Wewnątrzmaciczna transfuzja krwi do płodu: jak przebiega zabieg i dlaczego jest niebezpieczny dla dziecka? Wskazania do fototerapii to. Czy ryzyka można uniknąć?

Transfuzja krwi płodu (transfuzja wewnątrzmaciczna; IUT; transfuzja dootrzewnowa; IPT)

Opis

Transfuzję krwi wykonuje się, gdy dziecko będące jeszcze w łonie matki cierpi na ciężką anemię. Anemia to brak czerwonych krwinek (erytrocytów). Kiedy badanie krwi dziecka wykaże ich zbyt mało, konieczna będzie transfuzja krwi. Transfuzja oznacza podanie dziecku krwinek czerwonych od dawcy.

Istnieją dwa rodzaje transfuzji krwi dla płodu:

• transfuzja krwi wewnątrznaczyniowej(VSPK) przeprowadza się przez brzuch matki do pępowiny płodu - najczęstsza procedura;
• dootrzewnowa transfuzja krwi(VBPK) jest przenoszony przez brzuch matki i macicę Jama brzuszna płód - zwykle wykonywany tylko wtedy, gdy nie można wykonać VSPK ze względu na położenie dziecka i pępowinę.

Przyczyny transfuzji krwi płodowej

Transfuzję krwi płodu wykonuje się, jeśli dziecko w łonie matki cierpi na ciężką anemię i może umrzeć bez transfuzji krwi. Anemię mogą powodować:

• Niezgodność Rh - matka i dziecko mają inny rodzaj krwi, przeciwciała matki powodują lizę (niszczenie) krwinek płodu;
• Parwowiroza B19 - Infekcja wirusowa u matki.

Cel transfuzji krwi:

• Zapobieganie lub leczenie obrzęku płodu przed porodem. Dropsy powoduje ciężką anemię u płodu i rozwija niewydolność serca. Prowadzi to do gromadzenia się płynu w skórze, płucach, jamie brzusznej lub okolicy serca;
• Aby zapobiec przedwczesnemu porodowi.

Możliwe powikłania wewnątrzmacicznej transfuzji krwi

Możliwe powikłania dla matki i płodu obejmują:

• Konieczność pilnego cięcia cesarskiego po zabiegu;
• przedwczesne pęknięcie membrany i/lub przedwczesny poród
• choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi u płodu (rzadka choroba, w której komórki krwi dawcy atakują komórki dziecka);
• siniaki lub tkliwość w jamie brzusznej;
• Krwawienie, skurcze lub wyciek płynu z pochwy;
• Infekcja;
• uraz płodu;
• Wstrzyknięcie zbyt dużej ilości krwi;
• Krwawienie z płodu.

Przed zabiegiem należy omówić te zagrożenia z lekarzem.

Jak przebiega transfuzja krwi wewnątrzmacicznej?

Przygotowanie do zabiegu

Aby upewnić się, że płód ma ciężką anemię lub obrzęk płodu, lekarz może zlecić wykonanie kilku badań:

• Amniopunkcja - pobierana jest próbka płynu owodniowego;
• Kordocenteza - pobranie krwi z pępowiny;
• Badanie ultrasonograficzne - badanie wykorzystujące fale dźwiękowe do badania narządów wewnętrznych;
• Jeśli u płodu zostanie wykryta puchlina, natychmiast zostanie przeprowadzona transfuzja krwi.

Przed transfuzją można przepisać:

• Wprowadzenie środka znieczulającego;
• Dożylne wstrzyknięcie środków zwiotczających mięśnie.

Znieczulenie

Dotyczy znieczulenie miejscowe, który znieczuli niewielki obszar jamy brzusznej.

Opis procedury transfuzji krwi wewnątrzmacicznej

Podczas VSPK płód będzie przez krótki czas sparaliżowany. Jest to konieczne, aby zapewnić dostęp do naczyń płodowych i zmniejszyć uszkodzenia płodu. Zarówno podczas WSP, jak i PBP lekarz będzie monitorował płód za pomocą USG. Ultradźwięki będą wykorzystywane do:

• Pokaż pozycję płodu;
• Poprowadzić igłę przez jamę owodniową do naczynia w pępowinie;
• Pokaż tętno płodu.

Lekarz wprowadza igłę do jamy brzusznej. Za pomocą ultradźwięków lekarz sprawdzi, czy igła jest prawidłowo włożona. Igła zostanie przeprowadzona przez brzuch matki i wprowadzona do pępowiny lub do brzucha płodu. Następnie płód otrzymuje transfuzję krwi.

Przed usunięciem igły lekarz pobierze próbkę krwi od płodu. Jest to konieczne do określenia hematokrytu płodu. Lekarz określi, czy wystarczyła jedna transfuzja, czy zabieg należy powtórzyć.

Transfuzję należy powtarzać co 2 do 4 tygodni, dopóki lekarz nie stwierdzi, że dziecko jest bezpieczne.

Jak długo trwa transfuzja krwi wewnątrzmacicznej?

Donaczyniowa transfuzja 10 ml krwi zajmie 1-2 minuty. Zwykle podczas jednego zabiegu przetacza się 30-200 ml krwi.

Czy transfuzja zaszkodzi matce i dziecku?

Poczujesz ból i skurcze mięśni w miejscu, w którym lekarz wprowadza igłę. Jeśli poród zbliża się wkrótce lub procedura trwa długo, macica będzie w stanie zapalnym.

Średni czas pobytu w szpitalu

Ta procedura jest przeprowadzana w szpitalu. Po transfuzji możesz iść do domu. Jeśli pojawią się komplikacje, może być konieczne wykonanie cesarskiego cięcia.

Pielęgnacja po przetoczeniu krwi płodu

Lekarz może zapewnić:

• antybiotyki zapobiegające infekcji;
• Leki zapobiegające skurczom macicy lub porodowi.

Pamiętaj, aby postępować zgodnie z instrukcjami lekarza.

Kiedy Twoje dziecko się urodzi, natychmiast musi wykonać badanie krwi. Lekarz będzie uważnie obserwował dziecko, aby zapobiec:

• Niedokrwistość
• uszkodzenie wątroby;
• zastoinowa niewydolność serca;
• Niewydolność oddechowa;
• Inne powikłania, jeśli dziecko urodziło się przedwcześnie.

Komunikacja z lekarzem po transfuzji krwi płodu

Po wypisaniu ze szpitala należy skonsultować się z lekarzem, jeśli pojawią się następujące objawy:

• oznaki infekcji, w tym gorączka lub dreszcze;
• zaczerwienienie, obrzęk, nasilony ból, krwawienie lub wydzielina z miejsca wkłucia igły;
• Nie czujesz, że dziecko porusza się normalnie;
• marnotrawstwo płyn owodniowy(znak porodu);
• Inne oznaki początku porodu:
• Skurcze macicy;
• Ból pleców, który pojawia się i znika
• Krwawienie z pochwy.

Hiperbilirubinemia nie ma istotnego wpływu na stan płodu, ponieważ wątroba matki przejmuje funkcję neutralizacji powstałej bilirubiny. Hiperbilirubinemia jest niebezpieczna dla noworodka.

Według sekcji zwłok płodów, które zmarły z powodu choroby hemolitycznej, obserwuje się charakterystyczny obrzęk z rozdęciem brzucha i silnym obrzękiem podskórnym. Ciężka niedokrwistość jest zawsze obserwowana z przewagą niedojrzałych form erytrocytów. Podczas autopsji stwierdza się wodobrzusze, nadmiernie powiększoną wątrobę i śledzionę; ich dolne bieguny mogą sięgać grzebienia biodrowego. W obu narządach stwierdza się wyraźną erytropoezę pozaszpikową, duża liczba erytroblasty. Wszystko to prowadzi do naruszenia normalnej anatomii. Jamy serca są zwykle rozszerzone, ściana mięśniowa przerośnięta. Wzdłuż naczyń wieńcowych można znaleźć ogniska erytropoezy. Często wykrywany jest hydrothorax. W płucach znajduje się mnóstwo i duża liczba erytroblasty. Nerki mogą mieć wyraźną erytropoezę, ale zazwyczaj tak jest normalne rozmiary. Szpik kostny wykazuje czerwienicę. charakterystyczny widok aw łożysku: wyraźny obrzęk, wzrost wielkości. Jego masa często sięga 50% masy płodu. Łożysko i błony śluzowe są mniej lub bardziej wybarwione żółty ze względu na pigmenty żółciowe wydzielane przez nerki płodu. W kosmkach kosmówki - obrzęk, przerost podścieliska, wzrost liczby naczyń włosowatych.

