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Transfusion sanguine intra-utérine au fœtus : comment se déroule l'intervention et pourquoi est-elle dangereuse pour l'enfant ? Les indications de la photothérapie sont. Le risque peut-il être évité ?

Transfusion sanguine fœtale (transfusion intra-utérine ; IUT ; transfusion intrapéritonéale ; IPT)

Description

Une transfusion sanguine est effectuée lorsqu'un bébé qui est encore dans l'utérus souffre d'une anémie sévère. L'anémie est un manque de globules rouges (érythrocytes). Lorsque le test sanguin de l'enfant en montre un taux trop bas, une transfusion sanguine sera nécessaire. Une transfusion consiste à donner à un enfant des globules rouges provenant d'un donneur.

Il existe deux types de transfusion sanguine pour le fœtus :

transfusion sanguine intravasculaire(VSPK) est réalisée à travers l'abdomen de la mère dans le cordon ombilical du fœtus - la procédure la plus courante ;
transfusion sanguine intrapéritonéale(VBPK) est transporté à travers l'abdomen et l'utérus de la mère cavité abdominale fœtus - généralement effectué uniquement si VSPK ne peut pas être effectué en raison de la position du bébé et du cordon ombilical.

Raisons de la transfusion de sang fœtal

Une transfusion de sang fœtal est effectuée si le bébé dans l'utérus souffre d'anémie grave et pourrait mourir sans transfusion sanguine. L'anémie peut être causée par :

Incompatibilité Rh - la mère et l'enfant ont un type de sang différent, les anticorps de la mère lysent (détruisent) les cellules sanguines du fœtus;
Parvovirus B19 - infection virale chez mère.

Objectif de la transfusion sanguine :

Prévention ou traitement de l'hydrops fœtal avant l'accouchement. L'hydropisie provoque une anémie sévère chez le fœtus et il développe une insuffisance cardiaque. Cela conduit à l'accumulation de liquide dans la peau, les poumons, l'abdomen ou le cœur;
Pour éviter une naissance prématurée.

Complications possibles de la transfusion sanguine intra-utérine

Les complications possibles pour la mère et le fœtus comprennent :

La nécessité d'une césarienne urgente après la procédure;
rupture prématurée membranes et/ou naissance prématurée
maladie du greffon contre l'hôte chez le fœtus (maladie rare dans laquelle les cellules sanguines du donneur attaquent les cellules du bébé);
ecchymoses ou sensibilité à l'abdomen;
Saignement, spasmes ou fuite de liquide du vagin ;
Infection;
blessure fœtale;
Injection de trop de sang;
Saignement fœtal.

Vous devriez discuter de ces risques avec votre médecin avant la procédure.

Comment se déroule la transfusion sanguine intra-utérine ?

Préparation à la procédure

Pour s'assurer que le fœtus souffre d'anémie sévère ou d'hydrops fetalis, le médecin peut prescrire certains tests :

Amniocentèse - un échantillon de liquide amniotique est prélevé;
Cordocentèse - collecte de sang du cordon ombilical;
Examen échographique - un test qui utilise des ondes sonores pour étudier les organes internes;
Si une hydropisie est détectée chez le fœtus, une transfusion sanguine sera effectuée immédiatement.

Avant la transfusion, il peut être prescrit :

L'introduction d'un anesthésique;
Injection intraveineuse de myorelaxants.

Anesthésie

S'applique anesthésie locale, qui anesthésiera une petite zone de la cavité abdominale.

Description de la procédure de transfusion sanguine intra-utérine

Pendant le VSPK, le fœtus sera paralysé pendant une courte période. Cela est nécessaire pour garantir l'accès aux vaisseaux fœtaux et réduire les dommages au fœtus. Pendant le WSP et le PBP, le médecin surveillera le fœtus avec une échographie. L'échographie servira à :

Montrez la position du fœtus;
Guidez l'aiguille à travers la cavité amniotique jusqu'au vaisseau du cordon ombilical ;
Afficher la fréquence cardiaque fœtale.

Le médecin insère une aiguille dans l'abdomen. À l'aide d'une échographie, le médecin vérifiera que l'aiguille est insérée correctement. L'aiguille sera passée à travers l'abdomen de la mère et insérée dans le cordon ombilical ou dans l'abdomen du fœtus. Le fœtus reçoit alors une transfusion sanguine.

Avant de retirer l'aiguille, le médecin prélèvera un échantillon de sang du fœtus. Ceci est nécessaire pour déterminer l'hématocrite fœtal. Le médecin déterminera si une transfusion a suffi ou si la procédure doit être répétée.

La transfusion peut devoir être répétée toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à ce que le médecin détermine que le bébé est en sécurité.

Combien de temps dure une transfusion sanguine intra-utérine ?

Une transfusion intravasculaire de 10 ml de sang prendra 1 à 2 minutes. Habituellement, au cours d'une procédure, 30 à 200 ml de sang sont transfusés.

La transfusion nuira-t-elle à la mère et au bébé ?

Vous ressentirez de la douleur et des spasmes musculaires à l'endroit où le médecin insère l'aiguille. Si l'accouchement approche ou si la procédure prend beaucoup de temps, l'utérus sera enflammé.

Durée moyenne d'hospitalisation

Cette procédure est réalisée dans un hôpital. Après la transfusion, vous pouvez rentrer chez vous. En cas de complications, une césarienne peut être nécessaire.

Soins après transfusion de sang fœtal

Le médecin peut fournir :

antibiotiques pour prévenir l'infection;
Médicaments pour prévenir les contractions utérines ou l'accouchement.

Assurez-vous de suivre les instructions de votre médecin.

Lorsque votre bébé est né, il doit immédiatement faire une analyse de sang. Le médecin surveillera étroitement l'enfant pour prévenir :

Anémie
dommages au foie;
insuffisance cardiaque congestive;
Arrêt respiratoire;
Autres complications si le bébé est né prématurément.

Communication avec un médecin après une transfusion de sang fœtal

Après votre sortie de l'hôpital, vous devriez consulter un médecin si les symptômes suivants apparaissent :

signes d'infection, y compris fièvre ou frissons;
rougeur, gonflement, augmentation de la douleur, saignement ou écoulement du site d'insertion de l'aiguille ;
Vous ne sentez pas que l'enfant bouge normalement ;
déchets liquide amniotique(un signe d'accouchement);
Autres signes de début du travail :
contractions utérines;
Mal de dos qui va et vient
Saignement vaginal.

L'hyperbilirubinémie n'a pas d'effet significatif sur l'état du fœtus, car le foie de la mère assume la fonction de neutralisation de la bilirubine résultante. L'hyperbilirubinémie est dangereuse pour le nouveau-né.

Selon les autopsies de fœtus décédés d'une maladie hémolytique, une hydropisie caractéristique avec distension abdominale et œdème sous-cutané sévère est observée. Une anémie sévère est toujours notée avec une prédominance de formes immatures d'érythrocytes. À l'autopsie, une ascite, une hypertrophie excessive du foie et de la rate sont découvertes ; leurs pôles inférieurs peuvent atteindre la crête iliaque. Dans les deux organes, on note une érythropoïèse extramédullaire prononcée, un grand nombre deérythroblastes. Tout cela conduit à une violation de l'anatomie normale. Les cavités du cœur sont généralement dilatées, la paroi musculaire est hypertrophiée. Le long des vaisseaux coronaires, des foyers d'érythropoïèse peuvent être trouvés. L'hydrothorax est souvent détecté. Dans les poumons, on trouve une pléthore et grand nombreérythroblastes. Les reins peuvent avoir une érythropoïèse marquée, mais ils sont généralement tailles normales. La moelle osseuse montre une polycythémie. vue caractéristique et dans le placenta: œdème prononcé, augmentation de la taille. Sa masse atteint souvent 50% de la masse du fœtus. Le placenta et les membranes sont plus ou moins colorés en jaune due aux pigments biliaires sécrétés par les reins du fœtus. Dans les villosités du chorion - œdème, hyperplasie stromale, augmentation du nombre de capillaires.

