Intrauterīnā asins pārliešana auglim: kā tiek veikta procedūra un kāpēc tā ir bīstama bērnam? Fototerapijas indikācijas ir. Vai no riska var izvairīties?

Augļa asins pārliešana (intrauterīnā transfūzija; IUT; intraperitoneālā pārliešana; IPT)

Apraksts

Asins pārliešana tiek veikta, ja mazulis, kas vēl atrodas dzemdē, cieš no smagas anēmijas. Anēmija ir sarkano asins šūnu (eritrocītu) trūkums. Ja bērna asins analīzē to skaits ir pārāk zems, būs nepieciešama asins pārliešana. Pārliešana nozīmē donora sarkano asins šūnu piešķiršanu bērnam.

Ir divu veidu asins pārliešana auglim:

• intravaskulāra asins pārliešana(VSPK) tiek veikta caur mātes vēderu augļa nabas saitē - visizplatītākā procedūra;
• intraperitoneāla asins pārliešana(VBPK) tiek pārnests caur mātes vēderu un dzemdi vēdera dobums auglis - parasti veic tikai tad, ja VSPK nevar veikt mazuļa un nabassaites stāvokļa dēļ.

Augļa asins pārliešanas iemesli

Augļa asins pārliešana tiek veikta, ja bērns dzemdē cieš no smagas anēmijas un var nomirt bez asins pārliešanas. Anēmiju var izraisīt:

• Rh nesaderība - mātei un bērnam ir atšķirīgs asiņu veids, mātes antivielas lizē (iznīcina) augļa asins šūnas;
• Parvovīruss B19 - vīrusu infekcija pie mātes.

Asins pārliešanas mērķis:

• Augļa apūdeņošanās profilakse vai ārstēšana pirms dzemdībām. Dropsijs izraisa smagu anēmiju auglim, un viņam attīstās sirds mazspēja. Tas noved pie šķidruma uzkrāšanās ādā, plaušās, vēdera vai sirds rajonā;
• Lai novērstu priekšlaicīgas dzemdības.

Iespējamās intrauterīnās asins pārliešanas komplikācijas

Iespējamās komplikācijas mātei un auglim ir:

• Nepieciešamība pēc steidzamas ķeizargrieziena pēc procedūras;
• priekšlaicīgs plīsums membrānas un/vai priekšlaicīgas dzemdības
• transplantāta pret saimniekorganismu slimība auglim (reta slimība, kurā donora asins šūnas uzbrūk mazuļa šūnām);
• zilumi vai jutīgums vēderā;
• Asiņošana, spazmas vai šķidruma noplūde no maksts;
• Infekcija;
• augļa ievainojums;
• Pārāk daudz asiņu ievadīšana;
• Augļa asiņošana.

Pirms procedūras šie riski jāapspriež ar savu ārstu.

Kā tiek veikta intrauterīna asins pārliešana?

Sagatavošanās procedūrai

Lai pārliecinātos, ka auglim ir smaga anēmija vai augļa hidrops, ārsts var pasūtīt dažus testus:

• Amniocentēze - tiek ņemts amnija šķidruma paraugs;
• Kordocentēze - asiņu savākšana no nabassaites;
• Ultraskaņas izmeklēšana - tests, kas izmanto skaņas viļņus iekšējo orgānu izpētei;
• Ja auglim konstatē pilienu, nekavējoties tiks veikta asins pārliešana.

Pirms pārliešanas to var parakstīt:

• Anestēzijas līdzekļa ieviešana;
• Intravenoza muskuļu relaksantu injekcija.

Anestēzija

Attiecas vietējā anestēzija, kas anestezēs nelielu vēdera dobuma laukumu.

Intrauterīnās asins pārliešanas procedūras apraksts

VSPK laikā auglis uz neilgu laiku būs paralizēts. Tas ir nepieciešams, lai nodrošinātu piekļuvi augļa traukiem un samazinātu kaitējumu auglim. Gan WSP, gan PBP laikā ārsts uzraudzīs augli ar ultraskaņu. Ultraskaņa tiks izmantota, lai:

• Parādiet augļa stāvokli;
• Vadiet adatu caur amnija dobumu uz nabassaites trauku;
• Parādiet augļa sirdsdarbības ātrumu.

Ārsts ievada adatu vēderā. Izmantojot ultraskaņu, ārsts pārbaudīs, vai adata ir ievietota pareizi. Adata tiks izlaista caur mātes vēderu un ievietota nabassaitē vai augļa vēderā. Pēc tam auglim tiek veikta asins pārliešana.

Pirms adatas noņemšanas ārsts paņems asins paraugu no augļa. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu augļa hematokrītu. Ārsts noteiks, vai pietika ar vienu asins pārliešanu, vai procedūra ir jāatkārto.

Pārliešana var būt jāatkārto ik pēc 2 līdz 4 nedēļām, līdz ārsts konstatē, ka bērns ir drošībā.

Cik ilgi būs nepieciešama intrauterīna asins pārliešana?

10 ml asiņu intravaskulāra pārliešana prasīs 1-2 minūtes. Parasti vienas procedūras laikā tiek pārlieti 30-200 ml asiņu.

Vai pārliešana kaitēs mātei un mazulim?

Vietā, kur ārsts ievietos adatu, jūs sajutīsiet sāpes un muskuļu spazmas. Ja drīzumā būs dzemdības vai ja procedūra aizņem ilgu laiku, tad dzemde būs iekaisusi.

Vidējais slimnīcā pavadītais laiks

Šī procedūra tiek veikta slimnīcā. Pēc pārliešanas jūs varat doties mājās. Ja rodas komplikācijas, var būt nepieciešams veikt ķeizargriezienu.

Aprūpe pēc augļa asins pārliešanas

Ārsts var nodrošināt:

• antibiotikas, lai novērstu infekciju;
• Zāles, lai novērstu dzemdes kontrakcijas vai dzemdības.

Noteikti ievērojiet ārsta norādījumus.

Kad mazulis piedzimst, viņam nekavējoties jāveic asins analīze. Ārsts rūpīgi uzraudzīs bērnu, lai novērstu:

• Anēmija
• aknu bojājumi;
• sastrēguma sirds mazspēja;
• Elpošanas mazspēja;
• Citas komplikācijas, ja bērns piedzimis priekšlaicīgi.

Saziņa ar ārstu pēc augļa asins pārliešanas

Pēc izrakstīšanas no slimnīcas Jums jākonsultējas ar ārstu, ja parādās šādi simptomi:

• infekcijas pazīmes, tostarp drudzis vai drebuļi;
• apsārtums, pietūkums, pastiprinātas sāpes, asiņošana vai izdalījumi no adatas ievietošanas vietas;
• Jūs nejūtat, ka bērns kustas normāli;
• atkritumi amnija šķidrums(dzemdību pazīme);
• Citas dzemdību sākuma pazīmes:
• Dzemdes kontrakcijas;
• Sāpes mugurā, kas nāk un iet
• Maksts asiņošana.

Hiperbilirubinēmijai nav būtiskas ietekmes uz augļa stāvokli, jo mātes aknas uzņemas iegūtā bilirubīna neitralizēšanas funkciju. Hiperbilirubinēmija ir bīstama jaundzimušajam.

Saskaņā ar hemolītiskās slimības mirušo augļu autopsijām tiek novērota raksturīga pilēšana ar vēdera uzpūšanos un smagu zemādas tūsku. Smaga anēmija vienmēr tiek atzīmēta ar nenobriedušu eritrocītu formu pārsvaru. Autopsijā tiek konstatēts ascīts, pārmērīgi palielinātas aknas un liesa; to apakšējie stabi var sasniegt gūžas ceku. Abos orgānos tiek novērota izteikta ekstramedulāra eritropoēze, liels skaits eritroblasti. Tas viss noved pie normālas anatomijas pārkāpuma. Sirds dobumi parasti ir paplašināti, muskuļu siena ir hipertrofēta. Gar koronārajiem asinsvadiem var atrast eritropoēzes perēkļus. Bieži tiek atklāts hidrotorakss. Plaušās tiek konstatēta pārpilnība un liels skaitlis eritroblasti. Nieres var būt izteikta eritropoēze, bet parasti tā ir normāli izmēri. Kaulu smadzenēs ir policitēmija. raksturīgs skats un placentā: izteikta tūska, izmēra palielināšanās. Tās masa bieži sasniedz 50% no augļa masas. Placenta un membrānas ir vairāk vai mazāk iekrāsotas dzeltens augļa nieru izdalīto žults pigmentu dēļ. Horiona bārkstiņās - tūska, stromas hiperplāzija, kapilāru skaita palielināšanās.