Pomimo dobrze znanego obrazu zmiany patologiczne, chronologia procesu nie jest do końca jasna. Początkowo uważano, że obrzęk był konsekwencją niewydolności serca, która rozwinęła się na tle ciężkiej niedokrwistości i hiperwolemii płodu, ale teraz okazało się, że żywe dzieci z obrzękiem nie mają ani istotnej niewydolności komorowej, ani hiperwolemii. Więcej nowy punkt Uważa się, że wodobrzusze płodu jest wynikiem nadciśnienia w żyłach wrotnych i pępowinowych na skutek powiększenia i zmian anatomicznych w wątrobie. Z powodu erytropoezy w tkance wątroby rozwija się hipoproteinemia w wyniku niewydolności wątroby i niezdolności obrzękniętego łożyska do zapewnienia prawidłowego transferu aminokwasów i peptydów. To z kolei prowadzi do wzrostu wodobrzusza i późniejszego uogólnionego obrzęku. Wraz z rozwojem techniki kordocentezy możliwe stało się zrozumienie patofizjologii obrzęku. Rzeczywiście, hipoproteinemia i hipoalbuminemia często występują u dotkniętych płodów, a u płodów z obrzękiem jest to obowiązkowe stwierdzenie. Dane te dowodzą, że hipoproteinemia odgrywa główną rolę w powstawaniu puchliny płodowej. Wykazano, że obrzęk rozwija się dopiero wtedy, gdy poziom hemoglobiny u płodu spadnie poniżej 40 g/l. Średni poziom hematokrytu w kroplach wynosi 10,2%.

Rozpad czerwonych krwinek, uszkodzenie funkcji nerek, wątroby i mózgu płodu następuje w wyniku narażenia na niekompletne przeciwciała przechodzące do płodu od matki. W przypadku ekspozycji na niekompletne przeciwciała rozwija się zakrzepica naczyń włosowatych i niedokrwienna martwica tkanek. W wątrobie płodu zmniejsza się synteza białek, dochodzi do hipo- i dysproteinemii, w wyniku czego dochodzi do obniżenia ciśnienia onkotycznego osocza, zwiększenia przepuszczalności naczyń, zwiększenia się obrzęku i anasarca. Gdy erytrocyty ulegają zniszczeniu, uwalniane są czynniki zakrzepowe, rozwija się DIC, dochodzi do zaburzeń mikrokrążenia i głębokich zaburzeń metabolicznych u płodu.

Choroba hemolityczna często rozwija się u noworodka z powodu masowego napływu matczynych przeciwciał do jego krwiobiegu podczas porodu, zanim pępowina zostanie przecięta.

W pierwszych godzinach po urodzeniu w tkankach dziecka gromadzi się toksyczna bilirubina pośrednia. W klatkach system nerwowy zaburzeniu ulegają procesy oddychania komórkowego (encefalopatia bilirubinowa), co skutkuje śmiercią dziecka lub trwałymi zaburzeniami neurologicznymi (głuchota, ślepota) do końca życia.

Diagnostyka choroby hemolitycznej noworodka

Natychmiast po urodzeniu dziecka jest zdeterminowany:

Grupa krwi;

czynnik Rh;

hemoglobina (normalna - 38,4 g / l);

liczba erytrocytów (normalna - 6,0 10 | 2 / l);

Aby określić blokujące (całkowite) przeciwciała, przeprowadza się pośredni test Coombsa, który umożliwia identyfikację erytrocytów noworodka związanych z przeciwciałami; godzinny wzrost bilirubiny, wzrost jej zawartości powyżej 5,13 μmol / lw ciągu 1 godziny wskazuje na wzrost nasilenia żółtaczki.

Choroba hemolityczna noworodków charakteryzuje się szybkim wzrostem niedokrwistości, żółtaczki, zawartości pośredniej toksycznej bilirubiny i jej szybkim godzinowym wzrostem. Noworodek ma letarg, hiporefleksję, obniżone napięcie, osłabiony odruch ssania i bezdech.

Istotą choroby hemolitycznej płodu jest hemoliza krwinek czerwonych, niedokrwistość, zatrucie bilirubiną. W wyniku rozpadu erytrocytów pod wpływem przeciwciał anty-rezusowych matki dochodzi do wzrostu toksycznej bilirubiny pośredniej. Wątroba traci zdolność przekształcania bilirubiny pośredniej w bilirubinę bezpośrednią, która rozpuszcza się w wodzie i jest wydalana z organizmu przez nerki. Rozwija się niedotlenienie, ciężkie zatrucie.

Postacie choroby hemolitycznej noworodka

Istnieją trzy formy choroby hemolitycznej:

niedokrwistość hemolityczna.

Niedokrwistość hemolityczna związana z żółtaczką.

Niedokrwistość hemolityczna z żółtaczką i obrzękiem.

Rozważmy pokrótce te formy kliniczne, które odzwierciedlają ciężkość choroby.

Niedokrwistość hemolityczna- bardzo łagodna forma choroby. Noworodek ma obniżony poziom hemoglobiny i liczbę czerwonych krwinek. Skóra jest blada, wątroba i śledziona są nieznacznie powiększone. Zawartość hemoglobiny i bilirubiny może być na dolnej granicy normy lub nieco niższa.

Anemiczna postać choroby hemolitycznej jest wynikiem ekspozycji na niewielką ilość przeciwciał Rh u płodu donoszonego lub prawie donoszonego (37-40 tygodni).

Izoimmunizacja płodu występuje częściej podczas porodu. Anemia jest głównym objawem łagodnego urazu.

Niedokrwistość hemolityczna związana z żółtaczką- częstsza i cięższa postać choroby. Główne objawy to: niedokrwistość hiper- lub normochromiczna, żółtaczka i hepatosplenomegalia. W takich przypadkach dochodzi do żółtaczkowego zabarwienia płynu owodniowego, skóra, pierwotny lubrykant, pępowina, łożysko i błony płodowe. Zawartość bilirubiny pośredniej przekracza 50-60 µmol/L. Stan noworodka stopniowo się pogarsza, pojawiają się drgawki konwulsyjne, oczopląs, hipertoniczność.

Na szybki wzrost godzinny wzrost bilirubiny o 5-10 razy rozwija „żółtaczkę jądrową”, wskazując na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, kiedy może wystąpić ślepota, głuchota i upośledzenie umysłowe. Zawartość hemoglobiny jest poniżej 38 g/l.

Postać żółtaczkowa występuje, gdy działają przeciwciała dojrzałe owoce krótki czas. Nie dochodzi do dekompensacji mechanizmów ochronnych i adaptacyjnych, płód rodzi się zdolny do życia.

Po urodzeniu szybko rozwija się żółtaczka i zatrucie bilirubiną pośrednią. Często dołączaj powikłania infekcyjne(zapalenie płuc, zespół niewydolności oddechowej, zapalenie gardła). Po 7 dniach życia chorobotwórcze działanie przeciwciał, które przeniknęły do ​​krwi płodu, ustaje.

Niedokrwistość hemolityczna związana z żółtaczką i obrzękiem- najcięższa postać choroby. Noworodki zazwyczaj rodzą się martwe lub umierają we wczesnym okresie noworodkowym. Objawy kliniczne choroby to: niedokrwistość, żółtaczka i obrzęki ogólne (wodobrzusze, anasarca), ciężka splenomegalia. Często rozwija się zespół krwotoczny.

Przenikanie matczynych przeciwciał przez łożysko nie zawsze występuje, nasilenie uszkodzenia płodu nie zawsze odpowiada mianie (stężeniu) przeciwciał Rh we krwi kobiety w ciąży.

część Kobiety Rh ujemne z powodu patologii ciąży i niewydolności łożyska przeciwciała Rh dostają się do płodu w czasie ciąży. W tym przypadku występuje fetopatia: wrodzona postać choroby hemolitycznej noworodka (obrzęk, żółtaczka), narodziny zmacerowanych płodów. U płodów urodzonych o czasie choroba hemolityczna noworodków występuje dziesięć razy częściej niż u wcześniaków. Wskazuje to na wzrost transportu izoprzeciwciał przez łożysko przed iw trakcie porodu.

W przypadku obrzękowej postaci choroby hemolitycznej noworodków występują wyraźne oznaki niedojrzałości nawet u noworodków urodzonych o czasie. W jamie brzusznej jamy opłucnej, w jamie osierdziowej zawiera dużą ilość płynu, w tkankach wątroby, nerek, śledziony, różne krwotoki. Śledziona jest powiększona 5-10 razy, grasica jest zmniejszona o 50%, wątroba jest powiększona 2 razy, objawy hipoplazji są wyrażone w płucach.

