Pemfigus ústnej dutiny a končatín vírusu Coxsackie. Diagnostika a liečba. Pravý pemfigus

Bulózne dermatózy sú ochorenia s léziami kože a slizníc, ktorých hlavným morfologickým prvkom je močový mechúr (bulla). Niektoré z nich sú ťažké, rýchlo postupujú a často končia smrťou, iné majú benígny priebeh a priaznivú prognózu.

Rozlišujú sa tieto bulózne dermatózy s benígnym priebehom:

• bulózny pemfigoid Páka ();
• pemfigus sliznice očí;
• benígny rodinný chronický pemfigus;
• nonakantolytický pemfigus ústnej sliznice;
• vírusový pemfigus končatín a ústnej dutiny.

Benígny neokantolytický pemfigus s chronickým priebehom pokračuje tvorbou subepidermálnych pľuzgierov (na rozdiel od pravého pemfigu neexistujú žiadne procesy akantolýzy). Príčina ochorenia nebola zistená. Predpokladá sa, že k tvorbe pľuzgierov dochádza v dôsledku tvorby autoprotilátok proti zložkám bazálnej membrány.

Neakantolytický pemfigusčastejšie u pacientov nad 60 rokov. Považuje sa to za paraneoplastický proces, takže pacienti s týmto ochorením musia byť vyšetrení na onkológiu.

Neakantolytický pemfigus - klinika

Pákový bulózny pemfigoid Vyrážky sa vyskytujú hlavne na koži, sliznice nemusia byť ovplyvnené. Na začiatku sa objavujú červenkasté edematózne škvrny, na ktorých sa objavujú pľuzgiere s priemerným priemerom asi 3 cm pologuľovitého tvaru s hustým obalom a serózno-krvavým obsahom. Sú napäté, pretrvávajúce, nie sú náchylné na periférny rast, symptóm Nikolsky je negatívny. Po otvorení sú erózie pokryté žltohnedými kôrkami, rýchlo sa začnú epitelizovať. Lézie sú lokalizované v inguinálnych záhyboch, na flexorovom povrchu ramien a dolných končatín, v podbrušku, podpazuší, v ústach. Vyrážky môžu byť reprezentované jednotlivými pľuzgiermi a postihujú veľké plochy.

Slizničné lézie v pemfigoide sú obmedzené na ústnu dutinu. Prebieha bez silnej bolesti, nedochádza k silnému slineniu.

AT jednotlivé prípady nonakantolytický pemfigus môže progredovať s tvorbou generalizovanej vyrážky. Môže sa objaviť veľké bubliny do priemeru 10 cm. Subjektívne sú vyrážky sprevádzané bolestivosťou, pálením a svrbením. Priebeh je chronický, môže trvať roky, prerušovaný úplnými a neúplnými remisiami. S časom benígny neokantolytický pemfigus regresuje a dochádza k zotaveniu. Nie sú však vylúčené závažné prípady so smrteľným následkom.

Pákový neokantolytický pemfigus - liečba

Hlavná terapia je hormonálna. Priraďte glukokortikosteroidy (prednizolón) v dávke 40 mg denne. Dávka a trvanie liečby závisí od závažnosti procesu. Používajú sa aj cytostatiká (methatrexát, cyklofosfamid) a sulfóny (avlosulfón).

Lokálna liečba lézií poraziť realizuje sa anilínovými farbivami, masťami s kortikosteroidmi (akriderm, elokom, triderm). Na hlienovitá prvky sa zavlažujú antibakteriálnymi roztokmi (chlórhexidín, miramistín).

Benígny familiárny chronický pemfigus Guzhero-Hailey-Hailey

Choroba patrí do genodermatózy. Dedí sa geneticky autozomálne dominantným spôsobom, odtiaľ názov rodina. Je pomerne zriedkavý, nevyvíja sa v detstve a starobe, častejšie sa prejavuje po 20 rokoch.

Klinický obraz

Pemphigus vulgaris Výskyt bulóznych vyrážok na zjavne zdravej alebo mierne hyperemickej koži. Typická lokalizácia: región prirodzené záhyby(axilárne a inguinálnej oblasti, pod prsnými žľazami), na bočných plochách krku. Foci poraziť môžu byť umiestnené symetricky. Spojivky a sliznice mušle, zvyčajne nezúčastňuje.

Primárne prvky - jeden alebo viac malých pľuzgierov so seróznym obsahom. Absolútne nespôsobujú žiadne subjektívne pocity, všeobecný stav pacienti nie sú rušení. Pneumatika sa ľahko roztrhne, pretože má tenké steny a objavujú sa oblasti erózie, ktoré sa navzájom spájajú a vytvárajú plaky s jasnými polycyklickými hranicami, na povrchu ktorých sú kôry žltá farba.

Pozdĺž okraja plakov možno vidieť ochabnuté pľuzgiere a malé erózie s fragmentmi epidermis. Chronický pemphigus Gougereau má patognomický znak: povrch ložísk poraziť v záhyboch je pokrytá prasklinami, ktoré navonok pripomínajú tvar gyrusu mozgu.

Histologicky sa akantolytické bunky nachádzajú v náteroch odtlačkov, ale na rozdiel od pravého pemfigu si zachovávajú svoje funkcie, schopnosť mitózy a keratinizujú sa, pohybujú sa na povrch.

benígny pemfigus Gougereau má priaznivú prognózu aj pri bežných formách. V mieste vymiznutia pľuzgierov zostáva pretrvávajúca hyperpigmentácia.