Neskatoties uz labi zināmo attēlu patoloģiskas izmaiņas, procesa hronoloģija nav pilnībā skaidra. Sākotnēji tika uzskatīts, ka piliens ir sirds mazspējas sekas, kas attīstījās uz smagas anēmijas un augļa hipervolēmijas fona, bet tagad kļuvis zināms, ka dzīvi dzimušiem bērniem ar pilienu nav ne nozīmīgas ventrikulārās mazspējas, ne hipervolēmijas. Vairāk jauns punkts uzskata, ka augļa ascīts ir hipertensijas rezultāts portāla un nabas vēnās, ko izraisa aknu palielināšanās un anatomiskas izmaiņas. Eritropoēzes dēļ aknu audos attīstās hipoproteinēmija aknu mazspējas un tūskas placentas nespējas nodrošināt normālu aminoskābju un peptīdu pārnesi. Tas, savukārt, izraisa ascīta palielināšanos un sekojošu ģeneralizētu tūsku. Attīstoties kordocentēzes tehnikai, kļuva iespējams izprast pilienu patofizioloģiju. Patiešām, hipoproteinēmija un hipoalbuminēmija bieži tiek konstatēta skartajiem augļiem, un augļiem, kuriem ir piliens, tas ir obligāts konstatējums. Šie dati pierāda, ka hipoproteinēmijai ir liela nozīme augļa pilienu ģenēzē. Atklājās, ka piliens neattīstās, kamēr hemoglobīna līmenis auglim nesamazinās līdz 40 g/l. Vidējais hematokrīta līmenis pilienu gadījumā ir 10,2%.

Sarkano asins šūnu sadalīšanās, nieru, aknu un augļa smadzeņu darbības traucējumi rodas nepilnīgu antivielu iedarbības rezultātā, kas no mātes nonāk auglim. Saskaroties ar nepilnīgām antivielām, attīstās kapilāru tromboze un išēmiska audu nekroze. Augļa aknās samazinās olbaltumvielu sintēze, rodas hipo- un disproteinēmija, kā rezultātā samazinās plazmas onkotiskais spiediens, palielinās asinsvadu caurlaidība, palielinās pietūkums un anasarka. Iznīcinot eritrocītus, izdalās tromboplastiskie faktori, attīstās DIC, tiek traucēta mikrocirkulācija, rodas dziļi vielmaiņas traucējumi auglim.

Hemolītiskā slimība bieži attīstās jaundzimušajam sakarā ar masveida mātes antivielu pieplūdumu viņa asinsritē dzimšanas laikā, pirms nabassaites pārgriešanas.

Pirmajās stundās pēc piedzimšanas bērna audos uzkrājas toksisks netiešais bilirubīns. Būros nervu sistēma tiek traucēti šūnu elpošanas procesi (bilirubīna encefalopātija), kā rezultātā iestājas bērna nāve vai pastāvīgi neiroloģiski traucējumi (kurlums, aklums), kas saglabājas uz mūžu.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības diagnostika

Tūlīt pēc bērna piedzimšanas viņš tiek noteikts:

asins grupa;

Rh faktors;

hemoglobīns (normāls - 38,4 g / l);

eritrocītu skaits (normāls - 6,0 10 | 2 / l);

Bloķējošo (pilnīgo) antivielu noteikšanai tiek veikts netiešais Kumbsa tests, kas dod iespēju identificēt jaundzimušā eritrocītus, kas saistīti ar antivielām; bilirubīna līmeņa paaugstināšanās stundā, tā satura palielināšanās virs 5,13 μmol / l 1 stundā norāda uz dzeltes smaguma palielināšanos.

Jaundzimušā hemolītisko slimību raksturo strauja anēmijas, dzelte, netiešā toksiskā bilirubīna satura palielināšanās un tā straujais pieaugums stundā. Jaundzimušajam ir letarģija, hiporefleksija, pazemināts tonuss, samazināts sūkšanas reflekss un apnoja.

Augļa hemolītiskās slimības būtība ir sarkano asins šūnu hemolīze, anēmija, bilirubīna intoksikācija. Sakarā ar eritrocītu sadalīšanos mātes anti-rēzus antivielu ietekmē, palielinās toksiskā netiešā bilirubīna daudzums. Aknas zaudē spēju pārvērst netiešo bilirubīnu tiešā bilirubīnā, kas izšķīst ūdenī un izdalās no organisma caur nierēm. Attīstās hipoksija, smaga intoksikācija.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības formas

Ir trīs hemolītiskās slimības formas:

hemolītiskā anēmija.

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar dzelti.

Hemolītiskā anēmija ar dzelti un pilieniem.

Ļaujiet mums īsi apsvērt šīs klīniskās formas, kas atspoguļo slimības smagumu.

Hemolītiskā anēmija- lielākā daļa viegla forma slimības. Jaundzimušajam ir pazemināts hemoglobīna līmenis un sarkano asins šūnu skaits. Āda ir bāla, nedaudz palielinās aknas un liesa. Hemoglobīna un bilirubīna saturs var būt pie normas apakšējās robežas vai nedaudz zemāks.

Hemolītiskās slimības anēmiskā forma ir neliela Rh antivielu daudzuma iedarbības rezultāts uz pilna laika vai gandrīz pilna termiņa augli (37-40 nedēļas).

Biežāk augļa izoimunizācija notiek dzemdībās. Anēmija ir galvenā vieglu ievainojumu pazīme.

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar dzelti- biežāka un smagāka slimības forma. Galvenie simptomi ir: hiper- vai normohroma anēmija, dzelte un hepatosplenomegālija. Šādos gadījumos amnija šķidrumā rodas ikteriska iekrāsošanās, āda, pirmatnējais lubrikants, nabassaite, placenta un augļa membrānas. Netiešā bilirubīna saturs ir lielāks par 50-60 µmol/l. Jaundzimušā stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, parādās konvulsīvas raustīšanās, nistagms, hipertoniskums.

Plkst straujš kāpums bilirubīna līmeņa paaugstināšanās stundā par 5-10 reizēm attīstās "kodolu dzelte", kas norāda uz centrālās nervu sistēmas bojājumiem, kad var rasties aklums, kurlums un garīga invaliditāte. Hemoglobīna saturs ir zem 38 g/l.

Ikteriskā forma rodas, kad antivielas iedarbojas uz nobrieduši augļiīss laiks. Aizsardzības un adaptācijas mehānismu dekompensācija nenotiek, auglis piedzimst dzīvotspējīgs.

Pēc piedzimšanas strauji attīstās dzelte un intoksikācija ar netiešo bilirubīnu. Bieži pievienojas infekcijas komplikācijas(pneimonija, respiratorā distresa sindroms, omfalīts). Pēc 7 dzīves dienām augļa asinīs iekļuvušo antivielu patogēnā iedarbība apstājas.

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar dzelti un pilieniem- vissmagākā slimības forma. Jaundzimušie parasti piedzimst nedzīvi vai mirst agrīnā jaundzimušā periodā. Klīniskie simptomi slimības ir: anēmija, dzelte un vispārēja tūska (ascīts, anasarka), smaga splenomegālija. Bieži attīstās hemorāģiskais sindroms.

Mātes antivielu iekļūšana caur placentu ne vienmēr notiek, augļa bojājuma smagums ne vienmēr atbilst Rh antivielu titram (koncentrācijai) grūtnieces asinīs.

daļa Rh negatīvas sievietes grūtniecības patoloģijas un placentas nepietiekamības dēļ Rh antivielas grūtniecības laikā nonāk auglī. Šajā gadījumā rodas fetopātija: iedzimta jaundzimušā hemolītiskās slimības forma (tūska, ikteriska), macerētu augļu piedzimšana. Pilna termiņa augļiem hemolītiskā slimība jaundzimušie rodas desmit reizes biežāk nekā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tas liecina par izoantivielu transportēšanas palielināšanos caur placentu pirms dzemdībām un dzemdību laikā.

Ar jaundzimušā hemolītiskās slimības tūsku formu pat pilngadīgiem jaundzimušajiem ir izteiktas nenobrieduma pazīmes. Vēdera dobumā, pleiras dobumā, perikarda dobumā satur lielu daudzumu šķidruma, aknu audos, nierēs, liesā, dažādi asinsizplūdumi. Liesa palielinās 5-10 reizes, aizkrūts dziedzeris samazinās par 50%, aknas palielinās 2 reizes, plaušās izpaužas hipoplāzijas pazīmes.