Bezpośrednią przyczyną śmierci noworodków w obrzękowej postaci choroby hemolitycznej są ciężkie zmiany dystroficzne w ważnych narządach, niemożność spontanicznego oddychania.

Obrzękowa postać choroby hemolitycznej noworodka rozwija się przy wielokrotnym narażeniu podczas ciąży umiarkowana ilość przeciwciała Rh. Głównym objawem reakcji tkankowych jest rozwój procesów kompensacyjno-adaptacyjnych, których różnorodność i nasilenie wzrastają z czasem. życie wewnątrzmaciczne płód (powiększenie serca, wątroby, śledziony, węzłów chłonnych).

Pod tym względem, pomimo trwającej ponownej penetracji izoprzeciwciał, płód przeżywa, ale rozwijają się u niego procesy dystroficzne w narządach i tkankach, a rozwój płuc i nerek jest zaburzony. Ze względu na wysoką przepuszczalność naczyń pojawia się obrzęk, masa płodu nie odpowiada wiekowi ciążowemu i wzrasta 1,5-2 razy. Płód urodzony żywy najczęściej umiera.

Wewnątrzmaciczna śmierć płodu z maceracją podczas konfliktu izoimmunologicznego występuje u uczulonych kobiet z masowym przerwaniem bariery łożyskowej dla przeciwciał w 26-28 tygodniu ciąży. Niedojrzałość narządów i układów płodu powoduje szybki rozwój procesów dystroficznych i zmian martwiczych, a płód obumiera. W późniejszym terminie (34-36 tygodni) działanie bardzo dużej ilości przeciwciał prowadzi do tego samego wyniku.

Leczenie choroby hemolitycznej płodu

Obecnie w leczeniu choroby hemolitycznej płodu wewnątrzmaciczne transfuzje krwi pod kontrolą USG. Transfuzje krwi płodu można wykonywać od 18 tygodnia ciąży. Przetaczanie krwi wewnątrzmacicznej stwarza warunki do przedłużenia ciąży. Istnieją śródbrzuszne i wewnątrznaczyniowe metody transfuzji krwi.

Technika transfuzji dobrzusznej polega na nakłuciu ściany jamy brzusznej matki, ściany macicy, ściany jamy brzusznej płodu i wprowadzeniu do jego jamy brzusznej masy erytrocytów jednogrupowych i Rh-ujemnych, która jest adsorbowana przez układ limfatyczny i dociera układ naczyniowy płód.

Preferowane jest donaczyniowe przetoczenie krwi płodu, którego wskazaniami w przypadku uczulenia Rh są ciężka anemia i hematokryt poniżej 30%.

W celu przeprowadzenia hemotransfuzji wewnątrznaczyniowej wykonuje się kordocentezę. Żyłę pępowinową nakłuwa się w bezpośrednim sąsiedztwie jej wejścia do łożyska. Przewodnik jest usuwany z igły i pobierana jest krew w celu określenia hematokrytu płodu. Masę erytrocytów powoli wstrzykuje się przez igłę, po czym pobiera się drugą próbkę krwi w celu określenia ostatecznego hematokrytu płodu i oceny adekwatności terapii. Aby zatrzymać ruchy płodu, w wyniku czego igła może zostać wypchnięta z żyły pępowinowej, płód wstrzykuje się dożylnie lub domięśniowo arduan (pipekuronium). Określenie potrzeby i terminu kolejnych transfuzji krwi płodowi opiera się na wynikach badania ultrasonograficznego, hemoglobiny potransfuzyjnej i hematokrytu u płodu.

Przetoczone składniki dostają się bezpośrednio do krwioobiegu płodu, co w przypadku poważnej choroby może uratować mu życie.

Transfuzję dobrzuszną należy wykonać tylko wtedy, gdy wiek ciążowy jest krótszy niż 22 tygodnie lub gdy transfuzja donaczyniowa jest utrudniona. W osoczu pobranym podczas kordocentezy określa się stężenie hemoglobiny płodowej, grupę krwi i kariotyp płodu. Wiadomo, że płód Krew Rh ujemna choroba hemolityczna związana z niezgodnością antygenów z grupy Rhesus nie rozwinie się.

Leczenie choroby hemolitycznej noworodka

Do chwili obecnej, z punktu widzenia medycyny opartej na faktach, skuteczne są metody leczenia choroby hemolitycznej noworodków:

zastępcza transfuzja krwi;

światłolecznictwo;

dożylne podanie standardowych immunoglobulin.

Transfuzja wymienna. Transfuzja wymienna krwi noworodka opiera się na usunięciu przeciwciał Rh i bilirubiny. Wzrost miana przeciwciał u matki w czasie ciąży do 1:16 i więcej powinien zaalarmować neonatologa o chorobie hemolitycznej noworodka. Szczególnie niekorzystnym faktem jest spadek miana przeciwciał przed porodem, co wskazuje na ryzyko ich przemieszczania się do płodu.

O ciężkiej postaci choroby hemolitycznej można mówić w przypadku obecności żółtaczki na skórze, tłustego smarowania, łożyska, płynu owodniowego, obrzęku i powiększenia wątroby płodu.

Czynniki ryzyka encefalopatii bilirubinowej obejmują:

niska masa ciała noworodka (poniżej 1500 g);

hipoproteinemia (tj totalna proteina mniej niż 50 g/l);

hipoglikemia (zawartość glukozy poniżej 2,2 mmol/l);

niedokrwistość (hemoglobina poniżej 140 g/l);

pojawienie się żółtaczki w pierwszych 12 godzinach życia; zakażenie wewnątrzmaciczne płód.

Wskazania do zastępczej transfuzji krwi:

pojawienie się żółtaczki bezpośrednio po porodzie lub w pierwszych godzinach życia;

szybki godzinowy wzrost bilirubiny w pierwszych godzinach życia 6,8 mmol/l);

niski poziom hemoglobiny (poniżej 30 g/l). Do transfuzji wymiennej używa się krwinek czerwonych jednej grupy lub grupy 0(1) Rh-ujemnych i osocza [pojedynczej grupy lub AB(IV)].

W przypadku konfliktu w układzie AB0 masa erytrocytów powinna wynosić 0 (1) grupy zawieszonej w osoczu grupy AB (IV). W przypadku niezgodności krwi z powodu rzadkich czynników, wybór indywidualny dawcy.

U noworodka pobiera się 40-50 ml krwi i wstrzykuje taką samą ilość masy erytrocytów. Przy powtarzanej transfuzji zastępczej dawka jest zmniejszana 2 razy. Zatem całkowita objętość masy erytrocytów wynosi 70 ml na 1 kg masy ciała dziecka.

Transfuzja wymienna jest efektywny sposób usunięcie z organizmu noworodka toksycznych produktów hemolizy, czyli bilirubiny pośredniej, przeciwciał i niecałkowicie utlenionych produktów metabolizmu śródmiąższowego. Niemniej jednak możliwe komplikacje: niewydolność serca, zator powietrzny, infekcja, niedokrwistość, zespół krwotoczny itp.

Światłolecznictwo. W 1958 Cremer i in. odkryli, że światło niszczy pośrednią bilirubinę. Dlatego zaproponowano metodę fototerapii - naświetlanie ciała noworodka lampą fluorescencyjną.

Żółty kolor bilirubiny jest związany z obecnością w niej pasma absorpcji światła w niebieskim obszarze widma przy długości fali 460 nm.

Fototerapia sprzyja przemianie wolnej bilirubiny w skórze i naczyniach włosowatych w nietoksyczne metabolity (biliwerdynę), które są wydalane z moczem i żółcią płodu. W tym przypadku albuminy tracą zdolność wiązania bilirubiny.

Światło wnika w skórę noworodka na głębokość 2 cm.

Wskazaniami do fototerapii są:

żółtaczka koniugacyjna u noworodków urodzonych o czasie ze stężeniem bilirubiny pośredniej w surowicy do 170-188 µmol/l lub więcej;

choroba hemolityczna noworodka według czynnika Rh i niezgodności grupowej;

stan po zastępczej transfuzji krwi w ciężkiej chorobie hemolitycznej;

profilaktyka u noworodków zagrożonych rozwojem hiperbilirubinemii (niedotlenienie okołoporodowe, noworodki niedojrzałe i wcześniaki, zaburzenia termoregulacji).

W przypadku fototerapii możliwy jest rozwój efektów toksycznych u noworodków (rumień, niestrawność, oparzenia, odwodnienie, „zespół brązowego dziecka”). Przy wartościach bilirubiny bezpośredniej w surowicy krwi powyżej 85 µmol/l należy przerwać fototerapię.