Malgré l'image bien connue changements pathologiques, la chronologie du processus n'est pas tout à fait claire. Au début, on pensait que l'hydropisie était une conséquence de l'insuffisance cardiaque qui se développait dans un contexte d'anémie sévère et d'hypervolémie du fœtus, mais on sait maintenant que les enfants nés vivants atteints d'hydropisie ne présentent ni insuffisance ventriculaire ni hypervolémie significatives. Plus nouveau point L'opinion est que l'ascite fœtale est le résultat d'une hypertension dans les veines porte et ombilicale due à l'élargissement et aux modifications anatomiques du foie. En raison de l'érythropoïèse, une hypoprotéinémie se développe dans le tissu hépatique à la suite d'une insuffisance hépatique et de l'incapacité du placenta œdémateux à assurer le transfert normal des acides aminés et des peptides. Ceci, à son tour, conduit à une augmentation de l'ascite et de l'œdème généralisé ultérieur. Avec le développement de la technique de la cordocentèse, il est devenu possible de comprendre la physiopathologie de l'hydropisie. En effet, l'hypoprotéinémie et l'hypoalbuminémie sont souvent retrouvées chez les fœtus atteints, et chez les fœtus hydropiques, il s'agit d'une constatation obligatoire. Ces données prouvent que l'hypoprotéinémie joue un rôle majeur dans la genèse de l'hydropisie fœtale. Il a été révélé que l'hydropisie ne se développe que lorsque le taux d'hémoglobine chez le fœtus diminue à moins de 40 g/l. Le niveau moyen d'hématocrite dans l'hydropisie est de 10,2 %.

La dégradation des globules rouges, les dommages à la fonction des reins, du foie et du cerveau du fœtus résultent de l'exposition à des anticorps incomplets transmis au fœtus par la mère. Lorsqu'ils sont exposés à des anticorps incomplets, une thrombose capillaire et une nécrose tissulaire ischémique se développent. Dans le foie fœtal, la synthèse des protéines diminue, une hypo- et une dysprotéinémie se produisent, ce qui entraîne une diminution de la pression oncotique plasmatique, une augmentation de la perméabilité vasculaire, un gonflement et une augmentation de l'anasarque. Lorsque les érythrocytes sont détruits, des facteurs thromboplastiques sont libérés, la DIC se développe, la microcirculation est perturbée et des troubles métaboliques profonds chez le fœtus se produisent.

La maladie hémolytique se développe souvent chez un nouveau-né en raison de l'afflux massif d'anticorps maternels dans sa circulation sanguine pendant la naissance, avant que le cordon ombilical ne soit coupé.

Dans les premières heures après la naissance, la bilirubine indirecte toxique s'accumule dans les tissus de l'enfant. En cage système nerveux les processus de respiration cellulaire sont perturbés (encéphalopathie bilirubinique), entraînant la mort d'un enfant ou des troubles neurologiques persistants (surdité, cécité) persistants à vie.

Diagnostic de la maladie hémolytique du nouveau-né

Immédiatement après la naissance d'un enfant, il est déterminé:

groupe sanguin;

facteur Rh ;

hémoglobine (normale - 38,4 g / l);

le nombre d'érythrocytes (normal - 6,0 10 | 2 / l);

Pour déterminer les anticorps bloquants (complets), un test de Coombs indirect est réalisé, qui permet d'identifier les érythrocytes du nouveau-né associés aux anticorps ; une augmentation horaire de la bilirubine, une augmentation de sa teneur supérieure à 5,13 μmol/l en 1 heure indique une augmentation de la sévérité de la jaunisse.

La maladie hémolytique du nouveau-né se caractérise par une augmentation rapide de l'anémie, de la jaunisse, de la teneur en bilirubine toxique indirecte et de son augmentation horaire rapide. Le nouveau-né présente une léthargie, une hyporéflexie, une diminution du tonus, une diminution du réflexe de succion et une apnée.

L'essence de la maladie hémolytique du fœtus est l'hémolyse des globules rouges, l'anémie, l'intoxication à la bilirubine. En raison de la dégradation des érythrocytes sous l'influence des anticorps anti-rhésus de la mère, il y a une augmentation de la bilirubine indirecte toxique. Le foie perd la capacité de convertir la bilirubine indirecte en bilirubine directe, qui se dissout dans l'eau et est excrétée du corps par les reins. L'hypoxie se développe, une intoxication sévère.

Formes de maladie hémolytique du nouveau-né

Il existe trois formes de maladie hémolytique :

l'anémie hémolytique.

Anémie hémolytique associée à un ictère.

Anémie hémolytique avec ictère et hydropisie.

Examinons brièvement ces formes cliniques qui reflètent la gravité de la maladie.

L'anémie hémolytique- la plupart forme douce maladies. Le nouveau-né a un taux d'hémoglobine et un nombre de globules rouges réduits. La peau est pâle, il y a une légère augmentation du foie et de la rate. La teneur en hémoglobine et en bilirubine peut être à la limite inférieure de la norme ou légèrement inférieure.

La forme anémique de la maladie hémolytique est le résultat de l'exposition à une petite quantité d'anticorps Rh sur un fœtus à terme ou presque à terme (37 à 40 semaines).

L'iso-immunisation du fœtus survient plus souvent lors de l'accouchement. L'anémie est le principal signe de blessure légère.

Anémie hémolytique associée à la jaunisse- forme plus fréquente et plus grave de la maladie. Les principaux symptômes sont : anémie hyper ou normochrome, ictère et hépatosplénomégalie. Dans ces cas, une coloration ictérique du liquide amniotique se produit, peau, lubrifiant primordial, cordon ombilical, placenta et membranes fœtales. La teneur en bilirubine indirecte est supérieure à 50-60 µmol/l. L'état du nouveau-né s'aggrave progressivement, des contractions convulsives, un nystagmus et une hypertonie apparaissent.

À montée rapide une augmentation horaire de la bilirubine de 5 à 10 fois développe une "jaunisse nucléaire", indiquant des dommages au système nerveux central, lorsque la cécité, la surdité et un handicap mental peuvent survenir. La teneur en hémoglobine est inférieure à 38 g/l.

La forme ictérique survient lorsque les anticorps agissent sur fruits mûrs court instant. La décompensation des mécanismes de protection et d'adaptation ne se produit pas, le fœtus naît viable.

Après la naissance, la jaunisse et l'intoxication par la bilirubine indirecte se développent rapidement. Rejoindre souvent complications infectieuses(pneumonie, syndrome de détresse respiratoire, omphalite). Après 7 jours de vie, l'effet pathogène des anticorps qui ont pénétré dans le sang du fœtus s'arrête.

Anémie hémolytique associée à la jaunisse et à l'hydropisie- la forme la plus sévère de la maladie. Les nouveau-nés sont généralement mort-nés ou meurent au début de la période néonatale. Symptômes cliniques les maladies sont : anémie, jaunisse et œdème général (ascite, anasarque), splénomégalie sévère. Souvent, un syndrome hémorragique se développe.

La pénétration des anticorps maternels à travers le placenta ne se produit pas toujours, la gravité de la lésion fœtale ne correspond pas toujours au titre (concentration) d'anticorps Rh dans le sang d'une femme enceinte.

partie Femmes Rh négatif en raison de la pathologie de la grossesse et de l'insuffisance placentaire, les anticorps Rh pénètrent dans le fœtus pendant la grossesse. Dans ce cas, une fœtopathie survient: une forme congénitale de maladie hémolytique du nouveau-né (œdémateuse, ictérique), la naissance de fœtus macérés. Chez les fœtus à terme maladie hémolytique chez les nouveau-nés survient dix fois plus souvent que chez les prématurés. Cela indique une augmentation du transport des isoanticorps à travers le placenta avant et pendant l'accouchement.

Avec la forme oedémateuse de la maladie hémolytique du nouveau-né, il existe des signes prononcés d'immaturité même chez les nouveau-nés à terme. Dans les cavités abdominales, pleurales, dans la cavité péricardique contient une grande quantité de liquide, dans les tissus du foie, des reins, de la rate, diverses hémorragies. La rate est agrandie de 5 à 10 fois, le thymus est réduit de 50%, le foie est agrandi de 2 fois, des signes d'hypoplasie sont exprimés dans les poumons.

La cause immédiate du décès des nouveau-nés dans la forme œdémateuse de la maladie hémolytique est de graves modifications dystrophiques des organes vitaux, l'impossibilité de respirer spontanément.