Tiešais jaundzimušo nāves cēlonis hemolītiskās slimības tūskas formā ir smagas distrofiskas izmaiņas dzīvībai svarīgos orgānos, spontānas elpošanas neiespējamība.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības tūska forma attīstās ar atkārtotu iedarbību grūtniecības laikā mērens daudzums Rh antivielas. Galvenā audu reakciju pazīme ir kompensējošo-adaptīvo procesu attīstība, kuru dažādība un smagums ar laiku palielinās. intrauterīnā dzīve auglis (sirds, aknu, liesas, limfmezglu lieluma palielināšanās).

Šajā sakarā, neskatoties uz notiekošo izoantivielu atkārtotu iekļūšanu, auglis izdzīvo, bet tam attīstās distrofiski procesi orgānos un audos, tiek traucēta plaušu un nieru attīstība. Augstās asinsvadu caurlaidības dēļ parādās tūska, augļa svars neatbilst gestācijas vecumam un palielinās 1,5-2 reizes. Dzīvs dzimušais auglis visbiežāk mirst.

Intrauterīna augļa nāve ar macerāciju izoimunoloģiska konflikta laikā notiek sensibilizētām sievietēm ar masīvu placentas barjeras izrāvienu pret antivielām 26-28 grūtniecības nedēļās. Augļa orgānu un sistēmu nenobriedums izraisa strauju distrofisko procesu attīstību un nekrotiskās izmaiņas, un auglis iet bojā. Vēlāk (34-36 nedēļas) ļoti liela antivielu daudzuma darbība noved pie tāda paša rezultāta.

Augļa hemolītiskās slimības ārstēšana

Pašlaik augļa hemolītiskās slimības ārstēšanai, intrauterīnās asins pārliešanas ultraskaņas kontrolē. Augļa asins pārliešanu var veikt no 18 grūtniecības nedēļas. Intrauterīnā asins pārliešana rada priekšnoteikumus grūtniecības pagarināšanai. Ir intraabdominālas un intravaskulāras asins pārliešanas metodes.

Intraabdominālās transfūzijas tehnika sastāv no mātes vēdera sienas, dzemdes sienas, augļa vēdera sienas caurduršanas un vēdera dobumā vienas grupas un Rh negatīvas eritrocītu masas ievadīšanas, ko adsorbē limfātisko sistēmu un sasniedz asinsvadu sistēma auglis.

Priekšroka tiek dota intravaskulārai asins pārliešanai auglim, kuras indikācijas Rh sensibilizācijas gadījumā ir smaga anēmija un hematokrīts mazāks par 30%.

Lai veiktu intravaskulāru hemotransfūziju, tiek veikta kordocentēze. Nabassaites vēnu caurdur tiešā tās iekļūšanas placentā tuvumā. Diriģents tiek noņemts no adatas un tiek ņemtas asinis, lai noteiktu augļa hematokrītu. Eritrocītu masu lēnām ievada caur adatu, pēc tam tiek ņemts otrs asins paraugs, lai noteiktu galīgo augļa hematokrītu un novērtētu terapijas atbilstību. Lai apturētu augļa kustības, kuru rezultātā var izstumt adatu no nabassaites vēnas, auglim intravenozi vai intramuskulāri injicē arduānu (pipekuroniju). Turpmāko asins pārliešanas nepieciešamību un laiku nosaka auglim, pamatojoties uz ultraskaņas, pēc pārliešanas hemoglobīna un hematokrīta rezultātiem auglim.

Pārlietās sastāvdaļas nonāk tieši augļa asinsritē, kas nopietnas slimības gadījumā var glābt viņa dzīvību.

Intraabdominālā transfūzija jāveic tikai tad, ja gestācijas vecums ir mazāks par 22 nedēļām vai intravaskulāra transfūzija ir sarežģīta. Kordocentēzes laikā ņemtajā plazmā tiek noteikta augļa hemoglobīna koncentrācija, asinsgrupa un augļa kariotips. Ir skaidrs, ka auglis Rh negatīvas asinis hemolītiskā slimība, kas saistīta ar rēzus grupas antigēnu nesaderību, neattīstīsies.

Jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšana

Līdz šim no uz pierādījumiem balstītas medicīnas viedokļa jaundzimušā hemolītiskās slimības ārstēšanas metodes ir efektīvas:

aizvietojoša asins pārliešana;

fototerapija;

standarta imūnglobulīnu intravenoza ievadīšana.

Apmaiņas pārliešana. Asins apmaiņas pārliešana jaundzimušajam ir balstīta uz Rh antivielu un bilirubīna izņemšanu. Antivielu titra palielināšanās mātei grūtniecības laikā līdz 1:16 un vairāk jābrīdina neonatologs par jaundzimušā hemolītisko slimību. Īpaši nelabvēlīgs fakts ir antivielu titra samazināšanās pirms dzemdībām, kas norāda uz to pārvietošanās risku auglim.

Smagu hemolītiskās slimības formu var pieņemt, ja uz ādas ir ikteriska iekrāsošanās, sierīga eļļošana, placenta, augļa šķidrums, pietūkums un augļa aknu palielināšanās.

Bilirubīna encefalopātijas riska faktori ir:

mazs jaundzimušā ķermeņa svars (mazāks par 1500 g);

hipoproteinēmija (saturs kopējais proteīns mazāks par 50 g/l);

hipoglikēmija (glikozes saturs mazāks par 2,2 mmol/l);

anēmija (hemoglobīns mazāks par 140 g/l);

dzeltes parādīšanās pirmajās 12 dzīves stundās; intrauterīnā infekcija auglis.

Indikācijas aizvietojošai asins pārliešanai:

dzelte parādīšanās tūlīt pēc dzemdībām vai pirmajās dzīves stundās;

straujš bilirubīna pieaugums stundā pirmajās dzīves stundās 6,8 mmol / l);

zems hemoglobīna līmenis (zem 30 g/l). Apmaiņas transfūzijai izmanto vienas grupas vai 0(1) grupas Rh negatīvās sarkanās asins šūnas un plazmu [vienas grupas jeb AB(IV)].

Konfliktu gadījumā AB0 sistēmā eritrocītu masai jābūt 0 (1) no grupas, kas suspendēta AB (IV) grupas plazmā. Asins nesaderības gadījumā retu faktoru dēļ, individuāla atlase donoriem.

Jaundzimušajam tiek izņemti 40-50 ml asiņu un ievadīts tikpat daudz eritrocītu masas. Ar atkārtotu aizstājējtransfūziju devu samazina 2 reizes. Tādējādi kopējais eritrocītu masas tilpums ir 70 ml uz 1 kg bērna ķermeņa svara.

Apmaiņas pārliešana ir efektīvs veids toksisku hemolīzes produktu, proti, netiešā bilirubīna, antivielu un nepilnīgi oksidētu intersticiāla metabolisma produktu, izvadīšana no jaundzimušā ķermeņa. Neskatoties uz to iespējamās komplikācijas: sirds mazspēja, gaisa embolija, infekcija, anēmija, hemorāģiskais sindroms utt.

Fototerapija. 1958. gadā Cremer et al. atklāja, ka gaisma iznīcina netiešo bilirubīnu. Tāpēc tika piedāvāta fototerapijas metode - jaundzimušā ķermeņa apstarošana ar dienasgaismas lampu.

Bilirubīna dzeltenā krāsa ir saistīta ar gaismas absorbcijas joslas klātbūtni spektra zilajā apgabalā pie viļņa garuma 460 nm.

Fototerapija veicina brīvā bilirubīna pārvēršanos ādā un kapilāros netoksiskos metabolītos (biliverdīnā), kas izdalās ar augļa urīnu un žulti. Šajā gadījumā albumīni zaudē spēju saistīt bilirubīnu.

Gaisma iekļūst jaundzimušā ādā līdz 2 cm dziļumam.

Fototerapijas indikācijas ir:

konjugatīva dzelte pilngadīgiem jaundzimušajiem ar netiešā bilirubīna līmeni serumā līdz 170-188 µmol/l vai vairāk;

jaundzimušā hemolītiskā slimība pēc Rh faktora un grupas nesaderības;

stāvoklis pēc aizstāšanas asins pārliešanas smagas hemolītiskas slimības gadījumā;

profilaksei jaundzimušajiem, kuriem ir hiperbilirubinēmijas attīstības risks (perinatāla hipoksija, nenobrieduši un priekšlaicīgi dzimuši jaundzimušie, traucēta termoregulācija).

Ar fototerapiju ir iespējama toksiskas iedarbības attīstība jaundzimušajiem (eritēma, dispepsija, apdegumi, hipohidratācija, "bronzas mazuļa sindroms"). Ja tiešā bilirubīna vērtība asins serumā pārsniedz 85 µmol/l, fototerapija ir jāpārtrauc.