Liečba

Akákoľvek terapia tohto ochorenia prináša len dočasný efekt. Remisia v niektorých prípadoch nastáva bez liečby. Predpísané sú lokálne steroidy, anilínové farbivá, vitamínová terapia. Niekedy je potrebné použitie antibiotík (ak sa sekundárna infekcia spája s rozsiahlymi ložiskami).

Pemfigus alebo jazvovitý pemfigoid hlienovitá oči, ústa, zriedkavo koža. Častejšie sa vyskytuje u žien v strednom a vyššom veku. Etiológia je pravdepodobne autoimunitná.

Lézia zvyčajne začína sliznicou úst, pažeráka, hltana. A až po chvíli je zapojená spojivka očí. U niektorých pacientov je neskôr postihnutá aj koža.

Vždy ide o sliznicu úst. Bubliny ležia hlboko v epiderme, preto majú hrubú pneumatiku, sú napäté a zostávajú dlho neporušené. Po otvorení sa vytvárajú hlboké erózie farby červeného mäsa, pripomínajú vredy, nemajú tendenciu rásť po obvode. Spodok erózií je pokrytý hustým belavo-sivým povlakom. Zjazvujúci pemfigoid ( pemfigové oko) Má výrazná vlastnosť: na rovnakých miestach vznikajú pľuzgiere a erózie, čo následne spôsobuje jazvovité zmeny, striktúry (pažerák, močová trubica, hltan) a zrasty.

Konjunktiválna lézia škrupiny oko začína edémom a pretrvávajúcou hyperémiou. Chorí sú znepokojení bolesť a fotofóbia. Neskôr sa vytvárajú subkonjunktiválne buly, v mieste ich vyriešenia vznikajú jazvovité zmeny, ktoré sa prehlbujú pri každej exacerbácii. Komplikácie sú:

• symblepharon;
• inverzia očných viečok;
• ulcerácia rohovky;
• strata zraku.

Akantolytické bunky sa nenachádzajú.

Liečba je podobná liečbe bulózneho pemfigoidu. Na rozpustenie a zmäkčenie jaziev, lidázy a aloe v injekciách sa používa vitamín A.

Pemfigus ústnej sliznice vlastnú formu bulózna dermatóza, pri ktorej sa pľuzgiere objavujú len v oblasti sliznice škrupinyústa. Akantolýza nie je zistená, neexistujú žiadne jazvovité a adhezívne procesy.

Klinika sa vyznačuje výskytom hustých napätých bublín s priemerom do 1 cm v ústach s hustou pneumatikou. Vytvárajú sa na nezmenenom alebo mierne hyperemickom pozadí, po niekoľkých dňoch prasknú s výskytom jasne červených erózií, ktoré sú následne pokryté belavým fibrinóznym povlakom. Po okrajoch fragmentu epidermis nie je žiadny periférny rast, symptóm Nikolsky nie je určený. Erózie sa epitelizujú bez stopy do dvoch týždňov.

Celkový stav pacientov netrpí, subjektívne pocity sú zvyčajne veľmi slabé. Benígny pemfigus úst má dlhý recidivujúci priebeh.

Vírusový pemfigus končatín a ústnej dutiny

Vírusový pemfigus končatiny Toto ochorenie má infekčnú etiológiu (spôsobuje ho enterovírus Coxsackie) a je pomerne bežné u detí. Je charakterizovaná tvorbou vezikulárnej vyrážky na dlaniach a chodidlách a ulceróznymi léziami ústnej sliznice.

Pôvodca sa prenáša z infikovanej osoby vzdušnými kvapôčkami, kontaktom alebo fekálno-orálnou cestou. Po klinickom zotavení môže byť asymptomatickým nosičom vírusu osoba, ktorá je chorá niekoľko mesiacov.

Vírusový pemfigus Má inkubačná doba od 3 dní do týždňa. Celkový stav trpí, dochádza k zvýšeniu teploty, nádche a kašľu, objavujú sa dyspeptické javy. Príležitostne sú zaznamenané bolesti kĺbov.

Vyrážka sú malé pľuzgiere od jedného po viac, ktoré sa objavujú na palmárnom povrchu rúk a chodidiel. Súčasne s vyrážkou sa vyskytujú erozívne a ulcerózne lézie v ústach. Sú bolestivé a sťažujú jedenie.

Vírusový pemfigus povolené do 10 dní. Liečba je len symptomatická: anilínové farbivá a antimikrobiálne látky na vyrážky, vyplachovanie úst antiseptickými roztokmi, aplikácia anestetických gélov na sliznicu na zmäkčenie bolesť v ústach.

Pemfigus (pemfigus) je dermatologické ochorenie charakterizované výskytom pľuzgierov (býkov) na koži a slizniciach. Ide o zriedkavé a veľmi závažné ochorenie. Často s ňou čelia dospelí vo veku tridsať až šesťdesiat rokov, hoci sa choroba môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Príčiny pemfigu

Príčinou pemfigu je autoimunitná porucha. Pri tomto ochorení sa tvoria autoprotilátky na špecifické proteíny – desmogleíny. Táto látka spája susedné bunky epidermis. Keď autoprotilátky útočia na desmogleíny, ich práca je narušená. Z tohto dôvodu sú epidermálne bunky už voľne spojené a oddelené od seba. Pokožka sa stáva poréznou, ľahko sa odlupuje a je náchylná na prenikanie mikroorganizmov. V dôsledku toho sa na povrchu kože tvoria vezikuly so seróznou tekutinou, po otvorení ktorých sa odkryjú vredy. Deštrukcia spojenia medzi epidermálnymi bunkami sa nazýva akantolýza, takže pemfigus sa nazýva akantolytická.

Akantolytický pemfigus (pemfigus) a novorodenecký pemfigus sú úplne odlišné choroby. Zatiaľ čo pemfigus je založený na autoimunitných poruchách, novorodenecký pemfigus je spôsobený.