Terapia dożylnymi immunoglobulinami. Immunoglobuliny (w dużych dawkach) blokują receptory Fc biorące udział w cytotoksycznej reakcji antygen-przeciwciało i tym samym zmniejszają hiperbilirubinemię.

Noworodkom podaje się dożylnie ImBio-immunoglobuliny w dawce 800 mg/kg dziennie przez 3 dni w połączeniu z fototerapią.

Tak więc kompleksowa terapia choroby hemolitycznej noworodka, obejmująca transfuzję wymienną, fototerapię i dożylne podawanie immunoglobulin, może zmniejszyć częstość i nasilenie tej patologii, a także poprawić stan zdrowia i rokowanie rozwoju dzieci.

Uważa się, że po pierwszej ciąży z płodem Rh-dodatnim uczulenie występuje u 10% kobiet Rh-ujemnych. Przy każdej kolejnej ciąży 10% jest immunizowanych płodem Rh-dodatnim.

Ważne jest, aby dokonać przybliżonego obliczenia liczby dawek immunoglobuliny dla instytucji położniczych. Biorąc pod uwagę dane literaturowe, należy przyjąć, że na 1000 rodzących 170 będzie miało krew Rh-ujemną. Spośród nich 100 kobiet urodzi dziecko Rh-dodatnie. Dlatego potrzeba 100 dawek leku na 1000 urodzeń, jeśli podaje się go wszystkim kobietom z krwią Rh-ujemną, które urodziły dzieci z krwią Rh-dodatnią.

Dzięki ścisłemu wdrożeniu metody specyficznej profilaktyki uczulenia Rh możliwe jest praktyczne rozwiązanie problemu ciąży z konfliktem Rh.

KIJÓW. 31 stycznia. AMN. Ostatnio specjaliści z Międzyregionalnego Centrum Genetyki Medycznej im diagnoza prenatalna w Krzywym Rogu przeprowadzono wyjątkową operację - transfuzję krwi wewnątrzmacicznej. Jest to rzadka operacja, która ratuje życie nienarodzonych dzieci z ciężką anemią i zapobiega dalszy rozwój choroby po porodzie. Mówił o cechach procedury naczelny lekarz Międzyregionalne Centrum Genetyki Medycznej i Diagnostyki Prenatalnej Nikolay Veropotvelyan.

Jak dawno temu na Ukrainie pojawiły się transfuzje krwi wewnątrzmacicznej?

Na Ukrainie leczenie choroby hemolitycznej odbywało się zwykle głównie za pomocą plazmaferezy, wykonywano także przeszczep skóry. A po urodzeniu dziecku podano wymienne transfuzje krwi. Ale dziś złotym standardem na świecie jest transfuzja krwi wewnątrzmacicznej. Należy je wykonać już wtedy, gdy płód wykazuje oznaki niedokrwistości. Można to określić, oceniając średni przepływ krwi tętnica mózgowa za pomocą dopplerometrii. Jeśli wskaźniki przepływu krwi są prawidłowe, płód ma się dobrze. A jeśli nie ma innego objawy patologiczne, ale wskaźniki przepływu krwi są wyższe niż normalne wartości, przewidujemy, jakie nasilenie niedokrwistości i poziom hemoglobiny. I wtedy pojawia się pytanie, jak skutecznie leczyć.

U obu operowanych kobiet w poprzednich ciążach dzieci zmarły bezpośrednio po porodzie z powodu ciężkiej choroby hemolitycznej. W obecnych ciążach te kobiety również wykazywały wczesne choroby płodu. Nawet nienarodzone dzieci były skazane na śmierć. Jedyny sposób ratowania im życia przed porodem i zdrowia po przetoczeniu masy erytrocytów dawcy z pierwszej grupy z ujemnym czynnikiem Rh.

W sumie zrobiliśmy 4 transakcje w ciągu 1 miesiąca. Pierwsza odbyła się 23 grudnia. Ostatnia 23 stycznia. Każda kobieta w ciąży przechodzi taką operację w odstępie 2-3 tygodni, obie przeszły po 2 operacje.

Jak przebiega zabieg?

Przez brzuch matki pod kontrolą USG należy wprowadzić cienką igłę bezpośrednio do żyły pępowinowej. Nie jest łatwo dostać się do naczynia pępowinowego, nawet gdy dziecko się rodzi. I tutaj zadanie polega na tym, aby to zrobić, gdy widzimy to tylko pod kontrolą USG na ekranie. Może to zająć 5-10, a czasem 20-30 minut, ponieważ w tym czasie płód i pępowina unoszą się i poruszają. I trzeba dostać się do żyły. Jeśli trafisz w tętnicę, może to spowodować zatrzymanie akcji serca. Jeśli przebijesz żyłę na wskroś, pojawi się krwawienie, jeśli wkłujesz igłę w niewłaściwe miejsce, może powstać krwiak, który przejdzie przez naczynie, a dziecko może umrzeć w łonie matki. To nie jest takie łatwe i bardzo odpowiedzialne. I tutaj najpierw musisz pobrać krew płodu i wstrzyknąć płodowi lek, który pozwoli mu tymczasowo unieruchomić i uzyskać wynik badania krwi płodu, aby określić, jakie są jego wskaźniki i obliczyć ilość transfuzji. Następnie należy powoli i ostrożnie, bez poruszania igłą przeprowadzić transfuzję, która trwa od około 30 minut do godziny. Ogólnie czas trwania zabiegu trwa 1-2 godziny, a nawet więcej z przygotowaniem.

Jaki personel medyczny bierze udział w operacji?

10 zaangażowanych w operację pracownicy medyczni. Oznacza to, że jest to dobrze funkcjonująca praca zespołowa.
W zespole operacyjnym jestem jako operator i lekarz ds diagnostyka ultrasonograficzna, który pomaga wyświetlać obraz i kontroluje pozycję igły. Pielęgniarka operacyjna daje instrumenty. Również zespół anestezjologiczny: lekarz i pielęgniarka. W skład zespołu transfuzyjnego wchodzi lekarz i dwie pielęgniarki, które przygotowują krew do transfuzji i bezpośrednio dostarczają krew do organizmu. Wkładam i trzymam igłę, do której przymocowana jest specjalna elastyczna rurka, a pielęgniarki wstrzykują przez nią krew z określoną prędkością. Pracuje również grupa laboratoryjna, która od razu wykonuje badania hemoglobiny, hematokrytu i inne badania na początku i na końcu transfuzji.

Opowiedz nam o kobietach, które miały takie operacje
U jednej z kobiet, kiedy trafiła do nas, płód miał już ciężką chorobę krwotoczną, w żołądku był już wolny płyn. Hemoglobina wynosiła 45 jednostek, hematokryt - 12%, po pierwszej transfuzji, po tygodniu ten płyn praktycznie zniknął. Następnie wykonaliśmy drugą transfuzję. Przedwczoraj ta kobieta miała cesarskie cięcie w specjalistycznym miejskim szpitalu położniczym nr 1 w Dniepropietrowsku. Dziecko urodziło się z dobrą morfologią krwi. Kilka dni temu poddaliśmy innej kobiecie transfuzję krwi płodu. Za tydzień lub dwa urodzi.

Jakie inne wyjątkowe operacje wykonujecie w Centrum?

Swego czasu, w 1980 roku, jako pierwsi na Ukrainie iw Związku Radzieckim rozpoczęliśmy inwazyjną diagnostykę prenatalną lub prenatalną patologii chromosomalnych. W naszym ośrodku wykonujemy amniopunkcję, biopsję kosmówki, łożysko, kordocentezę - ale od dawna są to rutynowe interwencje wewnątrzmaciczne.

Są rzeczy, które robimy sami na Ukrainie i WNP Od 1995 roku pobieramy zawartość torbieli w macicy z płodu, jeśli jest duża i niebezpieczna, ponieważ może się skręcić, rozerwać, ścisnąć narządy wewnętrzne. Pozwala to dziecku przeżyć do porodu, uniknąć komplikacji podczas porodu, a po nim uniknąć tradycjonalności interwencja chirurgiczna. Ale to nie dzieje się codziennie i zależy od tego, kiedy trafią do nas tacy pacjenci w poważnych sytuacjach.
W ciągu ostatnich 20 lat na całym świecie wykonano zaledwie 30-40 takich operacji.