Terapija ar intravenoziem imūnglobulīniem. Imūnglobulīni (lielās devās) bloķē Fc receptorus, kas ir iesaistīti citotoksiskā antigēna-antivielu reakcijā un tādējādi samazina hiperbilirubinēmiju.

Jaundzimušajiem intravenozi injicē ImBio-imūnglobulīnus devā 800 mg/kg dienā 3 dienas kombinācijā ar fototerapiju.

Tādējādi jaundzimušā hemolītiskās slimības kompleksā terapija, ieskaitot apmaiņas pārliešanu, fototerapiju un intravenozo imūnglobulīnu, var samazināt šīs patoloģijas biežumu un smagumu, kā arī uzlabot bērnu veselību un attīstības prognozes.

Tiek uzskatīts, ka pēc pirmās grūtniecības ar Rh pozitīvu augli sensibilizācija rodas 10% Rh negatīvo sieviešu. Ar katru nākamo grūtniecību 10% tiek imunizēti ar Rh pozitīvu augli.

Ir svarīgi veikt aptuvenu aprēķinu par imūnglobulīna devu skaitu dzemdību iestādēm. Ņemot vērā literatūras datus, jāņem vērā, ka no 1000 dzemdētājām 170 būs Rh negatīvas asinis. No tām 100 sievietēm būs Rh pozitīvs bērns. Tāpēc uz 1000 dzemdībām ir nepieciešamas 100 zāļu devas, ja tās ievada visām sievietēm ar Rh negatīvām asinīm, kuras dzemdējušas bērnus ar Rh pozitīvām asinīm.

Stingri īstenojot Rh sensibilizācijas specifiskās profilakses metodi, ir iespējams praktiski atrisināt Rh-konfliktu grūtniecības problēmu.

KIJIVA. 31. janvāris. AMN. Pēdējā laikā starpreģionālā medicīniskās ģenētikas centra speciālisti un pirmsdzemdību diagnoze Krivojrogā tika veikta unikāla operācija - intrauterīnā asins pārliešana. Šī ir reta operācija, kas glābj nedzimušu bērnu dzīvības ar smagu anēmiju un novērš tālākai attīstībai slimības pēc dzemdībām. Viņš runāja par procedūras iezīmēm galvenais ārsts Starpreģionālais medicīniskās ģenētikas un pirmsdzemdību diagnostikas centrs Nikolajs Veropotveljans.

Pirms cik ilga laika Ukrainā parādījās intrauterīnā asins pārliešana?

Ukrainā hemolītiskās slimības ārstēšana parasti tika veikta galvenokārt ar plazmaferēzes palīdzību, tika veikta arī ādas transplantācija. Un pēc piedzimšanas mazulim tika veikta aizstājamā asins pārliešana. Bet šodien zelta standarts pasaulē ir intrauterīnā asins pārliešana. Tas jāveic jau tad, kad auglim parādās anēmijas pazīmes. To var noteikt, novērtējot vidējo asins plūsmu smadzeņu artērija izmantojot doplerometriju. Ja asins plūsmas rādītāji ir normāli, tad auglim klājas labi. Un ja viņam nav citu patoloģiskas izpausmes, bet asins plūsmas rādītāji ir augstāki par normālām vērtībām, prognozējam, kāda smaguma anēmija un hemoglobīna līmenis. Un tad rodas jautājums, kā efektīvi ārstēt.

Abām sievietēm, kuras operējām, iepriekšējās grūtniecībās bērni nomira uzreiz pēc dzemdībām no smagas hemolītiskas slimības. Pašreizējās grūtniecības laikā šīm sievietēm bija arī agrīna augļa slimība. Pat nedzimuši bērni bija lemti nāvei. Vienīgais ceļš lai glābtu viņiem dzīvību pirms dzimšanas un veselību pēc tam, kad tā bija pirmās grupas donoru eritrocītu masas pārliešana ar negatīvu Rh faktoru.

Kopumā 1 mēneša laikā veicām 4 darījumus. Pirmā notika 23. decembrī. Pēdējais ir 23. janvāris. Katrai grūtniecei šāda operācija tiek veikta ar 2-3 nedēļu intervālu, abām tika veiktas 2 operācijas.

Kā tiek veikta procedūra?

Caur mātes vēderu ultraskaņas kontrolē, tieva adata jāiedur tieši nabassaites vēnā. Nav viegli iekļūt nabassaites traukā pat tad, kad piedzimst bērns. Un šeit uzdevums ir to izdarīt, kad mēs to redzam tikai ultraskaņas kontrolē uz ekrāna. Tas var ilgt 5–10 un dažreiz 20–30 minūtes, jo šajā laikā auglis un nabassaite peld un kustas. Un ir nepieciešams iekļūt vēnā. Ja jūs sasniedzat artēriju, tas var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos. Caurdurot vēnu cauri un cauri, būs asiņošana, iedurot adatu nepareizā vietā, var veidoties hematoma, kas šķērsos asinsvadu, un bērns var nomirt dzemdē. Tas nav tik vienkārši un ļoti atbildīgi. Un šeit vispirms ir jāsaņem augļa asinis un jāinjicē auglim zāles, kas ļaus viņam īslaicīgi imobilizēt un iegūt augļa asins analīzes rezultātu, lai noteiktu viņa rādītājus un aprēķinātu daudzumu transfūzijas gadījumā. Pēc tam lēnām un uzmanīgi, nekustinot adatu, jāveic asins pārliešana, kas ilgst no aptuveni 30 minūtēm līdz stundai. Kopumā procedūras ilgums ir 1-2 stundas, un ar sagatavošanos pat vairāk.

Kāds medicīnas personāls ir iesaistīts operācijā?

10 iesaistīti operācijā medicīnas darbinieki. Tas ir, tas ir labi funkcionējošs komandas darbs.
Operāciju komandā es esmu kā operatore un ārsts ultraskaņas diagnostika, kas palīdz parādīt attēlu un kontrolē adatas pozīciju. Operācijas māsa dod instrumentus. Arī anesteziologu komanda: ārsts un medmāsa. Pārliešanas komandā ir ārsts un divas medmāsas, kas sagatavo asinis pārliešanai un tieši piegādā asinis sistēmai. Ieduru un turu adatu, pie kuras piestiprināta speciāla elastīga caurule, un māsas ar noteiktu ātrumu caur to injicē asinis. Strādā arī laboratorijas grupa, kas nekavējoties veic hemoglobīna, hematokrīta un citus testus transfūzijas sākumā un beigās.

Pastāstiet par sievietēm, kurām tika veiktas šādas operācijas
Vienā no sievietēm, kad viņa ieradās pie mums, auglim jau bija smaga hemorāģiska slimība, vēderā jau bija brīvs šķidrums. Hemoglobīns bija 45 vienības, hematokrīts - 12%, pēc pirmās pārliešanas, nedēļas laikā šis šķidrums praktiski pazuda. Pēc tam veicām otru asins pārliešanu. Aizvakar šai sievietei tika veikts ķeizargrieziens specializētajā pilsētas 1.dzemdību namā Dņepropetrovskā. Bērns piedzima ar labu asins analīzi. Pirms dažām dienām citai sievietei veicām augļa asins pārliešanu. Viņa dzemdēs pēc nedēļas vai divām.

Kādas citas unikālas operācijas jūs veicat Centrā?

Savulaik, 1980. gadā, mēs bijām pirmie Ukrainā un Padomju Savienībā, kas sāka veikt invazīvo pirmsdzemdību jeb prenatālo hromosomu patoloģiju diagnostiku. Mūsu centrā veicam amniocentēzi, horiona biopsiju, placentocentēzi, kordocentēzi – taču tās jau sen ir ikdienišķas intrauterīnās iejaukšanās.

Ir lietas, ko mēs vieni darām Ukrainā un NVS.Kopš 1995. gada izsūkjam no augļa cistas saturu dzemdē, ja tā ir liela un bīstama jo var savīties, plīst, izspiest iekšējie orgāni. Tas ļauj bērnam izdzīvot līdz dzemdībām, izvairīties no sarežģījumiem dzemdību laikā un pēc tām izvairīties no tradicionālās ķirurģiska iejaukšanās. Bet tas nenotiek katru dienu un ir atkarīgs no tā, kad pie mums nonāk šādi pacienti ar nopietnām situācijām.
Pēdējo 20 gadu laikā visā pasaulē ir veiktas tikai 30 līdz 40 šādas operācijas.