Príznaky pemfigu

Pemfigus u dospelých je chronické ochorenie s vlnitým priebehom, to znamená, že je charakteristické striedanie období vyhynutia. klinické prejavy a exacerbácie choroby. Charakteristickým príznakom ochorenia je výskyt pľuzgierov (býk).

Bubliny môžu byť lokalizované na slizniciach úst, hornej časti dýchacieho traktu, vonkajšie pohlavné orgány, koža. Existuje niekoľko foriem pemfigu:

1. Obyčajné (vulgárne);
2. vegetatívny;
3. listovitý;
4. Erytematózna (seborrhea);
5. brazílsky.

Pemphigus vulgaris

Toto je najbežnejšia forma pemfigu u dospelých. Zvyčajne začína nepostrehnuteľne, bez zjavného dôvodu. Ochorenie sa prejavuje výskytom pľuzgierov na sliznici úst, červeným okrajom pier, nosa a nosohltanu. Pacient má obavy z bolesti pri prehĺtaní jedla a slín, pri rozprávaní. Okrem toho je zaznamenané zvýšené slinenie a charakteristické. Často sa pacienti s takýmito príznakmi obracajú na zubára alebo otolaryngológa a neúspešne sa liečia, príp.

O niekoľko mesiacov neskôr (o tri až dvanásť) patologický proces sa začne aktívne šíriť do pokožky. Na koži sa objavujú priehľadné ochabnuté pľuzgiere so seróznou tekutinou vo vnútri, ktoré sa rýchlo otvárajú, doslova v prvý deň. Na ich mieste sú erózie vystavené jasne ružovému a vlhkému, a preto lesklému povrchu. Serózna tekutina vytekajúca z buly sa zmršťuje do kôr. Bubliny sa môžu vyskytovať v akejkoľvek oblasti bez obľúbenej lokalizácie. Typická vlastnosť akantolytický pemfigus je pozitívnym príznakom Nikolského. S týmto príznakom vedie trenie pokožky v postihnutej oblasti alebo na zdravom fragmente k exfoliácii epidermy.

Pri miernom procese zostáva všeobecný stav človeka nezmenený. Pemfigus však môže zovšeobecniť, keď sa na koži vytvoria rozsiahle pľuzgiere a vredy. V tomto prípade sa zdravotný stav prudko zhoršuje, objavuje sa slabosť, strata chuti do jedla a strata hmotnosti. Koža s pemfigusom je mimoriadne citlivá na mikroorganizmy. Existuje možnosť prístupu patogénnej mikroflóry s vážnymi následkami.

Erytematózny (seboroický) pemfigus

Erytematózny pemfigus je zriedkavý. Zvláštnosťou tohto typu pemfigu je, že prvé vyrážky sú lokalizované na koži, a to v oblastiach s veľkou akumuláciou mazové žľazy: tvár, chlpatá časť hlava, chrbát, hrudník. Na koži sa tvoria erytematózne (červené) škvrny s jasnými hranicami. Vonkajšie podobný klinický obraz pripomína seboroický ekzém.

Čoskoro sa na týchto erytematóznych škvrnách vyvinú pľuzgiere, na ich povrchu možno vidieť hnedé alebo žltkasté kôry. Keď sú kôry odmietnuté, odkryje sa erózia s mokrým povrchom. Ochorenie sa môže v obmedzenej forme vyskytovať aj niekoľko rokov, prípadne sa môže šíriť ďalej po koži. Sliznica ústnej dutiny je zriedkavo postihnutá.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus je veľmi podobný pemfigu obyčajnému. Táto forma je izolovaná oddelene v dôsledku skutočnosti, že akantolýza sa vyskytuje v horných vrstvách epidermis.

Bubliny sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele, ale často sú lokalizované na tvári a pokožke hlavy. Viečko pľuzgierov je veľmi tenké a pri najmenšom podráždení sa láme. Po ich otvorení vyteká serózna tekutina a vytvárajú sa vrstvené šupiny, ktoré pokrývajú vred.

Porážka ústnej sliznice je v tejto forme pemfigu zriedkavá. V tomto prípade môže byť orgán videnia ovplyvnený tvorbou purulentnej konjunktivitídy.

Vegetatívny pemfigus

Tento typ pemfigu môže byť benígny po dlhú dobu (vyrážky zaberajú obmedzené oblasti kože) a neovplyvňujú všeobecné blaho. Bublinky sa vyskytujú najmä na sliznici ústnej dutiny, okolo nosa, konečníka, na genitáliách, ako aj vo veľkých záhyboch kože (axilárne, inguinálne, u žien pod prsníkmi).

Táto odroda pemfigu sa vyznačuje výskytom erózie mäkkých výrastkov na dne - vegetácie pokrytej seróznym povlakom. Vyžaruje vegetácia zlý zápach a môže mať veľkosť až centimeter.

Vo všeobecnosti je pridelenie rôznych foriem pemfigu skôr ľubovoľné. Koniec koncov, jeden typ pemfigu sa môže podobať druhému. Okrem toho je možné transformovať jednu formu do druhej.

brazílsky pemfigus

Vo svojich klinických prejavoch pripomína pemphigus foliaceus. Táto choroba sa vyskytuje medzi obyvateľmi Brazílie, severnej Argentíny, Peru, Bolívie, najmä v tropických oblastiach. Zlepšenie životné podmienky a odlesňovanie znížili výskyt. Lekári naznačujú, že brazílsky pemfigus je pravdepodobne infekčnej povahy a jeho činnosť je podporovaná environmentálnymi faktormi. Ochorenie často postihuje viacerých členov rodiny a náchylnejšie sú naň ženy.