La forme oedémateuse de la maladie hémolytique du nouveau-né se développe avec une exposition répétée pendant la grossesse quantité modérée Anticorps Rh. Le principal signe des réactions tissulaires est le développement de processus compensateurs-adaptatifs, dont la variété et la sévérité augmentent avec le temps. vie intra-utérine fœtus (augmentation de la taille du cœur, du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques).

À cet égard, malgré la re-pénétration en cours des isoanticorps, le fœtus survit, mais il développe des processus dystrophiques dans les organes et les tissus, et le développement des poumons et des reins est altéré. En raison de la perméabilité vasculaire élevée, un œdème apparaît, le poids du fœtus ne correspond pas à l'âge gestationnel et est augmenté de 1,5 à 2 fois. Un fœtus né vivant meurt le plus souvent.

La mort fœtale in utero avec macération au cours d'un conflit isoimmunologique survient chez les femmes sensibilisées avec une percée massive de la barrière placentaire aux anticorps à 26-28 semaines de gestation. L'immaturité des organes et des systèmes du fœtus provoque le développement rapide de processus dystrophiques et de changements nécrotiques, et le fœtus meurt. Plus tard (34-36 semaines), l'action d'une très grande quantité d'anticorps conduit au même résultat.

Traitement de la maladie hémolytique fœtale

Actuellement, pour le traitement de la maladie hémolytique du fœtus, transfusions sanguines intra-utérines sous contrôle échographique. Les transfusions de sang fœtal peuvent être réalisées à partir de 18 semaines de gestation. La transfusion sanguine intra-utérine crée des conditions préalables à la prolongation de la grossesse. Il existe des méthodes intra-abdominales et intravasculaires de transfusion sanguine.

La technique de transfusion intra-abdominale consiste à perforer la paroi abdominale de la mère, la paroi de l'utérus, la paroi abdominale du fœtus et à introduire dans sa cavité abdominale une masse érythrocytaire monogroupe et Rh négatif, qui est adsorbée par le système lymphatique et atteint système vasculaire fœtus.

La préférence est donnée à la transfusion sanguine intravasculaire au fœtus dont les indications en cas de sensibilisation Rh sont une anémie sévère et un hématocrite inférieur à 30 %.

Afin de réaliser une hémotransfusion intravasculaire, une cordocentèse est réalisée. La veine du cordon ombilical est ponctionnée à proximité immédiate de son entrée dans le placenta. Le conducteur est retiré de l'aiguille et du sang est prélevé pour déterminer l'hématocrite du fœtus. La masse d'érythrocytes est lentement injectée à travers l'aiguille, après quoi un deuxième échantillon de sang est prélevé pour déterminer l'hématocrite fœtal final et évaluer l'adéquation de la thérapie. Pour arrêter les mouvements du fœtus, à la suite desquels l'aiguille peut être poussée hors de la veine du cordon ombilical, le fœtus reçoit une injection d'arduan (pipecuronium) par voie intraveineuse ou intramusculaire. La détermination de la nécessité et du moment des transfusions sanguines ultérieures au fœtus est basée sur les résultats de l'échographie, de l'hémoglobine post-transfusionnelle et de l'hématocrite chez le fœtus.

Les composants transfusés entrent directement dans la circulation sanguine du fœtus, ce qui peut lui sauver la vie en cas de maladie grave.

La transfusion intra-abdominale ne doit être effectuée que si l'âge gestationnel est inférieur à 22 semaines ou si la transfusion intravasculaire est difficile. Dans le plasma prélevé lors de la cordocentèse, la concentration d'hémoglobine fœtale, le groupe sanguin et le caryotype fœtal sont déterminés. Il est clair que le fœtus Sang Rh négatif la maladie hémolytique associée à une incompatibilité pour les antigènes du groupe Rhésus ne se développera pas.

Traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né

À ce jour, du point de vue de la médecine factuelle, les méthodes de traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né sont efficaces :

transfusion sanguine de remplacement;

photothérapie;

administration intraveineuse d'immunoglobulines standard.

Transfusion d'échange. L'exsanguinotransfusion de sang à un nouveau-né est basée sur l'élimination des anticorps Rh et de la bilirubine. Une augmentation du titre d'anticorps chez la mère pendant la grossesse à 1:16 et plus devrait alerter le néonatologiste concernant la maladie hémolytique chez le nouveau-né. Un fait particulièrement défavorable est la diminution du titre d'anticorps avant l'accouchement, ce qui indique le risque de leur mouvement vers le fœtus.

Une forme grave de maladie hémolytique peut être supposée en présence d'une coloration ictérique de la peau, d'une lubrification au fromage, du placenta, du liquide amniotique, d'un gonflement et d'une hypertrophie du foie fœtal.

Les facteurs de risque d'encéphalopathie bilirubinique comprennent :

faible poids corporel du nouveau-né (moins de 1500 g);

hypoprotéinémie (contenu protéines totales moins de 50 g/l);

hypoglycémie (teneur en glucose inférieure à 2,2 mmol/l);

anémie (hémoglobine inférieure à 140 g/l) ;

l'apparition d'un ictère dans les 12 premières heures de vie; infection intra-utérine fœtus.

Indications pour la transfusion sanguine de remplacement :

l'apparition de la jaunisse immédiatement après l'accouchement ou dans les premières heures de la vie;

augmentation horaire rapide de la bilirubine dans les premières heures de vie 6,8 mmol/l) ;

faible taux d'hémoglobine (inférieur à 30 g/l). Pour l'exsanguinotransfusion, on utilise des globules rouges et du plasma Rh négatif d'un groupe ou d'un groupe 0(1) [groupe unique ou AB(IV)].

En cas de conflit dans le système AB0, la masse érythrocytaire doit être de 0 (1) du groupe, en suspension dans le plasma du groupe AB (IV). En cas d'incompatibilité sanguine due à des facteurs rares, sélection individuelle donateurs.

Chez un nouveau-né, 40 à 50 ml de sang sont prélevés et la même quantité de masse érythrocytaire est injectée. Avec une transfusion de remplacement répétée, la dose est réduite de 2 fois. Ainsi, le volume total de masse érythrocytaire est de 70 ml pour 1 kg de poids corporel de l'enfant.

L'exsanguinotransfusion est façon efficaceélimination du corps d'un nouveau-né des produits toxiques de l'hémolyse, à savoir la bilirubine indirecte, les anticorps et les produits incomplètement oxydés du métabolisme interstitiel. Néanmoins complications possibles: insuffisance cardiaque, embolie gazeuse, infection, anémie, syndrome hémorragique, etc.

Photothérapie. En 1958 Cremer et al. découvert que la lumière détruit la bilirubine indirecte. Par conséquent, une méthode de photothérapie a été proposée - irradiation du corps d'un nouveau-né avec une lampe fluorescente.

La couleur jaune de la bilirubine est associée à la présence d'une bande d'absorption de la lumière dans la région bleue du spectre à une longueur d'onde de 460 nm.

La photothérapie favorise la conversion de la bilirubine libre dans la peau et les capillaires en métabolites non toxiques (biliverdine), qui sont excrétés dans l'urine et la bile du fœtus. Dans ce cas, les albumines perdent leur capacité à se lier à la bilirubine.

La lumière pénètre la peau d'un nouveau-né à une profondeur de 2 cm.

Les indications de la photothérapie sont :

ictère conjugatif chez les nouveau-nés nés à terme avec des taux sériques indirects de bilirubine jusqu'à 170-188 µmol/l ou plus ;

maladie hémolytique du nouveau-né selon le facteur Rh et incompatibilité de groupe ;

état après transfusion sanguine de remplacement dans une maladie hémolytique grave ;

prévention chez les nouveau-nés à risque de développer une hyperbilirubinémie (hypoxie périnatale, nouveau-nés immatures et prématurés, troubles de la thermorégulation).

Avec la photothérapie, le développement d'effets toxiques chez le nouveau-né est possible (érythème, dyspepsie, brûlures, hypohydratation, "bronze baby syndrome"). À des valeurs de bilirubine directe dans le sérum sanguin supérieures à 85 µmol/l, la photothérapie doit être interrompue.