MĀTES UN AUGĻA ASINS IZOSEROLOĢISKĀ NEATBILSTĪBA

pamats mātes un augļa asiņu izoseroloģiskā nesaderība ir to eritrocītu antigēno faktoru neviendabīgums, biežāk pēc Rh sistēmas, retāk pēc ABO sistēmas. Sakarā ar augļa asins faktoru ar antigēnām īpašībām iekļūšanu mātes asinsritē, kurai to nav, viņas ķermenī tiek ražotas aloimūnās antivielas, kas iekļūst auglim caur placentu, un viņa organismā notiek antigēna-antivielu reakcija. Šāda reakcija izraisa augļa eritrocītu aglutināciju un hemolīzi, anēmiju, netiešā bilirubīna veidošanos - augļa un jaundzimušā hemolītisko slimību (GBP un ​​HDN).

Ar izoseroloģisku mātes un augļa asiņu nesaderību slimība var izpausties gan grūtniecības laikā (GBP), gan pēc bērna piedzimšanas (GBN).

Hemolītiskā slimība (sinonīms: eritroblastoze) bieži ir augļa un jaundzimušā nāves cēlonis, palielināta saslimstība pēcdzemdību periodā un turpmākajos dzīves gados.

Ievērojams perinatālās mirstības un saslimstības samazinājums bērniem tika panākts, izmantojot aizstājējus asins pārliešana jaundzimušajiem ar HDN, kā arī anti-Rh imūnglobulīna (Rh IgG) mātes ievadīšana pēc grūtniecības pārtraukšanas jebkādā veidā (aborts, ārpusdzemdes grūtniecība, dzemdības). Injicētais Rh IgG saistās ar Rh antigēniem, kas grūtniecības pārtraukšanas laikā var iekļūt mātes asinsritē, tādējādi novēršot mātes antivielu veidošanos un Rh imunizāciju.

Dzemdību speciālisti jau sen zina par slimībām ( ģimenes dzelte,eritroblastoze) jaundzimušajiem, ko pavada dzelte, bieži letāla. Tomēr hemolītiskās slimības cēlonis un patoģenēze kļuva zināmi tikai 1940. gadā, kad amerikāņu zinātnieki K. Landšteiners un A.Vīners eritrocītos atklāja proteīna faktoru, kam piemīt antigēnas īpašības. Šie zinātnieki eksperimentā parādīja, ka pērtiķu eritrocīti ( rēzus mērkaķis), ievadot trušiem, izraisīja antivielu veidošanos trušiem. Reakcija antigēns-antiviela(imunizēts truša serums un cilvēka eritrocīti), kas izteikts aglutinācijā, tika konstatēts 15% cilvēku. Pārējā populācijā līdzīgs antigēns, ko sauc par D faktoru, Rh faktors (Rh), ir atrodams sarkanajās asins šūnās, un tas var būt arī balto asins šūnu, trombocītu un citu audu šūnās. Pēc tam tika pierādīts, ka papildus Rh faktoram eritrocītos var atrast citus antigēnus, kas kvalitatīvi atšķiras viens no otra - C (Rh ") un E (Rh "). Antigēns C (Rh") ir atrodams 70% cilvēku asinīs, antigēns E (Rh") - 30%. Būtībā asinis var uzskatīt par Rh negatīvām tikai tad, ja tām trūkst visu 3 Rh faktora šķirņu. Rh negatīvām asinīm nav antigēnu īpašību, tās satur ar eritrocītiem saistītās antigēnu C, D, E alēles: c, d, e (Hg sistēma), no kurām tikai antigēnam c var būt nozīme imūnkonflikta attīstībā. mātes-augļa sistēma.

Rh sistēmas sarežģītība ir saistīta ar lielo skaitu mutācijas katrs gēns.

Rh antigēnu pārmantojamību nosaka virkne alēlisko gēnu, kas atrodas vienā hromosomā, un gēni D un d, Cie, Eie ir savstarpēji izslēdzošās attiecībās. D-antigēna klātbūtne uz eritrocītiem ir saistīta ar D gēnu, kuram ir d alēle. Tādējādi ir iespējami 3 genotipi: DD - homozigota, Dd- heterozigota un dd- homozigota. Visi 3 gēni vienā hromosomā tiek mantoti vienlaikus.

Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība var attīstīties arī ar mātes un augļa asiņu nesaderību saskaņā ar ABO sistēmu. Augļa antigēni A un B grūtniecības laikā var nonākt mātes asinsritē, izraisot attiecīgi imūno a- un p-antivielu veidošanos un antigēna-antivielu reakcijas (Aa, BP) attīstību auglim. Šajā gadījumā imunoloģiskā nesaderība izpaužas, ja mātei ir 0 (1) asinsgrupa, un auglim ir A (P) vai B (Sh).

Mātes un augļa asinsgrupu nesaderība ir biežāka (1 gadījums uz 200-256 dzemdībām), bet HDP un HDN ir vieglākas. Tas ir izskaidrots aizsardzības funkcija amnija membrānas un amnija šķidrums. Daudz retāk HDP un HDN rodas, ja mātes un augļa asinis nav saderīgas ar citiem eritrocītu antigēniem: Kell (K, k), Duffy (Fy a -Fy b), Kidd (Ik a), MNSs, PP, luterāņu (Lu a -Lu b), Lūiss et al.

Augļa hemolītiskā slimība . Etioloģija un patoģenēze. HDP un HDN attīstās, ja mātes asinis ir Rh negatīvas un augļa asinis ir Rh pozitīvas. Tomēr slimība var arī Rh pozitīvas asinis māte un Rh-negatīvas augļa asinis ar sensibilizāciju pret antigēnu c.

Parasti HDP un HDN rodas pēc iepriekšējās Rh imunizācijas, kas var rasties pēc pat neliela daudzuma Rh saturošu sarkano asinsķermenīšu nonākšanas mātes asinsritē: asins pārliešana, neņemot vērā Rh piederību, intramuskulāra asins injekcija, kā arī kā arī Rh pozitīvo sarkano asins šūnu iekļūšana mātes asinsritē iepriekšējās vai īsta grūtniecība kopā ar horiona bārkstiņu vai placentas integritātes pārkāpumu.

Rh faktors gadā izveidojās agri datumi grūtniecība (saskaņā ar dažiem avotiem, sākot no 3-8 grūtniecības dienas), augļa eritrocīti grūtnieču asinīs var parādīties 6-8 nedēļu periodā. Augļa eritrocītu cirkulācijas ilgums mātes asinsritē nav precīzi noteikts, tomēr ir zināms, ka agrīni aborti un ārpusdzemdes grūtniecība veicina imunizāciju – antivielu veidošanos mātes organisms. Īpaši bieži dzemdības izraisa antigēnu iekļūšanu mātes asinsritē ar sekojošu sensibilizāciju. Sensibilizācijas risks palielinās ar operāciju, īpaši ķeizargrieziena un placentas manuālas noņemšanas laikā. Mazākā mērā augļa eritrocīti grūtniecības laikā var iekļūt mātes asinsritē, taču tas nav izslēgts, ja ir faktori, kas veicina horiona bārkstiņu un placentas integritātes pārkāpumu: amniocentēze, draudēja aborts,placenta previa, placentas atdalīšanās, ārējais pagrieziens auglis, intrauterīnā augļa nāve. Pat neliels antigēna daudzums, kas nonāk mātes asinsritē, var radīt izteiktu sensibilizējošu efektu, izraisīt antivielu veidošanos. Imunizācija var notikt arī pirmās grūtniecības laikā, jo augļa eritrocīti var nonākt mātes asinsritē, sākot no pirmā trimestra (6,7%). II grūtniecības trimestrī augļa eritrocīti konstatēti 15,9%, III - 28,9% grūtnieču. Imunizācijai pietiek ar 0,1 ml Rh pozitīvu asiņu ievadīšanu sievietei ar Rh negatīvām asinīm (šo faktu 1964. gadā pierādīja G.K. Koens et al. eksperimentos ar brīvprātīgajiem). Kad antivielas ir radušās, tās nepazūd, un jutība pret Rh pozitīvo eritrocītu atkārtotu iekļūšanu organismā ir augsta.

Pēc pirmās grūtniecības imunizējas 10% sieviešu, bet nākamajās grūtniecībās tikpat daudz sieviešu var vakcinēties, ja tā nav iestājusies pēc pirmās grūtniecības.

GBP kursa smagums lielā mērā ir atkarīgs no saražoto antivielu veida imūnsistēma māte. Galvenā loma HDP attīstībā ir nepilnīgām ar IgG saistītām antivielām, kuras viegli šķērso placentas barjeru. Pilnīgām antivielām, kas saistītas ar IgM, ir liela molekulmasa un tās praktiski neiekļūst placentas barjerā.