NIEZGODNOŚĆ IZOSEROLOGICZNA KRWI MATKI I PŁODU

podstawa niezgodność izoserologiczna krwi matki i płodu jest heterogeniczność ich czynników antygenowych erytrocytów, częściej według układu Rh, rzadziej według układu ABO. W wyniku przenikania czynników krwi płodu o właściwościach antygenowych do krwiobiegu matki, która ich nie posiada, w jej organizmie wytwarzane są przeciwciała alloimmunologiczne, które przenikają przez łożysko do płodu, aw jego organizmie zachodzi reakcja antygen-przeciwciało. Taka reakcja prowadzi do aglutynacji i hemolizy erytrocytów płodu, niedokrwistości, tworzenia bilirubiny pośredniej - do choroby hemolitycznej płodu i noworodka (GBP i HDN).

Przy niezgodności izoserologicznej krwi matki i płodu choroba może objawiać się zarówno w czasie ciąży (GBP), jak i po urodzeniu dziecka (GBN).

Choroba hemolityczna (synonim: erytroblastoza) jest częste przyczyną śmierci płodu i noworodka, wzrost zachorowalności w okresie poporodowym i kolejnych latach życia.

Znaczące zmniejszenie śmiertelności i zachorowalności okołoporodowej u dzieci osiągnięto dzięki zastosowaniu substytucji transfuzji krwi u noworodków z HDN, a także wprowadzenie matce immunoglobuliny anty-Rh (Rh IgG) po przerwaniu ciąży w jakikolwiek sposób (aborcja, ciąża pozamaciczna, poród). Wstrzyknięta Rh IgG wiąże antygeny Rh, które mogą dostać się do krwiobiegu matki podczas przerwania ciąży, a tym samym zapobiega wytwarzaniu matczynych przeciwciał i immunizacji Rh.

Położnicy od dawna wiedzą o chorobach ( żółtaczka rodzinna,erytroblastoza) noworodków, którym towarzyszy żółtaczka, często śmiertelna. Jednak przyczyna i patogeneza choroby hemolitycznej stała się znana dopiero w 1940 roku, kiedy amerykańscy naukowcy K. Landsteinera oraz A.Wiener znaleźli czynnik białkowy w erytrocytach, który miał właściwości antygenowe. Ci naukowcy w eksperymencie wykazali, że erytrocyty małp ( małpa rezus) podawany królikom powodował wytwarzanie przeciwciał u tych ostatnich. Reakcja antygen-przeciwciało(immunizowana surowica królicza i ludzkie erytrocyty), wyrażone w aglutynacji, stwierdzono u 15% osób. W pozostałej części populacji podobny antygen, zwany czynnikiem D, czynnikiem Rh (Rh), znajduje się w krwinkach czerwonych, a także w krwinkach białych, płytkach krwi i innych komórkach tkanek. Następnie udowodniono, że oprócz czynnika Rh w erytrocytach można znaleźć inne jakościowo różne antygeny, C (Rh ") i E (Rh "). Antygen C (Rh") znajduje się we krwi 70% ludzi, antygen E (Rh") - 30%. Zasadniczo krew można uznać za Rh-ujemną tylko wtedy, gdy brakuje jej wszystkich 3 odmian czynnika Rh. Krew Rh-ujemna nie jest pozbawiona właściwości antygenowych, zawiera allele antygenów C, D, E: c, d, e (układ Hg) związane z erytrocytami, z których tylko antygen c może mieć znaczenie w rozwoju konfliktu immunologicznego w układ matka-płód.

Złożoność systemu Rh wynika z dużej liczby mutacje każdy gen.

O dziedziczeniu antygenów Rh decyduje szereg genów allelicznych zlokalizowanych na tym samym chromosomie, a geny D i d, Cie, Eie pozostają w wzajemnie wykluczających się związkach. Obecność antygenu D na erytrocytach jest spowodowana genem D, który ma allel d. Zatem możliwe są 3 genotypy: DD - homozygota, Dd- heterozygota i dd- homozygota. Wszystkie 3 geny na tym samym chromosomie są dziedziczone jednocześnie.

Choroba hemolityczna płodu i noworodka może również rozwinąć się z niezgodnością krwi matki i płodu zgodnie z systemem ABO. Antygeny A i B płodu mogą dostać się do krwiobiegu matki w czasie ciąży, prowadząc do wytwarzania odpowiednio przeciwciał odpornościowych a i p oraz rozwoju reakcji antygen-przeciwciało (Aa, BP) u płodu. W tym przypadku niezgodność immunologiczna objawia się, gdy matka ma grupę krwi 0 (1), a płód ma grupę krwi A (P) lub B (Sh).

Częściej występuje niezgodność grup krwi matki i płodu (1 przypadek na 200-256 urodzeń), ale HDP i HDN są łagodniejsze. To jest wyjaśnione funkcja ochronna błony owodniowe i płyn owodniowy. Znacznie rzadziej HDP i HDN występują, gdy krew matki i płodu jest niezgodna z innymi antygenami erytrocytów: Kell (K, k), Duffy (Fy a -Fy b), Kidd (Ik a), MNSs, PP, Lutheran (Lua-Lub), Lewis i in.

Choroba hemolityczna płodu . Etiologia i patogeneza. HDP i HDN rozwijają się, gdy krew matki jest Rh-ujemna, a krew płodu jest Rh-dodatnia. Jednak choroba może również Krew Rh dodatnia matka i Rh-ujemna krew płodu, z uczuleniem na antygen c.

Z reguły HDP i HDN występują po uprzedniej immunizacji Rh, co może nastąpić po tym, jak nawet niewielka ilość czerwonych krwinek zawierających Rh dostanie się do krwiobiegu matki: transfuzja krwi bez uwzględnienia przynależności do Rh, domięśniowe wstrzyknięcie krwi, jak jak również wejście krwinek czerwonych Rh-dodatnich do krwiobiegu matki podczas poprzedniego lub prawdziwa ciąża towarzyszy naruszenie integralności kosmków kosmówkowych lub łożyska.

czynnik Rh sformowane w wczesne daty ciąża (według niektórych źródeł począwszy od 3-8 dnia ciąży), erytrocyty płodu we krwi kobiet w ciąży mogą pojawić się w okresie 6-8 tygodni. Czas krążenia erytrocytów płodu w krwiobiegu matki nie został dokładnie ustalony, wiadomo jednak, że wczesne poronienia i ciąża pozamaciczna przyczyniają się do uodpornienia – produkcji przeciwciał w organizm matki. Szczególnie często poród jest przyczyną przedostania się antygenów do krwiobiegu matki z późniejszym uczuleniem. Ryzyko uczulenia wzrasta wraz z porodem operacyjnym, zwłaszcza podczas cięcia cesarskiego i ręcznego usuwania łożyska. W mniejszym stopniu erytrocyty płodu prawdopodobnie dostaną się do krwiobiegu matki podczas ciąży, ale nie jest to wykluczone, jeśli istnieją czynniki, które przyczyniają się do naruszenia integralności kosmków kosmówkowych i łożyska: amniocenteza, groźba poronienia,łożysko przodujące, odklejenie się łożyska, obrót zewnętrzny płód, wewnątrzmaciczna śmierć płodu. Nawet niewielka ilość antygenu, która dostanie się do krwioobiegu matki, może mieć wyraźne działanie uczulające, powodować wytwarzanie przeciwciał. Szczepienie może również nastąpić w czasie pierwszej ciąży, ponieważ erytrocyty płodu mogą przedostać się do krwiobiegu matki już od pierwszego trymestru (6,7%). W II trymestrze ciąży erytrocyty płodu stwierdza się u 15,9%, w III - u 28,9% ciężarnych. Do uodpornienia wystarczy podać 0,1 ml krwi Rh-dodatniej kobiecie z krwią Rh-ujemną (fakt ten udowodnił G.K. Cohen i wsp. w 1964 r. w eksperymentach na ochotnikach). Raz powstałe przeciwciała nie znikają, a wrażliwość na ponowne wchodzenie do organizmu erytrocytów Rh-dodatnich jest wysoka.

Po pierwszej ciąży immunizuje się 10% kobiet, ale w kolejnych ciążach taką samą liczbę kobiet można zaszczepić, jeśli nie wystąpiła ona po pierwszej ciąży.

Nasilenie przebiegu GBP w dużej mierze zależy od rodzaju wytwarzanych przeciwciał układ odpornościowy matka. Główną rolę w rozwoju HDP odgrywają niekompletne przeciwciała związane z IgG, które z łatwością przenikają przez barierę łożyskową. Kompletne przeciwciała związane z IgM mają dużą masę cząsteczkową i praktycznie nie przenikają przez barierę łożyskową.