Na koži sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré potom praskajú a vytvárajú šupinaté kôry. Pacient sa môže sťažovať na pálenie kože, a preto sa brazílsky pemfigus nazýva "divoký oheň".

Diagnostika

Pri podozrení na akantolytický pemfigus sa vykoná cytologické vyšetrenie náteru z vredu. V štúdii môže laboratórny asistent zistiť akantolytické epidermálne bunky Tzank, ktoré naznačujú prítomnosť pemfigu u pacienta.

Môže sa vytvoriť aj náplasť kože. Pri pemfigu sa nachádza medzibunkový edém v epidermis, poruchy akantolytickej integrity, pľuzgiere.

Používaním imunologický výskum medzi epidermálnymi bunkami v oblasti močového mechúra možno detegovať usadeniny IgG, IgA.

Liečba pemfigu

Princípom liečby je potlačenie patologickej aktivity imunitný systém. Na tento účel sa používajú glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón). Lekár často začína liečbu pacienta ihneď veľkými dávkami, aby čo najrýchlejšie ovplyvnil patologický proces. Túto dávku má pacient užívať štyri až šesť týždňov, potom dávku postupne znižovať. Pri malej dávke lieku dochádza k relapsom ochorenia.

Okrem toho sa glukokortikoidy môžu používať v kombinácii s imunosupresívami (Azatioprin, Metotrexát). Použitie imunosupresíva umožňuje použitie nižšej dávky glukokortikoidov, čím sa znížia ich vedľajšie účinky.

Glukokortikoidy sú ťažké drogyčo pri dlhodobom používaní môže spôsobiť závažné komplikácie. Pacienti s akantolytickým pemfigusom si však nemusia vyberať, ide im totiž o život. Preto je potrebné dodržiavať ordináciu lekára a nemeniť svojpomocne liečebný režim.

V najťažšej forme ochorenia sa uchyľujú k pulznej terapii. Ide o krátkodobé podávanie vysokých dávok glukokortikoidov a Cyklofosfamidu podľa určitej schémy. Ako dodatočná metóda sa vykonáva plazmaferéza, ktorá umožňuje rýchlo znížiť hladinu protilátok v krvi. V prípade infekcie je pacientovi predpísaný

Klasifikácia vezikulárnej choroby (M.D. Sheklakov, 1961) A. Ochorenie močového mechúra s akantolytickými pľuzgiermi je pravý (pravý) pemfigus, ktorý sa delí na vulgaris, vegetatívny, listovitý, seboroický (erytematózny) alebo Senier Asherov syndróm. B. Benígna chronická vezikulárna choroba Gugereau Hailey Hailey. B. Vezikulárne ochorenie s neakantolytickým bublinovým pemfigoidom: a) vlastný neakantolytický pemfigus (Leverov bulózny pemfigoid); b) pemfigus očí (synechiálna atrofujúca bulózna dermatitída Lort-Jacob); c) benígny neakantolytický pemfigus len sliznica sliznice.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris). Lokalizácia: mäkké nebo retromolárna oblasť líc, dno úst, pery, ďasná (deskvamatívna gingivitída) a hltan. Charakteristické črty: pľuzgiere sa objavujú na zjavne nezmenenej alebo mierne hyperemickej sliznici alebo koži, ich tvar je okrúhly, priemer je od 2-3 do 40 mm a viac. Najprv sa pľuzgiere naplnia čírou tekutinou, ktorá po 1-2 dňoch zožltne (citrónový odtieň) a potom sa zakalí. Erozia stagnujúca červená, čistá alebo pokrytá miernym fibrinóznym povlakom, bolestivá.

Pýchavka vegetatívna (pemphigus vegetans). Pľuzgiere na lícach sú ovplyvnené, bližšie k rohom úst, jazyka a podnebia.Pľuzgiere sú menšie.Spodok erózií už spočiatku vyzerá nerovnomerne kvôli rýchlej tvorbe vegetácií. Dno erózie už spočiatku vyzerá nerovnomerne v dôsledku rýchlej tvorby vegetácie. Listovitý pemfigus (pemphigus foliaceus) ploché, ochabnuté pľuzgiere a chrasty sa objavujú na pokožke tváre a temene, pľuzgiere sú umiestnené povrchnejšie, ich obaly sa ľahko lámu a exsudát zasychá do tenkých kôr, ktoré pripomínajú platničky alebo vrstvy lístkového cesta.

Seboroický (erytematózny) pemfigus (pemphigus erythematosus), alebo Senier Asherov syndróm, Ide o neobvyklý typ pemfigu, ktorý sa vyskytuje zriedkavo a zároveň pripomína lupus erythematosus, seboroická dermatitída a pemphigus vulgaris. Ide o neobvyklý typ pemfigu, ktorý je pomerne vzácny a zároveň pripomína lupus erythematosus, seboroickú dermatitídu a pemphigus vulgaris. Vyrážky sú erytematózne bunky na pozadí mastnej seborey s vrstvením tenkých alebo voľných kôr. žltkastej farby. Vyrážky sú erytematózne bunky na pozadí mastnej seborey s vrstvením tenkých alebo voľných žltkastých kôr.

Typické pre klinický obraz pemfigus je: 1. monomorfná vyrážka, 2. tenkostenné pľuzgiere, 3. necitlivosť okolitých tkanív, 4. absencia remisií (alebo ich krátke obdobie), 5. pozitívny Nikolského symptóm, 6. výrazné porušenie celkového stavu pacient, 7. charakteristické akantolytické bunky pemfigu alebo Tzankove bunky.