Mātes anti-rēzus antivielas, nokļūstot augļa asinsritē, izraisīt viņa eritrocītu aglutinācija vai sākumā to blokāde, un tad aglutinācija. Pēc tam, neatkarīgi no iedarbības varianta, eritrocītu kompleksi tiek iznīcināti, izdalās liels daudzums netiešā bilirubīna, rodas anēmija un hiperbilirubinēmija. Ja eritrocīti netiek iznīcināti asinsritē, tie uzkrājas liesā un tur fagocītu ietekmē iziet hemolīzi.

Parasti, ja organismā parādās netiešais bilirubīns, tas ātri pārvēršas tiešā bilirubīnā, pievienojot divas aknās ražotas glikuronskābes molekulas. Tiešais bilirubīns tiek izvadīts caur nierēm. Netiešais augļa bilirubīns noteiktā daudzumā var izdalīties transplacentāri un pēc tam nonākt tiešā bilirubīnā mātes ķermenī. Tomēr daļa no netiešā bilirubīna cirkulē augļa ķermenī, ko veicina tā aknu funkcionālais nenobriedums. Turklāt eritropoēzes perēkļu palielināšanās aknās, žults ceļu paplašināšanās ar žulti, kas ir sabiezējusi, izraisa izmaiņas aknu parenhīmā un tās arhitektonikas pārkāpumu. Tā sekas ir olbaltumvielu ražošanas samazināšanās aknās, hipoproteinēmija,portāla hipertensija, ascīts un ģeneralizēta tūska. Auglim ar hemolītisko slimību kopā ar hiperbilirubinēmiju rodas anēmija un līdz ar to audu hipoksija ar acidozi. Netiešais bilirubīns ir taukos šķīstošs, tāpēc viegli iekļūst lipīdiem bagātos audos, kavējot fermentatīvos procesus. Šajā sakarā hiperbilirubinēmija bieži ietekmē smadzeņu audus, īpaši smadzeņu kodolus.

Atkarībā no imunizācijas pakāpes HBP var attīstīties dažādos grūtniecības posmos, dažreiz ļoti agri, sākot no 22-23 nedēļām. Jebkurā grūtniecības stadijā var novērot vissmagākās slimības izpausmes - vispārēja pilēšana, GBP tūska forma. Biežāk slimība rodas pirmajās stundās un dienās pēc dzimšanas. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes slimība var izpausties anēmiskā, ikteriskā formā un universālas tūskas formā. Anēmija izpaužas visās formās.

Ar GBP anēmijas dēļ bieži tiek novērota hiperbilirubinēmija, audu hipoksija, acidoze, sirdsdarbības traucējumi un centrālās nervu sistēmas stāvoklis. Lietojot GBP, grūtniecību visā tās garumā var sarežģīt tās pārtraukšanas draudi (vēls aborts, priekšlaicīgas dzemdības).

Diagnostika ir balstīta uz vairāku pazīmju identificēšanu, kas saistītas ar mātes imunizāciju, hiperbilirubinēmijas, anēmijas un augļa hipoksijas attīstību.

Nosakot ārsta taktiku grūtniecības laikā, izvēloties dzemdību metodi un laiku, papildus GBP noteikšanai ļoti svarīgi ir novērtēt slimības smagumu.

Svarīga pazīme ir antivielu noteikšana mātes asinīs. Šis diagnostikas tests nav absolūts, jo antivielas nepazūd pēc tam, kad tās veidojas mātes organismā, pat ja auglim pēc tam neattīstās slimība vai ja auglim ir Rh negatīvas asinis. Tomēr kombinācijā ar citām pazīmēm antivielu klātbūtne ļauj pieņemt GBP ar zināmu varbūtības pakāpi.

Dinamikai ir nozīme antivielu titrs. Antivielu titrs atspoguļo augstāko asins seruma atšķaidījumu (1:2, 1:4, 1:8, 1:16 utt.), pie kura joprojām notiek tam pievienoto Rh pozitīvo eritrocītu hemolīze. Grūtniecības laikā antivielu titrs var palielināties, nedaudz samazināties un svārstīties. Antivielu titra palielināšanās ne vienmēr nosaka imunizācijas pakāpes palielināšanās, dažreiz tas ir saistīts ar to iekļūšanu asinīs no citām šūnām un samazināšanos, gluži pretēji, saistot tās ar šūnām. Tomēr antivielu titra pieaugums, īpaši nozīmīgs (par 3-4 kārtām), tiek ņemts vērā kā netiešā zīme GBP kursa pasliktināšanās.

Hiperbilirubinēmija un anēmija ir viena no galvenajām GBP pazīmēm, tāpēc ir ārkārtīgi svarīgi noteikt to smaguma pakāpi, par ko ar zināmu varbūtības pakāpi var spriest pēc bilirubīna (OPB) optiskā blīvuma amnija šķidrumā. OPB palielinās, palielinoties ar augļa nierēm izdalītā bilirubīna koncentrācijai. Amnija šķidrumu iegūst, caurdurot vēdera priekšējo sienu, dzemdi, amnija membrānas (sk. Amniocentēze).

Amnija šķidrumā nosaka OPB, antivielu titru un, ja nepieciešams, augļa asinsgrupu. Pēdējās amniocentēzes laikā pirms dzemdībām amnija šķidrumu izmeklē uz augļa plaušu brieduma pakāpi (putu tests pēc Klemensas metodes vai lecitīna un sfingomielīna satura attiecības noteikšana).

OPB iestatīts, izmantojot spektrofotometriju pie viļņa garuma 450 nm attiecībā pret destilētu ūdeni. Šajā gadījumā bilirubīna maksimuma normālā vērtība, kā likums, nepārsniedz 0,1. Ja OPB ir no 0,1 līdz 0,15, var pieņemt GBP klātbūtni viegla pakāpe. Gadījumā, ja OPB ir no 0,15 līdz 0,2, var sagaidīt bērna piedzimšanu ar vidēji smagu un smagu hemolītisko slimību. OPP no 0,2 un vairāk, kā likums, norāda uz smagas GBP formas attīstību auglim vai tā intrauterīnu nāvi. Novērtējot ROP, var iegūt kļūdaini pozitīvus rezultātus, jo adatā ir ievadītas mātes asinis (amniocentēzes laikā), mekonijs, urīns vai augļa ascītiskais šķidrums. OPP var samazināt, atšķaidot bilirubīnu ar lielu daudzumu amnija šķidruma polihidramnios, ko bieži novēro GBP. Precīzāku hemolītiskā procesa smaguma novērtējumu var iegūt, izmeklējot amnija šķidruma OPB ar dažādi garumi gaismas viļņi - no 300 līdz 700 nm. Šādos gadījumos LE tiek aprēķināta, piemērota grafikam, kas sadalīta 3 zonās atkarībā no hiperbilirubinēmijas smaguma pakāpes un gestācijas vecuma. Tālākā ārsta taktika ir atkarīga no tā, kurā zonā iekrīt OPB iestatītā vērtība. Liela nozīme GBP diagnostikā ir ultraskaņai, ko vēlams veikt šādos gestācijas vecumos: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 nedēļas un tieši pirms dzemdībām. Ultraskaņa var noteikt izmaiņas gan placentā, gan auglim. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes tiek novērots placentas biezuma palielināšanās (parasti tas ir atkarīgs no gestācijas vecuma, vidēji 34-36 mm III trimestrī). Grūtniecības laikā paredzētā placentas biezuma pārsniegšana par 0,5–1,0 cm vai vairāk norāda uz iespējamu augļa slimību, tāpēc ir nepieciešama otra ultraskaņa. Ar tūsku GBP veidlapa placentas biezums var sasniegt 60-80 mm.

Hemolītiskās slimības gadījumā ultraskaņa var noteikt augļa aknu un liesas palielināšanos. Izteiktas hemolītiskās slimības tūskas formas pazīmes hepatosplenomegālija, ascīts, polihidramniji. Smagas augļa pilienu gadījumā ir arī kardiomegālija un perikarda izsvīdums, hidrotorakss, palielināta zarnu ehogenitāte tās sieniņu tūskas dēļ, zemādas taukaudu tūska augļa galvā un ekstremitātēs. Papildu ultraskaņas kritēriji augļa slimības smaguma novērtēšanai var būt nabassaites vēnas paplašināšanās(līdz 10 mm vai vairāk), palielināts asins plūsmas ātrums lejupejošā augļa aortā(ātrums ir apgriezti proporcionāls hemoglobīna saturam auglim).