Przeciwciała przeciw rezusowi matki, dostając się do krwioobiegu płodu, powodują aglutynacja jego erytrocytów lub najpierw ich blokada, a następnie aglutynacja. Następnie, niezależnie od opcji ekspozycji, dochodzi do zniszczenia kompleksów erytrocytów, uwolnienia dużej ilości bilirubiny pośredniej, wystąpienia niedokrwistości i hiperbilirubinemii. Jeśli erytrocyty nie ulegają zniszczeniu w krwioobiegu, gromadzą się w śledzionie i tam ulegają hemolizie pod wpływem fagocytów.

Zwykle, jeśli w organizmie pojawi się bilirubina pośrednia, jest ona szybko przekształcana w bilirubinę bezpośrednią poprzez przyłączenie dwóch cząsteczek kwasu glukuronowego wytwarzanego w wątrobie. Bezpośrednia bilirubina jest wydalana przez nerki. Pośrednia bilirubina płodowa może być wydalana przez łożysko w określonej ilości, a następnie przechodzić do bilirubiny bezpośredniej w ciele matki. Jednak część bilirubiny pośredniej krąży w ciele płodu, co jest ułatwione przez niedojrzałość czynnościową jego wątroby. Ponadto wzrost ognisk erytropoezy w wątrobie, rozszerzenie dróg żółciowych z żółcią, która uległa pogrubieniu, prowadzi do zmiany miąższu wątroby i naruszenia jego architektury. Konsekwencją tego jest spadek produkcji białek w wątrobie, hipoproteinemia,nadciśnienie wrotne, wodobrzusze oraz uogólniony obrzęk. U płodu z chorobą hemolityczną wraz z hiperbilirubinemią dochodzi do niedokrwistości, aw konsekwencji do niedotlenienia tkanek z kwasicą. Bilirubina pośrednia jest rozpuszczalna w tłuszczach, dzięki czemu łatwo przenika do tkanek bogatych w lipidy, hamując procesy enzymatyczne. Pod tym względem hiperbilirubinemia często wpływa na tkankę mózgową, zwłaszcza jądra mózgu.

W zależności od stopnia uodpornienia HBP może rozwinąć się na różnych etapach ciąży, czasami bardzo wcześnie, począwszy od 22-23 tygodnia. Na każdym etapie ciąży można zaobserwować najcięższe objawy choroby - ogólna kroplówka, obrzękowa postać GBP. Częściej choroba występuje w pierwszych godzinach i dniach po urodzeniu. W zależności od stopnia zaawansowania choroby choroba może objawiać się w postaci anemicznej, żółtaczkowej oraz w postaci uniwersalnego obrzęku. Niedokrwistość jest wyrażana we wszystkich formach.

Przy GBP z powodu niedokrwistości często obserwuje się hiperbilirubinemię, niedotlenienie tkanek, kwasicę, zaburzenia czynności serca i stan ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku GBP ciąża na całej długości może być powikłana groźbą jej przerwania (późne poronienie, przedwczesny poród).

Diagnostyka opiera się na identyfikacji szeregu objawów związanych ze szczepieniem matki, rozwojem hiperbilirubinemii, niedokrwistości i niedotlenienia płodu.

Przy ustalaniu taktyki lekarza w czasie ciąży, wyborze metody i terminu porodu, oprócz wykrycia GBP, bardzo ważna jest ocena ciężkości choroby.

Ważnym znakiem jest wykrycie przeciwciał we krwi matki. Ten test diagnostyczny nie jest absolutny, ponieważ przeciwciała nie znikają po ich wytworzeniu w organizmie matki, nawet jeśli u płodu nie rozwinie się później choroba lub jeśli płód ma krew Rh-ujemną. Jednak w połączeniu z innymi objawami obecność przeciwciał pozwala z pewnym prawdopodobieństwem założyć GBP.

Dynamika ma znaczenie miano przeciwciał. Miano przeciwciał odzwierciedla najwyższe rozcieńczenie surowicy krwi (1:2, 1:4, 1:8, 1:16 itd.), przy którym nadal zachodzi hemoliza dodanych do niej erytrocytów Rh-dodatnich. W czasie ciąży miano przeciwciał może wzrastać, nieco spadać i wahać się. Wzrost miana przeciwciał nie zawsze determinuje wzrost stopnia uodpornienia, czasem wynika to z ich przedostania się do krwioobiegu z innych komórek, a spadek, wręcz przeciwnie, poprzez wiązanie ich z komórkami. Niemniej jednak wzrost miana przeciwciał, szczególnie znaczący (o 3-4 rzędy wielkości), jest brany pod uwagę jako znak pośredni pogorszenie kursu GBP.

Hiperbilirubinemia i anemia są jednym z głównych objawów GBP, dlatego niezwykle ważne jest określenie stopnia ich nasilenia, co można ocenić z pewnym prawdopodobieństwem na podstawie gęstości optycznej bilirubiny (OPB) w płynie owodniowym. OPB wzrasta wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny wydalanej przez nerki płodu. Płyn owodniowy uzyskuje się przez nakłucie przedniej ściany jamy brzusznej, macicy, błon owodniowych (patrz. Amniocenteza).

W płynie owodniowym określa się OPB, miano przeciwciał i, jeśli to konieczne, grupę krwi płodu. Podczas ostatniej amniopunkcji przed porodem bada się płyn owodniowy pod kątem stopnia dojrzałości płuc płodu (test pianotwórczy metodą Clemence'a lub oznaczenie stosunku zawartości lecytyny do sfingomieliny).

Zestaw OPB za pomocą spektrofotometrii przy długości fali 450 nm w stosunku do wody destylowanej. W tym przypadku normalna wartość piku bilirubiny z reguły nie przekracza 0,1. Przy OPB od 0,1 do 0,15 można założyć obecność GBP łagodny stopień. W przypadku, gdy OPB wynosi od 0,15 do 0,2, można spodziewać się urodzenia dziecka z umiarkowaną i ciężką chorobą hemolityczną. OPP od 0,2 i więcej z reguły wskazuje na rozwój ciężkiej postaci GBP u płodu lub jego śmierć wewnątrzmaciczną. Wyniki fałszywie dodatnie można uzyskać podczas oceny ROP z powodu spożycia krwi matki (podczas wykonywania amniopunkcji), smółki, moczu lub płynu puchlinowego płodu do igły. OPP można zmniejszyć, rozcieńczając bilirubinę dużą ilością płynu owodniowego w wielowodzie, co często obserwuje się w GBP. Dokładniejszą ocenę nasilenia procesu hemolitycznego można uzyskać, badając OPB płynu owodniowego za pomocą różne długości fale świetlne - od 300 do 700 nm. W takich przypadkach obliczana jest LE, nanoszona na wykres podzielony na 3 strefy w zależności od ciężkości hiperbilirubinemii i wieku ciążowego. Dalsza taktyka lekarza zależy od tego, w której strefie mieści się ustawiona wartość OPB. Ważną rolę w diagnostyce GBP odgrywa badanie ultrasonograficzne, które zaleca się wykonywać w następujących wiekach ciążowych: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 tygodni oraz bezpośrednio przed porodem. Ultradźwięki mogą wykryć zmiany zarówno w łożysku, jak i u płodu. W zależności od stopnia zaawansowania choroby obserwuje się zwiększenie grubości łożyska (normalnie zależy to od wieku ciążowego, średnio 34-36 mm w III trymestrze ciąży). Przekroczenie normalnej grubości łożyska dla ciąży o 0,5-1,0 cm lub więcej wskazuje na możliwą chorobę płodu, dlatego wymagane jest drugie USG. Z obrzękiem Formularz GBP grubość łożyska może osiągnąć 60-80 mm.

W chorobie hemolitycznej ultradźwięki mogą wykryć powiększenie wątroby i śledziony u płodu. Wyraźne są objawy obrzękowej postaci choroby hemolitycznej hepatosplenomegalia, wodobrzusze, wielowodzie. W przypadku ciężkiego obrzęku płodu występują dodatkowo: kardiomegalia oraz wysięk osierdziowy, wysięk opłucnowy, podwyższona echogeniczność jelita na skutek obrzęku jego ściany, obrzęku podskórnej tkanki tłuszczowej głowy i kończyn płodu. Dodatkowe kryteria ultrasonograficzne do oceny ciężkości choroby płodu mogą być rozszerzenie żyły pępowinowej(do 10 mm lub więcej), zwiększenie prędkości przepływu krwi w aorcie zstępującej płodu(wskaźnik jest odwrotnie proporcjonalny do zawartości hemoglobiny u płodu).