Thérapie avec des immunoglobulines intraveineuses. Les immunoglobulines (à fortes doses) bloquent les récepteurs Fc impliqués dans la réaction cytotoxique antigène-anticorps et réduisent ainsi l'hyperbilirubinémie.

Les nouveau-nés reçoivent une injection intraveineuse d'ImBio-immunoglobulines à la dose de 800 mg/kg par jour pendant 3 jours en association avec la photothérapie.

Ainsi, la thérapie complexe de la maladie hémolytique du nouveau-né, y compris l'exsanguinotransfusion, la photothérapie et l'immunoglobuline intraveineuse, peut réduire la fréquence et la gravité de cette pathologie, ainsi qu'améliorer la santé et le pronostic du développement des enfants.

On pense qu'après la première grossesse avec un fœtus Rh positif, une sensibilisation survient chez 10% des femmes Rh négatif. À chaque grossesse subséquente, 10 % sont immunisées avec un fœtus Rh positif.

Il est important de faire un calcul approximatif du nombre de doses d'immunoglobuline pour les établissements d'obstétrique. Compte tenu des données de la littérature, il faut considérer que sur 1000 accouchements, 170 auront du sang Rh négatif. Parmi celles-ci, 100 femmes auront un enfant Rh positif. Par conséquent, 100 doses du médicament sont nécessaires pour 1000 naissances s'il est administré à toutes les femmes de sang Rh négatif qui ont donné naissance à des enfants de sang Rh positif.

Avec la mise en œuvre stricte de la méthode de prévention spécifique de la sensibilisation Rh, il est possible de résoudre pratiquement le problème de la grossesse en conflit Rh.

Kyiv. 31 janvier. AMN. Récemment, des spécialistes du Centre Interrégional de Génétique Médicale et diagnostic prénatalà Krivoy Rog, une opération unique a été réalisée - la transfusion sanguine intra-utérine. Il s'agit d'une opération rare qui sauve la vie d'enfants à naître atteints d'anémie sévère et prévient la poursuite du développement maladies après l'accouchement. Il a parlé des caractéristiques de la procédure médecin-chef Centre interrégional de génétique médicale et de diagnostic prénatal Nikolay Veropotvelyan.

Depuis combien de temps la transfusion sanguine intra-utérine est-elle apparue en Ukraine ?

En Ukraine, le traitement de la maladie hémolytique était généralement effectué principalement à l'aide de la plasmaphérèse, et une greffe de peau était également effectuée. Et après la naissance, le bébé a reçu des transfusions sanguines remplaçables. Mais aujourd'hui, l'étalon-or dans le monde est la transfusion sanguine intra-utérine. Il doit être effectué dès que le fœtus montre des signes d'anémie. Cela peut être déterminé en évaluant le flux sanguin dans la moyenne artère cérébrale par dopplerométrie. Si les indicateurs de flux sanguin sont normaux, le fœtus se porte bien. Et s'il n'en a pas d'autre manifestations pathologiques, mais les indicateurs de flux sanguin sont plus élevés que les valeurs normales, nous prédisons la gravité de l'anémie et le niveau d'hémoglobine. Et puis la question se pose de savoir comment traiter efficacement.

Chez les deux femmes que nous avons opérées, lors de grossesses précédentes, les enfants sont morts immédiatement après l'accouchement d'une grave maladie hémolytique. Dans les grossesses actuelles, ces femmes ont également présenté une maladie fœtale précoce. Même les enfants à naître étaient condamnés à mort. La seule façon pour leur sauver la vie avant la naissance et la santé après c'était une transfusion de masse érythrocytaire du donneur du premier groupe avec un facteur Rh négatif.

Au total, nous avons fait 4 transactions en 1 mois. Le premier a eu lieu le 23 décembre. Le dernier est le 23 janvier. Chaque femme enceinte subit une telle opération avec un intervalle de 2-3 semaines, toutes deux ont subi 2 opérations.

Comment se déroule la procédure ?

À travers l'abdomen de la mère sous le contrôle des ultrasons, une fine aiguille doit être insérée directement dans la veine du cordon ombilical. Il n'est pas facile d'entrer dans le vaisseau du cordon ombilical, même à la naissance d'un enfant. Et ici, la tâche est de le faire lorsque nous ne le voyons que sous contrôle par ultrasons à l'écran. Cela peut prendre 5 à 10 et parfois 20 à 30 minutes car pendant ce temps, le fœtus et le cordon ombilical flottent et bougent. Et il faut entrer dans la veine. Si vous touchez une artère, cela peut provoquer un arrêt cardiaque. Si vous percez une veine de part en part, il y aura des saignements, si vous insérez l'aiguille au mauvais endroit, un hématome peut se former qui traversera le vaisseau et l'enfant peut mourir dans l'utérus. Ce n'est pas si facile et très responsable. Et ici, vous devez d'abord obtenir le sang du fœtus et injecter au fœtus un médicament qui lui permettra de s'immobiliser temporairement et d'obtenir le résultat d'un test sanguin du fœtus afin d'identifier quels sont ses indicateurs et d'en calculer la quantité de transfusion. Après cela, il est nécessaire d'effectuer lentement et avec précaution, sans déplacer l'aiguille, une transfusion qui dure environ 30 minutes à une heure. En général, la durée de la procédure prend 1 à 2 heures, et encore plus avec la préparation.

Quel personnel médical est impliqué dans l'opération ?

10 impliqués dans l'opération travailleurs médicaux. C'est-à-dire qu'il s'agit d'un travail d'équipe qui fonctionne bien.
L'équipe d'exploitation comprend moi en tant qu'opérateur et médecin pour diagnostic par ultrasons, qui aide à afficher l'image et contrôle la position de l'aiguille. L'infirmière d'exploitation donne des instruments. Egalement équipe anesthésiste : médecin et infirmière. L'équipe de transfusion comprend un médecin et deux infirmières qui préparent le sang pour la transfusion et alimentent directement le système en sang. J'insère et tiens une aiguille, à laquelle est attaché un tube élastique spécial, et les infirmières y injectent du sang à une certaine vitesse. Un groupe de laboratoire travaille également, faisant immédiatement l'hémoglobine, l'hématocrite et d'autres tests au début et à la fin de la transfusion.

Parlez-nous des femmes qui ont subi de telles opérations
Chez l'une des femmes, lorsqu'elle est venue nous voir, le fœtus avait déjà une grave maladie hémorragique, il y avait déjà du liquide libre dans son estomac. L'hémoglobine était de 45 unités, l'hématocrite - 12%, après la première transfusion, en une semaine, ce liquide a pratiquement disparu. Ensuite, nous avons effectué une deuxième transfusion. Avant-hier, cette femme a subi une césarienne dans une maternité spécialisée de la ville n ° 1 à Dnepropetrovsk. L'enfant est né avec une bonne numération globulaire. Nous avons donné à une autre femme une transfusion de sang fœtal il y a quelques jours. Elle accouchera dans une semaine ou deux.

Quelles autres opérations uniques faites-vous au Centre ?

À un moment donné, en 1980, nous avons été les premiers en Ukraine et en Union soviétique à commencer à faire des diagnostics invasifs prénatals ou prénataux de la pathologie chromosomique. Dans notre centre, nous pratiquons l'amniocentèse, la biopsie du chorion, la placentocentèse, la cordocentèse - mais ce sont depuis longtemps des interventions intra-utérines de routine.

Il y a des choses que nous faisons seuls en Ukraine et dans la CEI Depuis 1995, nous aspirons le contenu du kyste in utero du fœtus, s'il est volumineux et dangereux car il peut se tordre, se déchirer, se comprimer les organes internes. Cela permet à l'enfant de survivre jusqu'à l'accouchement, d'éviter les complications lors de l'accouchement et après celles-ci d'éviter le traditionnel intervention chirurgicale. Mais cela n'arrive pas tous les jours et dépend du moment où ces patients dans des situations graves viennent nous voir.
Au cours des 20 dernières années, seules 30 à 40 opérations de ce type ont été pratiquées dans le monde.