Symptóm Nikolského sa môže prejaviť tromi spôsobmi: 1) ak vytiahnete fragment viečka pľuzgiere, potom sa horné vrstvy epitelu odlupujú na zjavne zdravej ústnej sliznici alebo koži; 2) trenie zdravo vyzerajúcej kože alebo OSM alebo škrabanie tupým nástrojom medzi bunkami s pľuzgiermi a eróziou spôsobí odmietnutie povrchových vrstiev epidermis alebo epitelu v tomto mieste a vytvorenie celkového pľuzgiere alebo erózie; 3) pri trení absolútne zdravo vyzerajúcich oblastí kože alebo ústnej sliznice, ktoré sa nachádzajú ďaleko od buniek lézie a ktoré nikdy nemali pľuzgierovité vyrážky, sú mierne traumatizované aj horné vrstvy.

Liečba pemfigu Všeobecne: Kortikosteroidy: prednizolón, triamcinolón, dexametazón. Cytostatiká (metotrexát, prospidin) Prípravky vápnika a draslíka (laktát vápenatý, glycerofosfát vápenatý, glukonát vápenatý, octan vápenatý, orotát draselný) Anabolické hormóny (retabolil, nerabol) Vitamíny skupiny B Kyselina askorbová

Vlastný neakantolytický pemfigus (Leverov bulózny pemfigoid) Vlastný neakantolytický pemfigus sa prejavuje ako pľuzgieriková vyrážka s priemerom 520 mm, ktorá sa vyskytuje na pozadí hyperémie a edému tkaniva. Bulózny pemfigoid sa pozoruje u osôb vo veku 60 rokov, zriedkavo u detí. Primárna lokalizácia pľuzgierov na končatinách a trupu. Symptóm Nikolského je zriedkavo spôsobený, akantolytické bunky sa nezistia. Priama imunofluorescencia (RIF) odhaľuje hromadu cirkulujúcich imunitných komplexov.

Očný pemfigus (mukozinechiálna atrofujúca dermatitída Lort-Jacob) pozoruje sa vývoj jaziev a adhézií, atrofia a zvrásnenie tkanív v mieste pľuzgierov, čo vedie k deformácii CO; u 90 % pacientov vedie poškodenie spojovky viečka k jej splynutiu so spojovkou očná buľva(simblefaron) a končí slepotou.

Benígny neakantolytický pemfigus len ORM. Je charakterizovaný výskytom malých (priemer 310 mm) subepiteliálnych vrások len na sliznici úst bez poškodenia iného CO2 a kože a bez zjazvenia a vrások tkanív; Formy ochorenia: - obmedzené fixné (pľuzgiere sa vyskytujú na rovnakom mieste ústnej sliznice); - rozšírené (pľuzgiere sa objavujú po celom povrchu CO); - ďasná alebo klimaktérium (vyskytuje sa u žien počas menopauzy).

Lichen planus (lichen ruber planus) je chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou keratinizovaných papúl na koži a CO. Prvýkrát lichen planus (LP) opísal rakúsky dermatológ F. Hebra v roku 1860. Navrhol termín „lichen ruber“.

Lichen planus Prvky porážky. Samostatné papuly, často miliárne. Ich základy sú mierne infiltrované; tvar je okrúhly, oválny a niekedy predĺžený. Papuly sú spočiatku nepriehľadné, neskôr bledoružové, červenkasté a rovnomerné lila fialová. Charakteristické pre plaky je, že sa často nachádzajú vo forme hniezd rôznych veľkostí a tvarov, zhluku podobného girlande. Najčastejšia vyrážka LP sa pozoruje na zakrivených povrchoch končatín.

Lichen planus Pre LP na sliznici ústnej dutiny sú prevažne charakteristické 2 lokalizácie: a) najtypickejšia je distálna lícna alebo retromolárna štrbina, kde sú papuly umiestnené vo forme listov papradia alebo sietí; b) o niečo menej často sa vyskytujú na jazyku (chrbtová a bočná plocha), na ktorom je ochorenie zastúpené rôznymi formami: polygonálne uzliny (tvoriace rovinu alebo obaly s jazvovitými pruhmi, sieťky, atrofické oblasti CO) resp. hypertrofické papuly.

Liečba LP Lokálny smer: Lokálne anestetiká Antiseptiká Protizápalové lieky Antimikrobiálne lieky Antikandidové lieky Protikandidové lieky Kortikosteroidné masti Keratoplastické lieky Keratoplastické lieky Sanitácia ústnej dutiny

Liečba LP Všeobecne 1. Sedatívna terapia; 2. trankvilizéry (nozepam, sibazon, fenazepam, chlozepid); 3. Retinol - 10 kapsúl. 2-3 krát denne; 4. multivitamíny; 5. hyposenzibilizačná terapia (suprastin, tavegil, klaritín); 6. Imunostimulanty (timolin, tioplen); 7. Prípravky chinínovej série (delagil, rezoquin); 8. antibiotiká; 9. Kortikosteroidné masti.