Ze względu na to, że płód z GBP cierpi na hipoksję, której nasilenie wzrasta wraz z ciężkością choroby, ważne jest uzyskanie informacji o jego stanie czynnościowym. W tym celu definicja profil biofizyczny zmodyfikowane Skala Vintzileosa(1983). W przeciwieństwie do małowodzia, które jest czynnikiem niekorzystnym u kobiet w ciąży bez niezgodności izoserologicznej, jeśli taka występuje, uwzględnia się stopień wielowodzia, a zamiast stopnia dojrzałości łożyska jego grubość. Inne kryteria skali (aktywność serca, ruchy oddechowe, aktywność fizyczna, ton) są oceniane zgodnie ze standardowym schematem (patrz. Dodatkowe metody Badania. Możliwe jest określenie obecności i nasilenia GBP poprzez analizę krwi płodowej uzyskanej z naczyń pępowiny przez jej nakłucie ( kordocenteza; cm. Dodatkowe metody badawcze).

Kordocenteza pozwala na wykonanie bezpośredniego badania krwi pępowinowej z oznaczeniem grupy krwi i przynależności Rh płodu, poziomu hemoglobiny, bilirubiny, białka surowicy i hematokrytu, bezpośredni test Coombsa. Bardzo ważne kryterium Za GBP uważa się hematokryt (Ht), który z jednej strony wskazuje na stopień hemolizy, az drugiej strony jest wskaźnikiem kompensacyjnych możliwości hematopoezy. Spadek Ht o 10-15% wskazuje na ciężką postać GBP (normalne Ht do 26 tygodnia wynosi 35%, później - od 38 do 44%).

Zarządzanie ciążą i porodem

U wszystkich kobiet w ciąży podczas pierwszej wizyty u lekarza określa się (lub sprawdza) grupę i przynależność do krwi Rh.

U ciężarnych z grupą krwi 0 (1), jeśli mąż ma inną grupę krwi, konieczne jest zbadanie krwi na obecność grupowych przeciwciał immunologicznych. U pacjentów z krwią Rh-ujemną konieczne jest, począwszy od wczesnych stadiów, przeprowadzenie badania krwi na obecność przeciwciał i określenie ich miana: do 20 tygodnia ciąży, 1 raz w miesiącu, następnie 1 raz na 2 tygodnie. Aby ustalić rzekomą przynależność Rh płodu, wykrywa się obecność czynnika Rh u ojca. Konieczne jest również przeprowadzenie pośredniej reakcji Coombsa, która pozwala określić, które przeciwciała krążą we krwi, związane lub wolne.

W przypadku braku przeciwciał przed 28 tygodniem ciąży, wielu badaczy zaleca kobietom w ciąży z krwią Rh-ujemną podanie domięśniowo 300 mg Rh Ig jako środek zapobiegawczy, który może blokować przeciwciała Rh. Ważne jest, aby preparat zawierający przeciwciała nie przechodził przez łożysko.

Określenie stanu płodu na podstawie wyników oceny profilu biofizycznego i USG przeprowadza się co tydzień, począwszy od 31-32 tygodnia. W grupie ciężarnych wysokie ryzyko rozwój GBP (obecność w wywiadach u kobiet w ciąży z krwią Rh-ujemną późne poronienia przedwczesnych porodów, martwych urodzeń, HDN, transfuzji krwi, z wyłączeniem przynależności Rh). USG należy wykonywać codziennie lub w odstępach 1-2 dni.

W celu zmniejszenia uczulenia matki przez erytrocyty płodu u wszystkich kobiet w ciąży z krwią Rh-ujemną, nawet przy braku przeciwciał Rh, jak również w obecności Uczulenie ABO zaleca się przeprowadzenie 3 kursów niespecyficznych terapia odczulająca przez 10-12 dni z okresem 10-12, 22-24, 32-34 tygodni. Kobiety z powikłaną ciążą ( groźba przerwania, toksykoza, stan przedrzucawkowy), powinna być hospitalizowana na oddziale patologii kobiet w ciąży, gdzie wraz z leczeniem choroby podstawowej przeprowadzany jest kurs terapii odczulającej. Niespecyficzna terapia odczulająca obejmuje dożylne podanie 20 ml 40% roztworu glukozy z 2 ml 5% roztworu kwasu askorbinowego, 2 ml 1% roztworu sygetyny i 100 mg kokarboksylazy. Wewnątrz wyznaczyć rutynę 0,02 g 3 razy, teonikol 0,15 g 3 razy lub metioninę po 0,25 g i glukonian wapnia 0,5 g 3 razy, preparaty żelaza (ferroplex 1-2 tabletki 3 razy itp.), Octan tokoferolu (witamina E) 1 kapsułka . Na noc zaleca się stosowanie leków przeciwhistaminowych (0,05 g difenhydraminy, 0,025 g suprastyny).

Kobietom w ciąży z wywiadem samoistnych poronień i porodów z obrzękową lub ciężką żółtaczką postaci choroby hemolitycznej, z wysokim mianem przeciwciał Rh w specjalistycznej placówce można wykonać plazmaferezę, która polega na usunięciu określonej objętości (250- 300 ml) osocza zawierającego przeciwciała od kobiet w ciąży, przy użyciu różnych urządzeń ( RK-0,5 "AMINKKO" itd.). Zastąpienie pobranego osocza odbywa się preparatami koloidowymi, krystaloidowymi i białkowymi, a jednocześnie komórki krwi kobiety ciężarnej wracają do krwioobiegu. Plazmafereza wykonywać 1 raz w tygodniu pod kontrolą miana przeciwciał, począwszy od 23-24 tygodnia ciąży do porodu; Plazmaferezę można również wykonać przed ciążą jako przygotowanie do niej.

W celu zmniejszenia stopnia uczulenia Rh, hemosorpcja za pomocą węgiel aktywowany do sorpcji wolnych przeciwciał (patrz ryc.). Stosowanie hemosorpcji jest uzasadnione u ciężarnych ze skrajnie obciążonym wywiadem położniczym ( powtarzające się poronienia , poronienie). Najbardziej optymalny czas na rozpoczęcie hemosorpcji to 20-24 tydzień ciąży. Hemosorpcja przeprowadzane w szpitalu. Podczas jednej sesji hemosorpcji przez hemosorbent przepuszcza się 8-12 litrów krwi (2-3 BCC). Odstęp między sesjami wynosi 2 tygodnie. Kurs terapii sorpcyjnej należy zakończyć na 1 tydzień przed przewidywanym terminem porodu.

Schemat podłączenia urządzenia do przeprowadzania hemosorpcji: 1 - cewniki wprowadzane do naczyń (do żyły lub do żyły i tętnicy); 2 - rurkowa linia do pobierania krwi; 3 - pompa krwi; 4 - komory bąbelkowe; 5 - urządzenie dostarczające heparynę; 6- manometry z komorami separacyjnymi oddzielającymi je od bezpośredniego kontaktu z krwią; 7 - kolumna sorbentowa; 8 - zawór magnetyczny chroniący pacjenta przed zatorami powietrznymi; 9 - przewód do powrotu krwi. Strzałki wskazują kierunek przepływu krwi przez układ.

Obecnie leczenie HDP jest szeroko przeprowadzane przez wewnątrzmaciczne transfuzje krwi pod kontrolą USG. Transfuzje krwi płodu można wykonywać od 18 tygodnia ciąży. Przetaczanie krwi wewnątrzmacicznej stwarza warunki do przedłużenia ciąży. Istnieją śródbrzuszne i wewnątrznaczyniowe metody transfuzji krwi. Technika transfuzji dobrzusznej polega na nakłuciu ściany brzucha matki, ściany macicy, ściany brzucha płodu i wprowadzeniu do jego jamy brzusznej masy erytrocytów jednogrupowych i Rh-ujemnych, która jest adsorbowana przez układ limfatyczny i dociera do naczyń układ płodu.

W ostatnie lata preferowane jest donaczyniowe przetoczenie krwi płodu, którego wskazaniami w przypadku uczulenia na czynnik Rh są ciężka anemia i hematokryt poniżej 30%.