Sakarā ar to, ka auglis ar GBP cieš no hipoksijas, kuras smagums palielinās līdz ar slimības smagumu, ir svarīgi iegūt informāciju par tā funkcionālo stāvokli. Šim nolūkam definīcija biofizikālais profils modificēts Vintzileos skala(1983). Atšķirībā no oligohidramnija, kas ir nelabvēlīgs faktors grūtniecēm bez izoseroloģiskas nesaderības, ja tāda ir, tiek ņemta vērā polihidramnija pakāpe, bet placentas brieduma pakāpes vietā - tās biezums. Citi skalas kritēriji (sirds darbība, elpošanas kustības, fiziskā aktivitāte, tonis) tiek novērtēti pēc standarta shēmas (sk. Papildu metodes pētījumiem. Ir iespējams noteikt GBP klātbūtni un smagumu, analizējot augļa asinis, kas iegūtas no nabassaites asinsvadiem ar tās punkciju ( kordocentēze; cm. Papildu pētījumu metodes).

Kordocentēze ļauj veikt tiešu nabassaites asiņu izpēti, nosakot asins grupu un augļa Rh piederību, hemoglobīna, bilirubīna, seruma proteīna un hematokrīta līmeni, tiešo Kumbsa testu. Lielākā daļa svarīgs kritērijs GBP tiek uzskatīts par hematokrītu (Ht), kas, no vienas puses, norāda uz hemolīzes pakāpi, un, no otras puses, ir asinsrades kompensācijas iespēju rādītājs. Ht samazināšanās par 10-15% norāda uz smagu GBP formu (normāls Ht līdz 26 nedēļām ir 35%, vēlāk - no 38 līdz 44%).

Grūtniecības un dzemdību vadība

Visām grūtniecēm pirmajā vizītē pie ārsta viņi nosaka (vai pārbauda) grupu un Rh asins piederību.

Grūtniecēm ar 0 (1) asinsgrupu, ja vīram ir cita grupa, nepieciešams izmeklēt asinis uz grupas imūno antivielu klātbūtni. Pacientiem ar Rh-negatīvām asinīm, sākot no agrīnās stadijas, ir jāveic asins analīzes, lai noteiktu antivielu klātbūtni un noteiktu to titru: līdz 20 grūtniecības nedēļām, 1 reizi mēnesī, pēc tam 1 reizi 2 nedēļas. Lai noteiktu iespējamo augļa Rh piederību, tiek konstatēta Rh faktora klātbūtne tēvā. Ir nepieciešams arī veikt netiešu Kumbsa reakciju, kas ļauj noteikt, kuras antivielas cirkulē asinīs, saistītās vai brīvās.

Ja pirms 28. grūtniecības nedēļas antivielu nav, daudzi pētnieki iesaka grūtniecēm ar Rh negatīvām asinīm kā profilakses līdzekli intramuskulāri ievadīt 300 mg Rh Ig, kas var bloķēt Rh antivielas. Ir svarīgi, lai preparāts, kas satur antivielas, neizietu caur placentu.

Augļa stāvokļa noteikšana, pamatojoties uz biofizikālā profila un ultraskaņas novērtējuma rezultātiem, tiek veikta katru nedēļu, sākot no 31-32 nedēļām. Grūtnieču grupā augsta riska GBP attīstība (klātbūtne anamnēzē grūtniecēm ar Rh-negatīvām asinīm vēlīni spontānie aborti, priekšlaicīgas dzemdības, nedzīvi dzimuši bērni, HDN, asins pārliešana, izņemot Rh piederību). Ultraskaņa jāveic katru dienu vai ik pēc 1-2 dienām.

Lai samazinātu mātes sensibilizāciju ar augļa eritrocītiem visām grūtniecēm ar Rh negatīvām asinīm pat tad, ja nav Rh antivielu, kā arī klātbūtnē ABO sensibilizācija ieteicams veikt 3 nespecifiskus kursus desensibilizējoša terapija 10-12 dienas ar periodu 10-12, 22-24, 32-34 nedēļas. Sievietes, kurām ir sarežģīta grūtniecība ( pārtraukuma draudi, toksikoze, preeklampsija), jāstacionē grūtnieču patoloģijas nodaļā, kur līdztekus pamatslimības ārstēšanai tiek veikts desensibilizējošās terapijas kurss. Nespecifiskā desensibilizējošā terapija ietver intravenozu 20 ml 40% glikozes šķīduma ar 2 ml 5% askorbīnskābes šķīduma, 2 ml 1% sigetīna šķīduma un 100 mg kokarboksilāzes ievadīšanu. Iekšpusē ieceļ rutīnu 0,02 g 3 reizes, teonikolu 0,15 g 3 reizes vai metionīnu 0,25 g katrā un kalcija glikonātu 0,5 g 3 reizes, dzelzs preparātus (ferroplex 1-2 tabletes 3 reizes utt.), tokoferola acetātu (E vitamīns) 1 kapsula. . Naktīs ieteicams lietot antihistamīna līdzekļus (0,05 g difenhidramīna, 0,025 g suprastīna).

Grūtniecēm, kurām anamnēzē bijuši spontāni aborti un dzemdības ar hemolītiskas slimības tūsku vai smagu ikterisku formu, ar augstu Rh antivielu titru specializētā iestādē, var veikt plazmaferēzi, kas sastāv no noteikta tilpuma (250- 300 ml) plazmas, kas satur antivielas no grūtniecēm, izmantojot dažādas ierīces ( RK-0,5 "AMINKO" un utt.). Izņemtās plazmas aizstāšana tiek veikta ar koloīdu, kristaloīdu un olbaltumvielu preparātiem un vienlaikus grūtnieces asins šūnas tiek atgrieztas asinsritē. Plazmaferēze veikt 1 reizi nedēļā antivielu titra kontrolē, sākot no 23-24 grūtniecības nedēļām līdz dzemdībām; Plazmaferēzi var veikt arī pirms grūtniecības kā sagatavošanos tai.

Lai samazinātu Rh sensibilizācijas pakāpi, hemosorbcija izmantojot aktivētā ogle brīvo antivielu sorbcijai (sk. att.). Hemosorbcijas lietošana ir attaisnojama grūtniecēm ar ļoti noslogotu dzemdību vēsturi ( atkārtoti spontānie aborti , nedzīvi piedzimis). Optimālākais laiks hemosorbcijas uzsākšanai ir 20-24 grūtniecības nedēļas. Hemosorbcija veikta slimnīcā. Vienā hemosorbcijas sesijā caur hemosorbentu tiek perfūzēti 8-12 litri asiņu (2-3 BCC). Intervāls starp sesijām ir 2 nedēļas. Sorbcijas terapijas kurss jāpabeidz 1 nedēļu pirms paredzētā piegādes datuma.

Ierīces pieslēgšanas shēma hemosorbcijas veikšanai: 1 - katetri ievietoti asinsvados (vēnā vai vēnā un artērijā); 2 - cauruļveida līnija asins paraugu ņemšanai; 3 - asins sūknis; 4 - burbuļu kameras; 5 - heparīna ievadīšanas ierīce; 6- spiediena mērītāji ar atdalīšanas kamerām, kas atdala tos no tieša kontakta ar asinīm; 7 - sorbenta kolonna; 8 - magnētiskais vārsts, lai pasargātu pacientu no gaisa embolijas; 9 - asins atgriešanas caurule. Bultiņas parāda asins plūsmas virzienu caur sistēmu.

Pašlaik HDP ārstēšanu plaši veic intrauterīnās asins pārliešanas ultraskaņas kontrolē. Augļa asins pārliešanu var veikt no 18 grūtniecības nedēļas. Intrauterīnā asins pārliešana rada priekšnoteikumus grūtniecības pagarināšanai. Ir intraabdominālas un intravaskulāras asins pārliešanas metodes. Intraabdominālās transfūzijas tehnika sastāv no mātes vēdera sienas, dzemdes sienas, augļa vēdera sienas caurduršanas un vienas grupas un Rh negatīvas eritrocītu masas ievadīšanas tā vēdera dobumā, ko absorbē limfātiskā sistēma un sasniedz asinsvadus. augļa sistēma.

AT pēdējie gadi priekšroka tiek dota intravaskulārai asins pārliešanai auglim, kuras indikācijas Rh sensibilizācijas gadījumā ir smaga anēmija un hematokrīts mazāks par 30%.

Lai veiktu intravaskulāru asins pārliešanu, tiek veikta kordocentēze, savukārt nabassaites vēna tiek punkta tiešā tās iekļūšanas placentā tuvumā. Vadītājs tiek noņemts no adatas un tiek ņemtas asinis, lai noteiktu augļa hematokrītu pirms pārliešanas. Eritrocītu masu lēnām ievada caur adatu, pēc tam tiek ņemts otrs asins paraugs, lai noteiktu galīgo augļa hematokrītu un novērtētu terapijas atbilstību. Lai apturētu augļa kustības, kā rezultātā adatu var izstumt no nabassaites vēnas, auglim tiek veikta injekcija arduāns (pipekuronijs) intravenozi vai intramuskulāri. Turpmāko asins pārliešanas nepieciešamību un laiku nosaka auglim, pamatojoties uz ultraskaņas rezultātiem, pēc pārliešanas hemoglobīna un hematokrīta rezultātiem auglim. Amniocentēze pēc intrauterīnā transfūzija nav jēgas, jo amnija šķidrums pēc šīs procedūras parasti ir notraipīts ar asinīm, kas var novest pie viltus pozitīvi rezultāti optiskā blīvuma noteikšana. Smagu GBP formu ārstēšanas efektivitāte ar intravaskulāru asins pārliešanu ir 85-91%, ar intraabdominālu - 66%.