INCOMPATIBILITÉ ISOSÉROLOGIQUE DU SANG DE LA MÈRE ET DU FŒTUS

base incompatibilité isosérologique du sang maternel et fœtal est l'hétérogénéité de leurs facteurs antigéniques des érythrocytes, plus souvent selon le système Rh, moins souvent selon le système ABO. En raison de la pénétration de facteurs sanguins fœtaux aux propriétés antigéniques dans la circulation sanguine d'une mère qui ne les possède pas, des anticorps allo-immuns sont produits dans son corps, qui pénètrent dans le placenta jusqu'au fœtus, et une réaction antigène-anticorps se produit dans son corps. Une telle réaction conduit à l'agglutination et à l'hémolyse des érythrocytes fœtaux, à l'anémie, à la formation de bilirubine indirecte - à la maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (GBP et HDN).

Avec l'incompatibilité isosérologique du sang de la mère et du fœtus, la maladie peut se manifester à la fois pendant la grossesse (GBP) et après la naissance d'un enfant (GBN).

Maladie hémolytique (synonyme: érythroblastose) est souvent cause de décès fœtal et néonatal, augmentation de la morbidité pendant la période postnatale et les années de vie suivantes.

Une réduction significative de la mortalité et de la morbidité périnatales chez les enfants a été obtenue grâce à l'utilisation de transfusion sanguine chez les nouveau-nés avec HDN, ainsi que l'introduction par la mère d'immunoglobulines anti-Rh (Rh IgG) après une interruption de grossesse de quelque manière que ce soit (avortement, grossesse extra-utérine, accouchement). L'IgG Rh injectée lie les antigènes Rh, qui peuvent pénétrer dans la circulation sanguine de la mère pendant l'interruption de grossesse, et empêche ainsi la production d'anticorps maternels et l'immunisation Rh.

Les obstétriciens connaissent depuis longtemps les maladies ( ictère familial,érythroblastose) nouveau-nés, accompagnés d'ictère, souvent mortels. Cependant, la cause et la pathogenèse de la maladie hémolytique n'ont été connues qu'en 1940, lorsque des scientifiques américains K.Landsteiner Et A.Wiener trouvé un facteur protéique dans les érythrocytes, qui avait des propriétés antigéniques. Ces scientifiques de l'expérience ont montré que les érythrocytes de singes ( singe rhésus) administrés à des lapins ont provoqué la production d'anticorps chez ces derniers. Réaction antigène-anticorps(sérum de lapin immunisé et érythrocytes humains), exprimée en agglutination, a été retrouvée chez 15 % des personnes. Dans le reste de la population, un antigène similaire, appelé facteur D, facteur Rh (Rh), se trouve dans les globules rouges, et peut également se trouver dans les globules blancs, les plaquettes et d'autres cellules tissulaires. Par la suite, il a été prouvé qu'en plus du facteur Rh, d'autres antigènes qualitativement différents les uns des autres, C (Rh ") et E (Rh"), peuvent être trouvés dans les érythrocytes. L'antigène C (Rh") se trouve dans le sang de 70% des personnes, l'antigène E (Rh") - 30%. Essentiellement, le sang ne peut être considéré comme Rh négatif que lorsqu'il manque les 3 variétés du facteur Rh. Le sang rhésus négatif n'est pas dépourvu de propriétés antigéniques, il contient des allèles des antigènes C, D, E : c, d, e (système Hg) associés aux érythrocytes, dont seul l'antigène c peut être important dans le développement de l'immunoconflit dans le système mère-fœtus.

La complexité du système Rh est due au grand nombre mutations chaque gène.

L'hérédité des antigènes Rh est déterminée par une série de gènes alléliques situés sur le même chromosome, et les gènes D et d, Cie, Eie sont dans des relations mutuellement exclusives. La présence de l'antigène D sur les érythrocytes est due au gène D, qui possède l'allèle d. Ainsi, 3 génotypes sont possibles : DD - homozygote, Dd- hétérozygote et dd- homozygote. Les 3 gènes d'un même chromosome sont hérités simultanément.

Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né peut également se développer avec une incompatibilité du sang de la mère et du fœtus selon le système ABO. Les antigènes A et B du fœtus peuvent pénétrer dans la circulation sanguine de la mère pendant la grossesse, entraînant la production d'anticorps immunitaires a et p, respectivement, et le développement d'une réaction antigène-anticorps (Aa, BP) chez le fœtus. Dans ce cas, l'incompatibilité immunologique se manifeste si la mère a le groupe sanguin 0 (1) et le fœtus a A (P) ou B (Sh).

L'incompatibilité des groupes sanguins maternel et fœtal est plus fréquente (1 cas pour 200 à 256 naissances), mais HDP et HDN sont plus bénins. Ceci s'explique fonction de protection membranes amniotiques et liquide amniotique. Beaucoup moins souvent, HDP et HDN surviennent lorsque le sang de la mère et du fœtus est incompatible pour d'autres antigènes érythrocytaires : Kell (K, k), Duffy (Fy a -Fy b), Kidd (Ik a), MNS, PP, luthérien (Lu a -Lu b ), Lewis et al.

Maladie hémolytique du fœtus . Étiologie et pathogenèse. HDP et HDN se développent lorsque le sang de la mère est Rh négatif et le sang du fœtus est Rh positif. Cependant, la maladie peut aussi Sang Rh positif mère et sang Rh négatif du fœtus, avec sensibilisation à l'antigène c.

En règle générale, HDP et HDN surviennent après une précédente immunisation Rh, qui peut survenir même après qu'une petite quantité de globules rouges contenant du Rh pénètre dans la circulation sanguine de la mère : transfusion sanguine sans tenir compte de l'affiliation Rh, injection intramusculaire de sang, comme ainsi que l'entrée de globules rouges Rh-positif dans le flux sanguin maternel au cours des vraie grossesse accompagné d'une violation de l'intégrité des villosités choriales ou du placenta.

Facteur Rh formé dans premières dates grossesse (selon certaines sources, à partir du 3-8ème jour de grossesse), des érythrocytes fœtaux dans le sang des femmes enceintes peuvent apparaître après 6-8 semaines. La durée de circulation des érythrocytes fœtaux dans le sang de la mère n'a pas été établie avec précision, cependant, on sait que les avortements précoces et les grossesses extra-utérines contribuent à l'immunisation - la production d'anticorps dans organisme maternel. Particulièrement souvent, l'accouchement est la cause de l'entrée d'antigènes dans le sang de la mère avec une sensibilisation ultérieure. Le risque de sensibilisation augmente avec l'accouchement opératoire, en particulier pendant la césarienne et l'extraction manuelle du placenta. Dans une moindre mesure, les érythrocytes fœtaux sont susceptibles de pénétrer dans la circulation sanguine de la mère pendant la grossesse, mais cela n'est pas exclu s'il existe des facteurs qui contribuent à la violation de l'intégrité des villosités choriales et du placenta : amniocentèse, menace de fausse couche,placenta praevia, rupture du placenta, virage extérieur fœtus, mort fœtale in utero. Même une petite quantité d'antigène qui pénètre dans la circulation sanguine de la mère peut avoir un effet sensibilisant prononcé et provoquer la production d'anticorps. L'immunisation peut également avoir lieu lors de la première grossesse, puisque les érythrocytes fœtaux peuvent pénétrer dans le sang de la mère dès le premier trimestre (6,7 %). Au cours du IIe trimestre de gestation, les érythrocytes fœtaux sont présents chez 15,9%, dans le III - chez 28,9% des femmes enceintes. Pour la vaccination, il suffit d'administrer 0,1 ml de sang Rh positif à une femme de sang Rh négatif (ce fait a été prouvé par G.K. Cohen et al. en 1964 lors d'expériences sur des volontaires). Une fois apparus, les anticorps ne disparaissent pas et la sensibilité à la réentrée dans le corps des érythrocytes Rh positifs est élevée.

Après la première grossesse, 10 % des femmes sont vaccinées, mais lors des grossesses suivantes, le même nombre de femmes peut être vaccinée si cela ne s'est pas produit après la première grossesse.

La gravité de l'évolution de la GBP dépend en grande partie du type d'anticorps produits système immunitaire mère. Le rôle principal dans le développement de la HDP est joué par les anticorps incomplets liés aux IgG, qui traversent facilement la barrière placentaire. Les anticorps complets liés aux IgM ont un poids moléculaire élevé et ne pénètrent pratiquement pas la barrière placentaire.