W celu przeprowadzenia wewnątrznaczyniowego przetaczania krwi wykonuje się kordocentezę, jednocześnie nakłuwając żyłę pępowinową w bezpośrednim sąsiedztwie jej wejścia do łożyska. Przewodnik jest usuwany z igły i pobierana jest krew w celu określenia hematokrytu płodu przed transfuzją. Masę erytrocytów powoli wstrzykuje się przez igłę, po czym pobiera się drugą próbkę krwi w celu określenia ostatecznego hematokrytu płodu i oceny adekwatności terapii. Aby zatrzymać ruchy płodu, w wyniku czego igła może zostać wypchnięta z żyły pępowinowej, płód jest wstrzykiwany arduański (pipekuronium) dożylnie lub domięśniowo. Określenie potrzeby i terminu kolejnych transfuzji krwi płodowi opiera się na wynikach USG, hemoglobiny potransfuzyjnej i hematokrytu u płodu. Amniocenteza po transfuzja wewnątrzmaciczna nie ma sensu, ponieważ płyn owodniowy po tej procedurze jest zwykle zabarwiony krwią, co może prowadzić do wyniki fałszywie dodatnie oznaczanie gęstości optycznej. Skuteczność leczenia ciężkich postaci GBP z transfuzją krwi wewnątrznaczyniowej wynosi 85-91%, z wewnątrzbrzuszną - 66%.

Ciężarne z uczuleniem Rh powinny być kierowane do szpitala położniczego w 34-36 tygodniu ciąży, z uczuleniem AB0 w 36-37 tygodniu na dodatkowe badania i kwestię porodu. W obecności GBP konieczny jest wczesny poród, ponieważ pod koniec ciąży zwiększa się podaż przeciwciał Rh do płodu. Optymalny termin poród - 37-38 tygodni. ciąża, ponieważ przy wcześniejszym porodzie z powodu niedojrzałości czynnościowej narządów (zwłaszcza wątroby) choroba hemolityczna jest cięższa, dziecko często cierpi na zespol zaburzen oddychania. Jeśli jednak obiektywne dowody wskazują na poważne zagrożenie płodu, jeśli kobieta tak ma obciążona historia położnicza, poród jest możliwy we wcześniejszych okresach ciąży. Jednocześnie konieczne jest podjęcie działań zmierzających do przyspieszenie dojrzewania płuc wcześniaka. Wyznaczać deksametazon 2 mg 4 razy dziennie przez 2-3 dni przed spodziewanym porodem.

Przy wyraźnej obrzękowej postaci GBP ciąża zostaje przerwana w dowolnym momencie. Jeśli do czasu porodu ultradźwięki określają bardzo duże rozmiary w jamie brzusznej płodu wskazane jest uwolnienie płynu puchlinowego poprzez nakłucie przedniej ściany jamy brzusznej matki, macicy oraz przedniej ściany jamy brzusznej płodu.

Z reguły dostawa odbywa się drogą naturalną kanał rodny. Cięcie cesarskie wykonuje się w przypadku wystąpienia dodatkowych powikłań położniczych ( łożysko przodujące, złe ustawienie, blizna na macicy,wypadnięcie pępowiny itp.).

Indukcję porodu należy rozpocząć od wytworzenia tła glukozowo-witaminowo-hormonalno-wapniowego przez 2-3 dni (w zależności od stanu szyjki macicy). Kiedy szyjka macicy jest gotowa do porodu, wykonuje się amniotomię. Jeśli działalność ogólna nie rozwinie się, 5-6 godzin po amniotomii rozpoczyna się indukcja porodu oksytocyną lub prostaglandynami według ogólnie przyjętej metody.

Podczas porodu przeprowadza się uważne monitorowanie stanu płodu, zapobiega się niedotlenieniu. Bezpośrednio po urodzeniu dziecko jest szybko oddzielane od matki, aby uniknąć masowego przedostania się przeciwciał Rh do krwioobiegu noworodka. Krew jest pobierana z pępowiny w celu określenia zawartości bilirubiny, hemoglobiny, grupy krwi dziecka i jego przynależności Rh. Wykonuje się pośredni odczyn Coombsa, który umożliwia wykrycie u noworodka erytrocytów związanych z przeciwciałami (reakcja aglutynacji krwi dziecka ze swoistą surowicą Coombsa). Biorąc pod uwagę skłonność płodu i noworodka z chorobą hemolityczną do krwotoków, drugi etap porodu powinien być starannie przeprowadzony. Wskazane jest znieczulenie zewnątrzoponowe i nacięcie krocza. W przypadku uczulenia ABO zarządzanie pracą nie ma żadnych cech.

Następnie, jeśli konieczna jest zastępcza transfuzja krwi u noworodków z chorobą hemolityczną, stosuje się naczynia pępowinowe, dzięki czemu pępowina nie jest zszyta. Pępowina jest zawiązana w odległości 2-3 cm od pierścienia pępowinowego.

Zapobieganie uczuleniu Rh. Środki zapobiegawcze są następujące: każda transfuzja krwi powinna być przeprowadzona z uwzględnieniem przynależności Rh krwi biorcy i dawcy; konieczne jest uratowanie pierwszej ciąży u kobiet z krwią Rh-ujemną; zapobieganie i leczenie powikłań ciąży; prowadzenie terapii odczulającej; wdrożenie swoistej profilaktyki uczulenia Rh u kobiet z krwią Rh ujemną poprzez podawanie immunoglobuliny anty-Rh po każdym zakończeniu ciąży.

Immunoglobulinę-antirhesus podaje się w jednej dawce domięśniowo raz. Wskazaną dawkę podaje się połogowi w ciągu 48 godzin po porodzie, a najlepiej 24 godziny, w przypadku poronienia - po zakończeniu operacji. Po cesarskim cięciu i ręcznym oddzieleniu łożyska dawkę leku należy podwoić.

Ważne jest, aby dokonać przybliżonego obliczenia liczby dawek immunoglobuliny dla instytucji położniczych. Biorąc pod uwagę dane literaturowe, należy przyjąć, że na 1000 rodzących 170 będzie miało krew Rh-ujemną. Spośród nich 100 kobiet urodzi dziecko Rh-dodatnie. Dlatego potrzeba 100 dawek leku na 1000 urodzeń, jeśli podaje się go wszystkim kobietom z krwią Rh-ujemną, które urodziły dzieci z krwią Rh-dodatnią.

Dzięki ścisłemu wdrożeniu metody specyficznej profilaktyki uczulenia Rh możliwe jest praktyczne rozwiązanie problemu ciąży z konfliktem Rh.

transfuzja krwi wewnątrzmacicznej a przy użyciu kontroli ultradźwiękowej dzisiaj – najwięcej skuteczna metoda w leczeniu choroby hemolitycznej lub konfliktu Rh. to niezbędna procedura jeśli mama i przyszłe dziecko mieć niezgodność krwi.

Rodzaje transfuzji wewnątrzmacicznej

Istnieje transfuzja donaczyniowa i dootrzewnowa. Oczywiście pierwszy jest lepszy, ale przeprowadza się go po 22 tygodniach ciąży. Do tego czasu lub w przypadku trudności stosuje się podanie dootrzewnowe. Z reguły wskazaniem do transfuzji jest spadek o 15% lub więcej całkowity erytrocyty. Zabieg powtarza się co 2-3 tygodnie, ponieważ choroba hemolityczna płodu obniża jego hematokryt o 1% każdego dnia. Po 34 tygodniach, przy postaci postępującej lub skomplikowanej, zapada decyzja o porodzie przedwczesnym.

Jak przebiega procedura transfuzji?

Sama procedura zakłada, co następuje. Stosując kontrolę ultrasonograficzną, lekarz za pomocą cewnika penetruje żyłę pępowinową przez przednią ścianę brzucha kobiety i przetacza 20-50 ml krwi z Czynnik Rh ujemny. Jeśli znana jest grupa krwi płodu, użyj tej samej, jeśli nie - krwi I (0) . Zabieg osłabia odpowiedź immunologiczną organizmu przyszła mama, ponieważ zmniejsza względną liczbę erytrocytów Rh-dodatnich i utrzymuje hematokryt płodu powyżej wartości krytycznych. Transfuzja krwi wewnątrzmacicznej jest dość niebezpieczną procedurą.Należy pamiętać, że transfuzja krwi wewnątrzmacicznej jest dość niebezpieczną procedurą zarówno dla płodu, jak i przyszłej matki, dlatego przeprowadza się ją doświadczony lekarz i ze ścisłymi wskazaniami. Rzadko, ale czasami mogą wystąpić powikłania o charakterze infekcyjnym, ucisk żyły pępowinowej, transfuzja płodowo-matczyna, poród przedwczesny, a nawet wewnątrzmaciczna śmierć płodu.

Jak uniknąć transfuzji krwi?

Czy można uniknąć możliwości spotkania się z tym zabiegiem, jeśli ciąża jest tylko planowana? Odpowiedź brzmi tak. Najpierw musisz dowiedzieć się o czynnikach Rh i grupach krwi u siebie i swojego męża. Jeśli okaże się, że przyszła mama jest Rh-ujemna, a ojciec Rh-dodatni, będziesz musiała przejść szereg działań zapobiegawczych.