Grūtnieces ar Rh sensibilizāciju jānosūta uz Dzemdību namu 34-36 grūtniecības nedēļā, ar AB0 sensibilizāciju - 36-37 nedēļā uz papildu izmeklēšanu un dzemdību jautājumu. GBP klātbūtnē ir nepieciešama agrīna piegāde, jo līdz grūtniecības beigām palielinās Rh antivielu piegāde auglim. Optimālais termiņš piegāde - 37-38 nedēļas. grūtniecība, jo ar agrākām dzemdībām orgānu (īpaši aknu) funkcionālā nenobrieduma dēļ hemolītiskā slimība ir smagāka, bērns bieži cieš no elpošanas distresa sindroms. Tomēr, ja objektīvi pierādījumi liecina par smagiem augļa traucējumiem, ja sievietei ir apgrūtināta dzemdību vēsture, dzemdības iespējamas agrākos grūtniecības periodos. Tajā pašā laikā ir nepieciešams veikt pasākumus, kuru mērķis ir priekšlaicīgi dzimuša augļa plaušu nobriešanas paātrināšana. Iecelt deksametazons 2 mg 4 reizes dienā 2-3 dienas pirms gaidāmajām dzemdībām.

Ar izteiktu GBP edematozu formu grūtniecība tiek pārtraukta jebkurā laikā. Ja līdz piegādes brīdim ultraskaņa nosaka ļoti lieli izmēri augļa vēderā, vēlams izdalīt ascītisko šķidrumu, caurdurot mātes vēdera priekšējo sienu, dzemdi un augļa vēdera priekšējo sienu.

Parasti piegāde tiek veikta dabiskā veidā dzimšanas kanāls. Ķeizargriezienu veic papildu dzemdību komplikāciju klātbūtnē ( placenta previa, nepareiza pozīcija, rēta uz dzemdes,auklas prolapss utt.).

Darba ierosināšana jāsāk ar glikozes-vitamīna-hormonālā-kalcija fona izveidi 2-3 dienas (atkarībā no dzemdes kakla stāvokļa). Kad dzemdes kakls ir gatavs dzemdībām, tiek veikta amniotomija. Ja vispārēja darbība neattīstīsies, 5-6 stundas pēc amniotomijas sākas dzemdību indukcija ar oksitocīnu vai prostaglandīniem pēc vispārpieņemtas metodes.

Dzemdību laikā tiek veikta rūpīga augļa stāvokļa uzraudzība, tiek novērsta hipoksija. Tūlīt pēc bērna piedzimšanas tas tiek ātri atdalīts no mātes, lai izvairītos no masveida Rh antivielu iekļūšanas jaundzimušā asinsritē. No nabassaites ņem asinis, lai noteiktu bilirubīna, hemoglobīna saturu, bērna asinsgrupu un tā piederību Rh. Tiek veikts netiešais Kumbsa tests, kas ļauj noteikt jaundzimušā eritrocītus, kas saistīti ar antivielām (bērna asiņu aglutinācijas reakcija ar specifisku Kumbsa serumu). Ņemot vērā augļa un jaundzimušā ar hemolītisko slimību tendenci uz asinsizplūdumiem, otrais dzemdību posms ir rūpīgi jāvada. Ieteicama epidurālā anestēzija un starpenes griezums. Izmantojot ABO sensibilizāciju, darbaspēka vadībai nav nekādu funkciju.

Pēc tam, ja jaundzimušajiem ar hemolītisko slimību ir nepieciešama aizvietojoša asins pārliešana, tiek izmantoti nabas asinsvadi, tāpēc nabassaite netiek sasprausta. Nabassaite ir sasieta 2-3 cm attālumā no nabas gredzena.

Rh sensibilizācijas novēršana. Profilaktiski pasākumi ir šādi: jebkura asins pārliešana jāveic, ņemot vērā recipienta un donora asiņu Rh piederību; ir nepieciešams saglabāt pirmo grūtniecību sievietēm ar Rh-negatīvām asinīm; grūtniecības komplikāciju profilakse un ārstēšana; veikt desensibilizējošu terapiju; specifiskas Rh sensibilizācijas profilakses īstenošana sievietēm ar Rh negatīvām asinīm, ievadot anti-Rh imūnglobulīnu pēc jebkuras grūtniecības pārtraukšanas.

Imūnglobulīna antirezusu ievada vienā devā intramuskulāri vienu reizi. Norādītā deva pēcdzemdību periodā tiek izrakstīta 48 stundu laikā pēc dzemdībām, un vēlams 24 stundu laikā, aborta gadījumā - operācijas beigās. Pēc ķeizargrieziena un placentas manuālas atdalīšanas zāļu deva jāpalielina divas reizes.

Ir svarīgi veikt aptuvenu aprēķinu par imūnglobulīna devu skaitu dzemdību iestādēm. Ņemot vērā literatūras datus, jāņem vērā, ka no 1000 dzemdētājām 170 būs Rh negatīvas asinis. No tām 100 sievietēm būs Rh pozitīvs bērns. Tāpēc uz 1000 dzemdībām ir nepieciešamas 100 zāļu devas, ja tās ievada visām sievietēm ar Rh negatīvām asinīm, kuras dzemdējušas bērnus ar Rh pozitīvām asinīm.

Stingri īstenojot Rh sensibilizācijas specifiskās profilakses metodi, ir iespējams praktiski atrisināt Rh-konfliktu grūtniecības problēmu.

intrauterīnā asins pārliešana un ar ultraskaņas kontroles izmantošanu mūsdienās - visvairāk efektīva metode hemolītiskas slimības vai Rh konflikta ārstēšanā. to nepieciešamo procedūru ja mamma un topošais bērns ir asins nesaderība.

Intrauterīnās transfūzijas veidi

Ir intravaskulāra un intraperitoneāla transfūzija. Protams, ir vēlams pirmais, bet tas tiek veikts pēc 22 grūtniecības nedēļām. Līdz šim laikam vai, ja rodas grūtības, tiek izmantota intraperitoneāla. Parasti pārliešanas indikācija ir samazinājums par 15% vai vairāk Kopā eritrocīti. Procedūru atkārto ik pēc divām līdz trim nedēļām, jo ​​augļa hemolītiskā slimība katru dienu samazina tā hematokrītu par 1%. Pēc 34 nedēļām ar progresējošu vai sarežģītu formu tiek pieņemts lēmums par priekšlaicīgu dzemdību.

Kā tiek veikta transfūzijas procedūra?

Pati procedūra paredz sekojošo. Izmantojot ultraskaņas kontroli, ārsts, izmantojot katetru, caur sievietes vēdera priekšējo sienu iekļūst nabassaites vēnā un pārlej 20-50 ml asiņu ar Rh negatīvais faktors. Ja ir zināma augļa asinsgrupa, izmantojiet to pašu, ja ne - asinis es (0) . Procedūra vājina organisma imūnreakciju topošā māte, jo tas samazina relatīvo Rh pozitīvo eritrocītu skaitu un uztur augļa hematokrītu virs kritiskajām vērtībām. Intrauterīnā asins pārliešana ir diezgan bīstama procedūra Jāatceras, ka intrauterīnā asins pārliešana ir diezgan bīstama procedūra gan auglim, gan topošajai māmiņai, tāpēc tā tiek veikta. pieredzējis ārsts un ar stingrām norādēm. Reti, bet dažreiz var rasties infekciozas komplikācijas, nabas vēnas saspiešana, augļa un mātes transfūzija, priekšlaicīgas dzemdības un pat intrauterīna augļa nāve.

Kā izvairīties no asins pārliešanas?

Vai ir iespējams izvairīties no iespējas saskarties ar šo procedūru, ja grūtniecība ir tikai plānota? Atbilde ir jā. Vispirms jānoskaidro sev un vīram Rh faktori un asinsgrupas. Ja izrādīsies, ka topošajai māmiņai ir Rh-negatīvs, bet tēvam ir Rh-pozitīvs, jums būs jāveic profilaktisku pasākumu kopums.