Anticorps maternels anti-rhésus, entrant dans la circulation sanguine du fœtus, provoquer agglutination de ses érythrocytes ou d'abord leur blocus, puis l'agglutination. Par la suite, quelle que soit l'option d'exposition, les complexes érythrocytaires sont détruits, une grande quantité de bilirubine indirecte est libérée, une anémie et une hyperbilirubinémie se produisent. Si les érythrocytes ne sont pas détruits dans la circulation sanguine, ils s'accumulent dans la rate et y subissent une hémolyse sous l'influence des phagocytes.

Habituellement, si de la bilirubine indirecte apparaît dans le corps, elle est rapidement convertie en bilirubine directe en attachant deux molécules d'acide glucuronique produites dans le foie. La bilirubine directe est excrétée par les reins. La bilirubine fœtale indirecte peut être excrétée par voie transplacentaire dans une certaine quantité, puis passer dans la bilirubine directe dans le corps de la mère. Cependant, une partie de la bilirubine indirecte circule dans le corps du fœtus, ce qui est facilité par l'immaturité fonctionnelle de son foie. De plus, une augmentation des foyers d'érythropoïèse dans le foie, l'expansion des voies biliaires avec une bile qui a subi un épaississement, entraînent une modification du parenchyme hépatique et une violation de son architecture. Les conséquences en sont une diminution de la production de protéines dans le foie, hypoprotéinémie,hypertension portale, ascite Et œdème généralisé. Chez le fœtus atteint d'une maladie hémolytique, en plus de l'hyperbilirubinémie, une anémie se produit et, par conséquent, une hypoxie tissulaire avec acidose. La bilirubine indirecte est liposoluble, elle pénètre donc facilement dans les tissus riches en lipides, inhibant les processus enzymatiques. À cet égard, l'hyperbilirubinémie affecte souvent le tissu cérébral, en particulier les noyaux du cerveau.

Selon le degré d'immunisation, l'HBP peut se développer à différents stades de la grossesse, parfois très tôt, à partir de 22-23 semaines. À n'importe quel stade de la grossesse, les manifestations les plus graves de la maladie peuvent être observées - hydropisie générale, forme oedémateuse de GBP. Le plus souvent, la maladie survient dans les premières heures et jours après la naissance. Selon la gravité de la maladie, la maladie peut se manifester sous une forme anémique, ictérique et sous la forme d'un œdème universel. L'anémie s'exprime sous toutes ses formes.

Avec GBP due à l'anémie, on observe souvent une hyperbilirubinémie, une hypoxie tissulaire, une acidose, des troubles de l'activité cardiaque et de l'état du système nerveux central. Avec GBP, la grossesse sur toute sa durée peut être compliquée par la menace de son interruption (fausse couche tardive, naissance prématurée).

Diagnostique repose sur l'identification d'un certain nombre de signes associés à l'immunisation maternelle, au développement de l'hyperbilirubinémie, de l'anémie et de l'hypoxie fœtale.

Lors de la détermination de la tactique du médecin pendant la grossesse, du choix de la méthode et du moment de l'accouchement, en plus de la détection de la GBP, il est très important d'évaluer la gravité de la maladie.

Un signe important est la détection d'anticorps dans le sang de la mère. Ce test de diagnostic n'est pas absolu, car les anticorps ne disparaissent pas après leur production dans le corps de la mère, même si le fœtus ne développe pas de maladie par la suite ou si le fœtus a du sang Rh négatif. Cependant, en combinaison avec d'autres signes, la présence d'anticorps permet de supposer GBP avec un certain degré de probabilité.

La dynamique compte titre d'anticorps. Le titre d'anticorps reflète la dilution la plus élevée du sérum sanguin (1:2, 1:4, 1:8, 1:16, etc.), à laquelle l'hémolyse des érythrocytes Rh-positifs ajoutés se produit encore. Pendant la grossesse, le titre d'anticorps peut augmenter, diminuer quelque peu et fluctuer. Augmentation du titre d'anticorps n'est pas toujours déterminé par une augmentation du degré d'immunisation, parfois cela est dû à leur entrée dans la circulation sanguine à partir d'autres cellules, et à une diminution, au contraire, en les liant aux cellules. Néanmoins, une augmentation du titre d'anticorps, particulièrement importante (de 3 à 4 ordres de grandeur), est prise en compte comme signe indirect aggravation du cours du GBP.

Hyperbilirubinémie et anémie sont l'un des principaux signes de GBP, il est donc extrêmement important de déterminer le degré de leur gravité, qui peut être jugé avec un certain degré de probabilité par la densité optique de la bilirubine (OPB) dans le liquide amniotique. L'OPB augmente à mesure que la concentration de bilirubine excrétée par les reins fœtaux augmente. Le liquide amniotique est obtenu en perforant la paroi antérieure de l'abdomen, de l'utérus, des membranes amniotiques (voir. Amniocentèse).

Dans le liquide amniotique, l'OPB, le titre d'anticorps et, si nécessaire, le groupe sanguin fœtal sont déterminés. Lors de la dernière amniocentèse avant l'accouchement, le liquide amniotique est examiné pour le degré de maturité des poumons fœtaux (test à la mousse selon la méthode de Clémence ou détermination du rapport de teneur en lécithine et en sphingomyéline).

OPB réglé par spectrophotométrie à une longueur d'onde de 450 nm par rapport à de l'eau distillée. Dans ce cas, la valeur normale du pic de bilirubine ne dépasse généralement pas 0,1. Avec OPB de 0,1 à 0,15, la présence de GBP peut être supposée degré doux. Dans le cas où l'OPB est de 0,15 à 0,2, on peut s'attendre à la naissance d'un enfant atteint d'une maladie hémolytique modérée et sévère. OPP de 0,2 et plus, en règle générale, indique le développement d'une forme grave de GBP chez le fœtus ou sa mort intra-utérine. Des résultats faussement positifs peuvent être obtenus lors de l'évaluation de la ROP en raison de l'ingestion de sang maternel (pendant la production de l'amniocentèse), de méconium, d'urine ou de liquide d'ascite fœtal dans l'aiguille. L'OPP peut être réduite en diluant la bilirubine avec une grande quantité de liquide amniotique dans les polyhydramnios, ce qui est souvent observé dans la GBP. Une évaluation plus précise de la sévérité du processus hémolytique peut être obtenue en examinant l'OPB du liquide amniotique avec différentes longueurs ondes lumineuses - de 300 à 700 nm. Dans de tels cas, LE est calculé, appliqué à un graphique divisé en 3 zones en fonction de la sévérité de l'hyperbilirubinémie et de l'âge gestationnel. La tactique ultérieure du médecin dépend de la zone dans laquelle se situe la valeur de consigne de l'OPB. L'échographie joue un rôle important dans le diagnostic de la GBP, qu'il est conseillé d'effectuer aux âges gestationnels suivants : 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 semaines et immédiatement avant l'accouchement. L'échographie peut détecter des changements dans le placenta et le fœtus. Selon la gravité de la maladie, on observe une augmentation de l'épaisseur du placenta (normalement, cela dépend de l'âge gestationnel, en moyenne de 34 à 36 mm au troisième trimestre). Le dépassement de 0,5 à 1,0 cm ou plus de l'épaisseur normale du placenta pour la gestation indique une éventuelle maladie du fœtus et, par conséquent, une deuxième échographie est nécessaire. Avec oedémateux Formulaire GBP l'épaisseur du placenta peut atteindre 60-80 mm.

Dans la maladie hémolytique, l'échographie peut détecter une augmentation de la taille du foie et de la rate chez le fœtus. Les signes de la forme oedémateuse de la maladie hémolytique sont prononcés hépatosplénomégalie, ascite, polyhydramnios. Avec l'hydropisie sévère du fœtus, il y a, en plus, cardiomégalie Et épanchement péricardique, hydrothorax, augmentation de l'échogénicité de l'intestin due à un œdème de sa paroi, œdème du tissu adipeux sous-cutané de la tête et des membres du fœtus. Des critères échographiques supplémentaires pour évaluer la gravité de la maladie fœtale peuvent être expansion de la veine du cordon ombilical(jusqu'à 10 mm ou plus), augmentation de la vitesse du flux sanguin dans l'aorte fœtale descendante(le taux est inversement proportionnel à la teneur en hémoglobine du fœtus).