Lupus erythematosus (erythematosus; lupus erythematodes) autoimunitné ochorenie, pri ktorých sú kožné lézie a ústna sliznica perzistentné, červeno-ružové škvrny zápalovej povahy, okrúhle, oválne alebo girlandovité, sú jasne obmedzené. Červené symetrické oblasti sú sprevádzané infiltráciou hlbokých vrstiev, hyperkeratózou a rozvojom jazvovej atrofie v strede bunky. Postihnuté sú väčšinou otvorené časti tela, najčastejšie tvár (symetrické postihnutie líc a mostíka nosa v tvare motýľa). Súčasne je ovplyvnený slizničný systém. lupus erythematosus faktor (LE) sa zisťuje imunofluorescenčnou metódou

Pri chronickej (diskovitej) forme CV: okrem lézií otvorených častí kože tváre (vo forme motýľa), ušníc, pokožky hlavy, červeného okraja pier, najmä dolnej, je často postihnutý. Existujú 4 klinické formy takejto lézie: 1. Typický červený okraj je infiltrovaný, s jasným okrajom, tmavočervený alebo cyanotický, jednotlivé ložiská alebo celý červený okraj je husto vyplnený hyperkeratotickými šupinami. 2. Bez klinicky výraznej atrofie majú niektoré oblasti červeného okraja miernu infiltráciu a teleangiektázie. 3. Erozívne a ulceratívne. 4. Hlboká (Irganga Kaposi) je reprezentovaná uzlovitými útvarmi na červenom okraji.

Pravý močový mechúr. Etiológia pemfigu nie je známa. Najpopulárnejšia je teraz infekčná (vírusová) teória jeho pôvodu, ale vírus sa zatiaľ nepodarilo izolovať: neexistujú ani presvedčivé dôkazy o nákazlivosti tohto ochorenia. Existujú aj teórie endokrinného, ​​neurogénneho, toxického pôvodu, autoimunitného atď.

Zo štyroch foriem akantolytického pemfigu pre zubných lekárov je zaujímavý najmä pemphigus vulgaris, ktorý postihuje ústnu dutinu najčastejšie (75 % pacientov s pravým pemfigom). Pemphigus vulgaris je ťažká bulózna dermatóza, ktorá postihuje najmä ženy, častejšie vo veku 40-60 rokov. Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický alebo subakútny, zriedkavo akútny. Charakteristickými patohistologickými znakmi sú edém a akantolýza, narušenie spojení buniek styloidnej vrstvy. V dôsledku akantolýzy sa objaví intraepiteliálny mechúr a bunky malpighickej vrstvy, najmä styloid, získajú charakteristickú štruktúru a ľahko sa oddelia od podložných tkanív a od seba navzájom. Zápalový proces slabo vyjadrené.

Sliznica ústnej dutiny s pemphigus vulgaris je postihnutá u väčšiny pacientov (asi 70 %) a tieto lézie dlho(niekoľko mesiacov a dokonca rokov) môže byť jediným príznakom ochorenia. V ústach môžu byť postihnuté rôzne oblasti, najčastejšie však líca, miesta najväčšieho poranenia, ale aj hltan. V ústnej dutine proces prebieha inak ako na koži, čo sa vysvetľuje tým anatomické vlastnosti jeho epitel. Typické pľuzgiere v ústnej dutine sa zvyčajne nepozorujú: rýchlo sa otvárajú a odhaľujú erozívne povrchy, niekedy so zvyškami pľuzgierov na okrajoch. Ale spravidla pemphigus vulgaris v ústnej dutine prebieha bez pľuzgierov. Spočiatku sa v mieste lézie epitel zakalí, v strede ohniska sa vyskytuje erózia, ktorá sa rýchlo šíri po periférii. Ak tampón prejde cez takýto zakalený epitel, potom sa jeho horná vrstva ľahko odstráni, čím sa obnaží erozívny povrch. Erózia s pemfigusom rôzne veľkosti: od malého oderu po rozsiahle povrchy, modro-červenej farby, často sú „nahé“, bez plaku alebo pokryté pomerne ľahko odstrániteľným fibrinóznym povlakom. Na nezmenenej alebo stredne zapálenej sliznici sa objavujú vyrážky (obr. 139).

Bolesť je dosť silná, najmä pri jedení a rozprávaní. Slinenie sa zintenzívňuje.

Erózie sú infikované mikroflórou ústnej dutiny, preto je proces v nehygienizovanej ústnej dutine náročnejší. Pridanie kokálnej flóry a najmä fusospirochetózy zhoršuje stav pacienta. Zobrazí sa hnilobný zápach z úst.

Znakom klinických prejavov vegetatívneho pemfigu je tvorba výrastkov (vegetácie) na dne erózií, ktoré stúpajú nad okolité oblasti. Seboroický pemfigus v ústnej dutine sa prejavuje podobne ako vulgaris a lézie na koži pripomínajú seboroickú dermatitídu alebo seboroický ekzém. Pri pemphigus foliaceus spravidla nie je ovplyvnená ústna dutina. Len pri jeho veľmi závažných prejavoch na sliznici úst sa niekedy vyskytuje erytém alebo povrchové erózie. Fenomén Nikolsky v akantolytickom pemfigu je zvyčajne pozitívny. Existujú jej tri varianty: 1) ak pinzetou chytíte viečko močového mechúra (na koži) alebo hornú vrstvu epitelu na okraji erózie a potiahnete, epitelový film sa oddelí na zjavne nezmenenej sliznici resp. koža. Tenký film je veľmi krehký a ľahko sa rozoberá špičkou pinzety ("okrajový" symptóm Nikolského); 2) trenie nezmenenej sliznice alebo kože medzi léziami vedie k rýchlej tvorbe pľuzgierov alebo erózii; 3) ak si potriete také oblasti, ktoré sa nachádzajú ďaleko od lézií a predtým nemali vyrážky, môžu sa posunúť aj horné vrstvy epitelu. Druhá a najmä tretia možnosť naznačujú zvýšenie stupňa akantolýzy. V niektorých štádiách pemfigu môže chýbať Nikolského symptóm. Je potrebné mať na pamäti, že tento príznak nie je pre túto chorobu striktne patognomický.

