular tez qo'lni va to'xtashni, jinsiy rivojlanishdagi kechikishni qayd etadilar. O'sib borayotgan gipofiz adenomasi mavjudligida, miya belgilari bilan birga, ko'rish keskinligi va ko'rish maydonlarining torayishi asta-sekin kamayadi.

Akromegalibolalarda juda kam uchraydi. Akromegaliya bilan periferik to'qimalarning o'sish gormoniga nisbatan boshqa sezgirligi mavjud. Barcha miya belgilari gigantizmga qaraganda ancha aniq. Bolalar ko'pincha suyak og'rig'i, mushaklar kuchsizligi, hidning yo'qolishi haqida shikoyat qiladilar. Skelet va yumshoq to'qimalarning nomutanosib o'sishi xarakterlidir: superkiliar va zigomatik yoylarning, pastki jag'ning va tishlar orasidagi bo'shliqlarning ko'payishi, barcha suyaklarning sezilarli darajada qalinlashishi, barmoqlar va tog'ay suyaklari falanjlarining ko'payishi, tashqi ko'rinishi. suyak o'simtalari - boshoqlar. Yumshoq to'qimalarning o'sishi burunning qalinlashishi, aurikullarni buzishi tufayli yuzning xarakterli disfiguratsiyasiga olib keladi. Tilning kattalashishi dizartriyaga, ovoz paychalarining qalinlashishiga - ovozning qo'pollashishiga olib keladi. Gipogonadizm belgilari mavjud.

Kimga baland bo'yli noyob genetik shakllari quyidagilarni o'z ichiga oladi: Marfan sindromlari xarakterlanadi: baland bo'yli, "o'rgimchak" barmoqlari, dolikosefaliya, ko'krak qafasi deformatsiyasi, skolyoz, kam vazn, yurak nuqsonlari, oftalmologik kasalliklar; Sotosning belgilari quyidagilar bilan tavsiflanadi: akromegali, muvofiqlashtirishning etishmasligi, aqliy zaiflik; Pyle belgilari quyidagilar bilan tavsiflanadi: nomutanosib uzun pastki oyoq-qo'llari, tizza bo'g'imlarining valgus og'ishi, tirsak bo'g'imlarining cheklangan kengayishi; homosistinuriya bilan tavsiflanadi: osteoporoz, sinish tendentsiyasi, optik asab atrofiyasi, arterial tromboz, aqliy zaiflik, Marfan sindromidagi kabi fenotip.

Germafroditizmtashqi jinsiy a'zolarning g'ayritabiiy (biseksual) tuzilishi bilan birga keladi. Ayol genetik jinsiga ega bo'lgan odamlarda tashqi jinsiy a'zolar tuzilishidagi anomaliyalar (karyotip 46 XX) odatda "soxta ayol germafroditizmi", erkak genetik jinsi bo'lgan odamlardagi anomaliyalar (karyotip 46 XY) - "yolg'on erkak germafroditizmi" deb ataladi. 46 XY, 46 XX yoki 46 XY\46 XX karyotiplari bo'lishi mumkin bo'lgan haqiqiy germafroditizmning noyob shakli bundan mustasno. Tashqi jinsiy a'zolar ikki jinsli bo'lib, turli darajadagi virilizatsiyaga ega. Ichki jinsiy a'zolar, qoida tariqasida, ayol xususiyatlariga ega: bachadon (ko'pincha bir shoxli), vagina, naychalar mavjud. Balog'at yoshida bemorlarda, qoida tariqasida, ayol xususiyatlari ustunlik qiladi.

Germafrodizm diagnostikasi

Bolalarni tekshirishni, birinchi navbatda, jinsiy xromatin va karyotipni aniqlashdan boshlash kerak. Ijobiy jinsiy xromatin va 46XX karyotipining aniqlanishi soxta ayol germafroditizmini ko'rsatish ehtimoli ko'proq. To'g'ri tashxis faqat laparotomiya, jinsiy bezlarni makroskopik va gistologik tekshirish bilan amalga oshirilishi mumkin. Salbiy jinsiy xromatin bo'lsa, soxta erkak germafroditizmining turli shakllari o'rtasida differentsial tashxis qo'yish kerak.

46 XY karyotipi va 46 XY \ 45 X0 mozaikasi bo'lgan bachadon, naychalar va vaginaning mavjudligi moyak disgenezi sindromi mavjudligini ko'rsatadi. Ko'pincha jinsiy bezlarning biseksualligi (haqiqiy germafroditizm) aniqlanishi mumkin. 46 XY karyotipi va bachadon va qinning yuqori uchdan bir qismi yo'qligi bilan to'liq bo'lmagan maskulinizatsiya sindromi haqida o'ylash kerak.

Erkaklashtirishning to'liq bo'lmagan shakli va moyak feminizatsiyasining to'liq bo'lmagan shakli o'rtasidagi differentsial tashxis muhim qiyinchilikdir. Farq faqat balog'at yoshida, moyak feminizatsiyasining to'liq bo'lmagan shakli bo'lgan bolalarda sut bezlari o'z-o'zidan rivojlana boshlaganda, ayol turiga ko'ra shakl rivojlana boshlaganda va to'liq bo'lmagan maskulinizatsiya sindromi bilan - bu kasallikning barcha belgilari namoyon bo'ladi. erkaklar balog'at yoshi qayd etilgan.

Germafrodizmni davolash

Barcha uchun soxta ayol germafroditizmining shakllari ayol jinsini tanlash shubhasizdir. Adrenal korteksning tug'ma disfunktsiyasi bilan kortizol preparatlari bilan etarli va o'z vaqtida boshlangan terapiya keyingi vilirezatsiyani oldini oladi, tuxumdonlarning keyingi fiziologik shakllanishi uchun old shartlarni yaratadi. Soxta erkak germafroditizmi bilan jinsiy olatni kavernoz organlarining qoniqarli rivojlanishi bilan erkak jinsi tanlanadi va jinsiy a'zolarni maskulinizatsiya qiluvchi plastik jarrohlik amaliyoti o'tkaziladi. Haqiqiy hermafroditizm bilan ayol jinsini tanlash maqsadga muvofiqdir. Jinsiy organlarning feminizing plastmassasini ishlab chiqaring.