Du fait que le fœtus atteint de GBP souffre d'hypoxie, dont la gravité augmente avec la gravité de la maladie, il est important d'obtenir des informations sur son état fonctionnel. A cet effet, la définition profil biophysique modifié Échelle de Vintzileos(1983). Contrairement à l'oligohydramnios qui est un facteur défavorable chez la femme enceinte sans incompatibilité isosérologique, s'il y en a un, le degré d'hydramnios est pris en compte, et au lieu du degré de maturité du placenta, son épaisseur. Les autres critères de l'échelle (activité cardiaque, mouvements respiratoires, activité physique, ton) sont évalués selon le schéma standard (voir. Méthodes supplémentaires recherche. Il est possible de déterminer la présence et la gravité de la GBP en analysant le sang fœtal obtenu à partir des vaisseaux du cordon ombilical par sa ponction ( cordocentèse; cm. Méthodes de recherche supplémentaires).

Cordocentèse vous permet de faire une étude directe du sang de cordon avec la détermination du groupe sanguin et de l'affiliation Rh du fœtus, du niveau d'hémoglobine, de bilirubine, de protéines sériques et d'hématocrite, test de Coombs direct. La plupart critère important GBP est considéré comme l'hématocrite (Ht), qui, d'une part, indique le degré d'hémolyse et, d'autre part, est un indicateur des possibilités compensatoires de l'hématopoïèse. Une diminution de l'Ht de 10 à 15 % indique une forme sévère de GBP (l'Ht normale jusqu'à 26 semaines est de 35 %, plus tard - de 38 à 44 %).

Gestion de la grossesse et de l'accouchement

Chez toutes les femmes enceintes, lors de la première visite chez le médecin, elles déterminent (ou vérifient) le groupe et l'affiliation sanguine Rh.

Chez les femmes enceintes de groupe sanguin 0 (1), si le mari appartient à un groupe différent, il est nécessaire d'examiner le sang pour détecter la présence d'anticorps immunitaires de groupe. Chez les patientes de sang Rh négatif, il est nécessaire, dès les premiers stades, d'effectuer un test sanguin pour la présence d'anticorps et de déterminer leur titre : jusqu'à 20 semaines de grossesse, 1 fois par mois, puis 1 fois sur 2 semaines. Pour établir la prétendue affiliation Rh du fœtus, la présence du facteur Rh chez le père est détectée. Il est également nécessaire de réaliser une réaction de Coombs indirecte, qui permet de déterminer quels anticorps circulent dans le sang, liés ou libres.

En l'absence d'anticorps avant 28 semaines de gestation, de nombreux chercheurs recommandent aux femmes enceintes de sang Rh négatif d'administrer 300 mg d'Ig Rh par voie intramusculaire à titre préventif, ce qui peut bloquer les anticorps Rh. Il est important que la préparation contenant des anticorps ne traverse pas le placenta.

La détermination de l'état du fœtus sur la base des résultats de l'évaluation du profil biophysique et de l'échographie est effectuée chaque semaine, à partir de 31-32 semaines. Dans le groupe des femmes enceintes risque élevé développement de GBP (présence dans l'anamnèse chez les femmes enceintes avec sang Rh négatif fausses couches tardives, naissances prématurées, mortinaissances, HDN, transfusions sanguines, hors Rh-affiliation). L'échographie doit être effectuée quotidiennement ou à des intervalles de 1 à 2 jours.

Afin de réduire la sensibilisation maternelle par les érythrocytes fœtaux chez toutes les femmes enceintes de sang Rh négatif, même en l'absence d'anticorps Rh, ainsi qu'en présence de Sensibilisation ABO il est recommandé d'effectuer 3 cours de non-spécifiques thérapie de désensibilisation pendant 10-12 jours avec une période de 10-12, 22-24, 32-34 semaines. Les femmes qui ont une grossesse compliquée ( menace d'interruption, toxicose, prééclampsie), doit être hospitalisé dans le service de pathologie des femmes enceintes, où, parallèlement au traitement de la maladie sous-jacente, un traitement de désensibilisation est effectué. La thérapie de désensibilisation non spécifique comprend l'administration intraveineuse de 20 ml de solution de glucose à 40% avec 2 ml de solution d'acide ascorbique à 5%, 2 ml de solution à 1% de sigétine et 100 mg de cocarboxylase. À l'intérieur nommer rutine 0,02 g 3 fois, teonikol 0,15 g 3 fois ou méthionine 0,25 g chacun et gluconate de calcium 0,5 g 3 fois, préparations de fer (ferroplex 1-2 comprimés 3 fois, etc. .), acétate de tocophérol (vitamine E) 1 capsule . La nuit, il est recommandé d'utiliser des antihistaminiques (0,05 g de diphenhydramine, 0,025 g de suprastine).

Les femmes enceintes ayant des antécédents de fausses couches spontanées et d'accouchement avec une forme œdémateuse ou ictérique sévère de la maladie hémolytique, avec un titre élevé d'anticorps Rh dans un établissement spécialisé, une plasmaphérèse peut être réalisée, qui consiste à prélever un certain volume (250- 300 ml) de plasma contenant des anticorps de femmes enceintes, à l'aide de divers dispositifs ( RK-0,5 "AMINKO" et etc.). Le remplacement du plasma prélevé est effectué par des préparations de colloïdes, de cristalloïdes et de protéines et, en même temps, les cellules sanguines de la femme enceinte sont renvoyées dans la circulation sanguine. Plasmaphérèse effectuer 1 fois par semaine sous le contrôle du titre d'anticorps, à partir de 23-24 semaines de grossesse jusqu'à l'accouchement ; La plasmaphérèse peut également être pratiquée avant la grossesse pour s'y préparer.

Afin de réduire le degré de sensibilisation Rh, hémosorption en utilisant charbon actif pour la sorption des anticorps libres (voir fig.). L'utilisation de l'hémosorption est justifiée chez les femmes enceintes ayant des antécédents obstétriques extrêmement chargés ( fausses couches à répétition , mortinaissance). Le moment le plus optimal pour commencer l'hémosorption est de 20 à 24 semaines de grossesse. Hémosorption effectué dans un hôpital. Au cours d'une session d'hémosorption, 8 à 12 litres de sang (2 à 3 BCC) sont perfusés à travers l'hémosorbant. L'intervalle entre les séances est de 2 semaines. Le cours de thérapie de sorption doit être terminé 1 semaine avant la date prévue de l'accouchement.

Schéma de connexion de l'appareil pour effectuer l'hémosorption: 1 - cathéters insérés dans des vaisseaux (dans une veine ou dans une veine et une artère); 2 - ligne tubulaire pour prélèvement sanguin; 3 - pompe à sang; 4 - chambres à bulles; 5 - dispositif d'administration d'héparine ; 6- manomètres à chambres de séparation les séparant du contact direct avec le sang; 7 - colonne de sorbant; 8 - valve magnétique pour protéger le patient contre l'embolie gazeuse; 9 - tubulure de retour sanguin. Les flèches indiquent la direction du flux sanguin dans le système.

Actuellement, le traitement des HDP est largement réalisé par transfusions sanguines intra-utérines sous contrôle échographique. Les transfusions de sang fœtal peuvent être réalisées à partir de 18 semaines de gestation. La transfusion sanguine intra-utérine crée des conditions préalables à la prolongation de la grossesse. Il existe des méthodes intra-abdominales et intravasculaires de transfusion sanguine. Technique de transfusion intra-abdominale consiste à perforer la paroi abdominale de la mère, la paroi de l'utérus, la paroi abdominale du fœtus et à introduire dans sa cavité abdominale une masse érythrocytaire monogroupe et Rh négatif, qui est adsorbée par le système lymphatique et atteint le système vasculaire système du fœtus.

DANS dernières années la préférence est donnée à la transfusion sanguine intravasculaire au fœtus dont les indications en cas de sensibilisation Rh sont une anémie sévère et un hématocrite inférieur à 30 %.