Uľahčuje správnu diagnostiku cytologického vyšetrenia. Pri pemphigus vulgaris sa v náteroch-odtlačkoch alebo škrabancoch z dna erózií spravidla nachádzajú zmenené epiteliálne bunky - takzvané akantolytické bunky pemfigu alebo Tzankove bunky (obr. 140), ktoré prvýkrát opísal Tzank v r. 1948.

Akantolytické bunky pemfigu sa vyznačujú nasledujúcim morfologické znaky: sú okrúhle a menšie ako normálne bunky styloidnej vrstvy, jadro je veľké vzhľadom na celú bunku, jeho priemer je 1/3-1/2 alebo viac priemeru bunky; jadro je voľné, s 1-6 svetlejšími jadierkami; ich cytoplazma je dvojvrstvová: svetlá perinukleárna zóna a tmavomodrá periférna zóna. Tieto bunky sa vyznačujú polymorfizmom vo farbe, veľkosti buniek a jadier. Existujú obrovské mnohojadrové, "monštruózne" bunky. Pri pemphigus vegetans je cytologický obraz identický s pemphigus vulgaris. V seboroických a pemphigus foliaceus sa však viacjadrové bunky spravidla nezistia, akantolytické bunky sa nachádzajú v menšom počte, sú monomorfné, častejšie majú oválny alebo nepravidelný tvar. trojuholníkový tvar. Pri hodnotení cytologického obrazu je potrebné brať do úvahy fázový charakter priebehu pemfigu.

Na koži s pemfigusom sa pľuzgiere objavujú na nezmenenej alebo mierne hyperemickej báze, sú lokalizované najmä v miestach trenia s odevom, tlakom, maceráciou (žalúdok, chrbát, axilárne dutiny, inguinálne záhyby atď.). Pľuzgiere ochabnú niekoľko hodín po nástupe a zaberú v tvare hrušky, potom prasknú, erózie sa pokryjú krustami, často sa pripája pyogénna infekcia. Veľmi bolestivé sú aj erózie na koži.

Okrem ústnej sliznice a kože môže pemfigus postihovať predovšetkým iné sliznice: hltan, pažerák, žalúdok a črevá. Často sa nachádzajú lézie vnútorné orgány s pemfigusom, ako aj významné zmeny v centrálnom a periférnom nervový systém. Tieto zmeny nie sú špecifické pre pemfigus a sú dystrofické.

Pemphigus zvyčajne nosí chronický. Pred použitím kortikosteroidov bolo trvanie ochorenia asi 6 mesiacov a výsledok je zvyčajne smrteľný. Len v niektorých prípadoch prebieha akantolytický pemfigus benígne aj bez liečby.

Pemphigus sa vyznačuje zvlneným priebehom; obdobia exacerbácií sú nahradené remisiami, ktoré sa vyskytujú spontánne a častejšie pod vplyvom liečby. Pri pemfigu sa rozlišujú tri fázy: 1) počiatočná, keď celkový stav málo trpí, vyrážky sú malé, erózia rýchlo epitelizuje, Nikolského symptóm môže byť negatívny alebo slabo pozitívny, akantolytické bunky v odtlačkoch sú menej ako 30% vzťah k počtu normálnych epiteliálnych buniek; 2) exacerbácia, keď všetky prejavy pemfigu, lokálne a všeobecné, dosiahnu svoj vrchol; 3) fáza prevládajúcej epitelizácie, kedy ochorenie ustupuje, Nikolského symptóm je rovnaký ako v prvej fáze, akantolytických buniek sa nachádza čoraz menej až do úplného vymiznutia. Epitelizácia erózií s priaznivým priebehom pemfigu prebieha bez zjazvenia.

Odlišná diagnóza. Pemfigus je obzvlášť ťažké rozpoznať s izolovanou léziou ústnej dutiny. Keďže mnohé ochorenia sú sprevádzané pľuzgiermi na sliznici, ktoré sa rýchlo menia na eróziu, pemphigus vulgaris by sa mal predovšetkým odlíšiť od exsudatívneho multiformného erytému, rôzne formy nonakantolytický pemfigus, lieková alergia, bulózna forma lichen planus, dermatitis herpetiformis.

Neakantolytický pemfigus sa vyznačuje benígnym priebehom. Spravidla ochorejú ľudia nad 60 rokov. Bubliny sa nachádzajú pod epitelom, majú napätý hustý obal, pretože nedochádza k akantolýze, akantolytické bunky nie sú detekované a symptóm Nikolsky je negatívny.

Bublinková vyrážka ako prejav alergie na lieky pomáha rozlišovať medzi anamnézou (lieky), relatívne k rýchle hojenie po vysadení alergénového lieku. Bubliny v týchto podmienkach sú subepiteliálne. Nedochádza k akantolýze, Nikolského symptóm býva negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Vyhlásenie o alergických testoch špecifikuje diagnózu.

Bublinky v bulóznej forme lichen planus sa vyskytujú aj pod epitelom, nedochádza k akantolýze. V okolí močového mechúra alebo na iných častiach sliznice sú viditeľné typické papuly lichen planus.

Pri dermatitíde herpetiformis sa na koži najskôr objavia vyrážky a je postihnutá hlavne; ojedinelé slizničné zmeny zrejme nenastávajú. Bubliny sú umiestnené subepiteliálne, vyznačujúce sa významným obsahom eozinofilov v nich a v podkladovom tkanive (zaznamenáva sa aj eozinofília krvi). Nikolského symptóm je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Spravidla je zvýšená citlivosť pacienta na jód.