Afin de procéder à une transfusion sanguine intravasculaire, une cordocentèse est réalisée, tandis que la veine du cordon ombilical est ponctionnée à proximité immédiate de son entrée dans le placenta. Le conducteur est retiré de l'aiguille et du sang est prélevé pour déterminer l'hématocrite pré-transfusionnel du fœtus. La masse d'érythrocytes est lentement injectée à travers une aiguille, après quoi un deuxième échantillon de sang est prélevé pour déterminer l'hématocrite fœtal final et évaluer l'adéquation de la thérapie. Pour arrêter les mouvements du fœtus, à la suite desquels l'aiguille peut être poussée hors de la veine du cordon ombilical, le fœtus est injecté arduan (pipecuronium) par voie intraveineuse ou intramusculaire. La détermination de la nécessité et du moment des transfusions sanguines ultérieures au fœtus est basée sur les résultats de l'échographie, de l'hémoglobine post-transfusionnelle et de l'hématocrite chez le fœtus. Amniocentèse après transfusion intra-utérine n'a pas de sens, car le liquide amniotique après cette procédure est généralement taché de sang, ce qui peut entraîner faux résultats positifs détermination de la densité optique. L'efficacité du traitement des formes graves de GBP par transfusion sanguine intravasculaire est de 85 à 91%, avec intra-abdominale - 66%.

Les femmes enceintes présentant une sensibilisation Rh doivent être envoyées à la maternité à 34-36 semaines de gestation, avec une sensibilisation AB0 - à 36-37 semaines pour un examen supplémentaire et la question de l'accouchement. En présence de GBP, un accouchement précoce est nécessaire, car à la fin de la grossesse, l'apport d'anticorps Rh au fœtus augmente. Terme optimal livraison - 37-38 semaines. grossesse, car avec un accouchement plus précoce en raison de l'immaturité fonctionnelle des organes (en particulier du foie), la maladie hémolytique est plus grave, l'enfant souffre souvent de syndrome de détresse respiratoire. Cependant, si des preuves objectives indiquent une détresse fœtale grave, si la femme a antécédents obstétricaux chargés, l'accouchement est possible dans les premières périodes de la grossesse. Dans le même temps, il est nécessaire de prendre des mesures visant à accélération de la maturation des poumons d'un fœtus prématuré. Nommer dexaméthasone 2 mg 4 fois par jour pendant 2 à 3 jours avant l'accouchement prévu.

Avec une forme œdémateuse prononcée de GBP, la grossesse est interrompue à tout moment. Si au moment de l'accouchement, l'échographie détermine très grandes tailles abdomen fœtal, il est conseillé de libérer le liquide d'ascite en perforant la paroi abdominale antérieure de la mère, l'utérus et la paroi antérieure de l'abdomen fœtal.

En règle générale, la livraison s'effectue par voie naturelle canal de naissance. La césarienne est pratiquée en présence de complications obstétriques supplémentaires ( placenta praevia, malposition, cicatrice sur l'utérus,prolapsus du cordon et ainsi de suite.).

L'induction du travail doit commencer par la création d'un fond glucose-vitamine-hormonal-calcique pendant 2-3 jours (selon l'état du col de l'utérus). Lorsque le col de l'utérus est prêt pour l'accouchement, une amniotomie est pratiquée. Si activité générique ne se développera pas, 5 à 6 heures après l'amniotomie, le déclenchement du travail avec de l'ocytocine ou des prostaglandines commence selon la méthode généralement acceptée.

Lors de l'accouchement, une surveillance attentive de l'état du fœtus est effectuée, l'hypoxie est évitée. Immédiatement après la naissance de l'enfant, celui-ci est rapidement séparé de la mère afin d'éviter l'entrée massive d'anticorps Rh dans le sang du nouveau-né. Le sang est prélevé du cordon ombilical pour déterminer la teneur en bilirubine, en hémoglobine, le groupe sanguin de l'enfant et son affiliation Rh. Un test de Coombs indirect est réalisé, qui permet de détecter les érythrocytes du nouveau-né associés à des anticorps (réaction d'agglutination du sang de l'enfant avec du sérum de Coombs spécifique). Étant donné la tendance du fœtus et du nouveau-né atteint de maladie hémolytique aux hémorragies, la deuxième phase du travail doit être gérée avec soin. Une anesthésie péridurale et une incision périnéale sont recommandées. Avec la sensibilisation ABO, la gestion du travail n'a aucune caractéristique.

Par la suite, si une transfusion sanguine de remplacement est nécessaire pour les nouveau-nés atteints d'une maladie hémolytique, des vaisseaux ombilicaux sont utilisés, de sorte que le cordon ombilical n'est pas agrafé. Le cordon ombilical est attaché à une distance de 2-3 cm de l'anneau ombilical.

Prévention de la sensibilisation Rh. Les mesures préventives sont les suivantes : toute transfusion sanguine doit être effectuée en tenant compte de l'appartenance Rh du sang du receveur et du donneur ; il est nécessaire de sauver la première grossesse chez les femmes de sang Rh négatif; prévention et traitement des complications de la grossesse; mener une thérapie de désensibilisation; mise en place d'une prévention spécifique de la sensibilisation Rh chez les femmes de sang Rh négatif par l'administration d'immunoglobuline anti-Rh après toute interruption de grossesse.

L'immunoglobuline antirhésus est administrée en une seule dose par voie intramusculaire une fois. La dose indiquée est prescrite à la puerpérale dans les 48 heures suivant l'accouchement, et de préférence 24 heures, en cas d'avortement - à la fin de l'opération. Après une césarienne et une séparation manuelle du placenta, la dose du médicament doit être doublée.

Avec la mise en œuvre stricte de la méthode de prévention spécifique de la sensibilisation Rh, il est possible de résoudre pratiquement le problème de la grossesse en conflit Rh.

transfusion sanguine intra-utérine et avec l'utilisation du contrôle par ultrasons aujourd'hui - le plus méthode efficace dans le traitement de la maladie hémolytique ou du conflit Rh. Ce procédure nécessaire si maman et futur enfant avoir une incompatibilité sanguine.

Types de transfusion intra-utérine

Il existe une transfusion intravasculaire et intrapéritonéale. Bien sûr, la première est préférable, mais elle est réalisée après 22 semaines de grossesse. Jusqu'à ce moment, ou si des difficultés surviennent, la voie intrapéritonéale est utilisée. En règle générale, l'indication de la transfusion est une diminution de 15 % ou plus de totalérythrocytes. La procédure est répétée toutes les deux à trois semaines, car la maladie hémolytique du fœtus réduit son hématocrite de 1% chaque jour. Après 34 semaines, avec une forme progressive ou compliquée, une décision est prise sur la livraison anticipée.

Comment se déroule la procédure de transfusion ?

La procédure elle-même suppose ce qui suit. En appliquant un contrôle par ultrasons, le médecin, à l'aide d'un cathéter, pénètre dans la veine du cordon ombilical à travers la paroi abdominale antérieure de la femme et transfuse 20 à 50 ml de sang avec Facteur Rh négatif. Si le groupe sanguin du fœtus est connu, utilisez le même, sinon - sang je (0) . La procédure affaiblit la réponse immunitaire du corps future maman, car il réduit le nombre relatif d'érythrocytes Rh-positifs et maintient l'hématocrite fœtal au-dessus des valeurs critiques. La transfusion sanguine intra-utérine est une procédure plutôt dangereuse. Il faut se rappeler que la transfusion sanguine intra-utérine est une procédure plutôt dangereuse pour le fœtus et la future mère, elle est donc effectuée un médecin expérimenté et avec des indications strictes. Rarement, mais parfois, des complications de nature infectieuse, une compression de la veine ombilicale, une transfusion fœto-maternelle, une naissance prématurée et même une mort fœtale intra-utérine peuvent survenir.

Comment éviter une transfusion sanguine ?

Est-il possible d'éviter la possibilité de rencontrer cette procédure si la grossesse est seulement planifiée ? La réponse est oui. Vous devez d'abord connaître les facteurs Rh et les groupes sanguins chez vous et votre mari. S'il s'avère que la future mère est Rh négatif et que le père est Rh positif, vous devrez suivre un ensemble de mesures préventives.

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