So subepiteliálnymi pľuzgiermi umiestnenými okolo nich alebo eróziami sa môže ľahko odlupovať celá hrúbka epitelu umiestneného na zapálenej báze (4-8 mm). Film je v takýchto prípadoch hrubý, ťažko sa trhá. N. D. Sheklakov nazýva tento príznak príznakom perifokálneho subepiteliálneho oddelenia. Dá sa pozorovať u vezikulárnej formy lichen planus, nonakantolytického pemfigu atď.

Liečba. Hlavným prostriedkom na liečbu pravého pemfigu sú kortikosteroidné lieky (kortizónacetát, prednizolón, triamcinolón, dexametazón). Ich použitie u väčšiny pacientov vedie k úplnému alebo takmer úplnému vymiznutiu. klinické príznaky choroba. Ak sa však liečba zastaví, zvyčajne dôjde k relapsu. Preto by sa liečba takýchto pacientov mala vykonávať nepretržite aj s úplná absencia klinické príznaky ochorenia. Používajú sa vysoké, takzvané šokové dávky, ktoré sa volia individuálne (v priemere asi 50 mg prednizolónu alebo 8 mg dexametazónu denne). Pacienti dostávajú takéto dávky počas 10-15 dní (až niekoľko týždňov), kým neustanú nové vyrážky. Potom sa dávka pomaly znižuje a upravuje na individuálne udržiavacie dávky (10-25 mg prednizolónu alebo 0,5-1 mg dexametazónu denne).

Pri dlhodobom používaní kortikosteroidných hormónov sa takmer u všetkých pacientov vyskytujú rôzne vedľajšie účinky, odolnosť voči infekcii klesá. Zvýšil sa najčastejšie pozorovaný steroid Itsenko-Cushingov syndróm, steroidný diabetes krvný tlak, osteoporóza a lámavosť kostí, funkčné poruchy kardiovaskulárneho systému atď.

Na zníženie týchto komplikácií sa odporúča diétne obmedzenie chloridu sodného ( soľ) a vody, požívanie vitamínov, najmä C a skupiny B, chlorid draselný 0,5-1 g 3x denne alebo panangín. Výživa by mala byť prevažne bielkovinová, s obmedzením tukov a sacharidov.

Pacienti s pemfigusom môžu byť liečení nielen v nemocnici, ale aj ambulantne za neustáleho sledovania a systematického vyšetrenia lekárom každých 7-10 dní (krvné a močové testy, krvný cukor, meranie krvného tlaku). Vykonáva sa aj liečba komplikácií kortikosteroidnej terapie, symptomatická liečba.

Lokálna liečba je zameraná na boj proti sekundárnej infekcii, zníženie bolesti. Odporúča sa dôkladná sanitácia ústnej dutiny, antiseptické roztoky v nedráždivých koncentráciách, lieky proti bolesti vo forme kúpeľov na ústnu dutinu, aplikácie, premasťovanie. Ak sa objaví kandidóza, je indikovaná antifungálna liečba. Pri porážke pier uľahčujú utrpenie pacientov masti (0,5% prednizolón, masti s antibiotikami, koncentrát vitamínu A atď.). Určite tiež lokálna liečba kožné lézie.

Aj pri správnej a včasnej liečbe zostáva prognóza skutočného pemfigu vážna. Smrteľný výsledok sa pozoruje u približne 1/3 pacientov.

Pemfigus je jedným z najčastejších ochorení ústnej dutiny. Pri tejto chorobe sú ústna dutina, takzvané bublinky, alebo vedecky sa to interpretuje ako erózia v ústach. Samozrejme, pocit z tejto choroby nebude najpríjemnejší, ale pri správnej liečbe sa nepovažujú za nebezpečné. Spravidla, aby ste uhasili ohnisko choroby, budete potrebovať asi týždeň. Pemfigus v ústnej dutine sa môže vyskytnúť kedykoľvek počas roka, no väčšina prípadov ochorenia bola zaznamenaná v r. letné obdobie keď je telo vystavené mnohým vírusom.

Aké faktory môžu spôsobiť túto chorobu? V prvom rade sa choroba prenáša vzdušnými kvapôčkami, pomocou osobných vecí už infikovanej osoby. Do rizikovej zóny spadajú aj ľudia, ktorí vo svojej profesii prichádzajú do kontaktu s pesticídmi a rôznymi kovmi. Pemfigus v ústnej dutine sa netvorí okamžite, aby choroba začala postupovať, môže to trvať niekoľko dní. V tomto čase sa človek môže cítiť zle, nie je nezvyčajné, že má pacient horúčku a začervenané hrdlo. Spočiatku ani lekári nedokážu určiť príčinu všetkých týchto procesov v ľudskom tele a spravidla nepredpisujú správna liečba, a až potom, čo sa v dutine začnú tvoriť bubliny, lekár bude môcť predpísať správny priebeh liečby.

V ústnej dutine existuje niekoľko typov pemfigu:

1. Vulgárne. Najčastejšie postihuje ústnu dutinu a vytvára v nej pľuzgiere, ktoré sa po otvorení premenia na eróziu. Telesná teplota pacienta stúpa;
2. Pravda. Okrem tvorby erózií pacient začína mať horúčku, dochádza k intoxikácii tela, pri ktorej je možný aj smrteľný výsledok;
3. Vegetatívny. S týmto pemfigusom je erózia v ústnej dutine naplnená hnisom, objavuje sa nepríjemný zápach. Nebezpečenstvo tejto odrody spočíva v tom, že jej liečba môže trvať až rok alebo aj viac;
4. Foliate. Spravidla veľmi zriedkavo postihuje sliznicu úst. A ak zasiahne, potom sa v ústach vytvoria bubliny, ktoré sú pokryté kôrkami, tento stupeň ochorenia sa považuje za veľmi nebezpečný.

Pemfigus v ústnej dutine sa lieči protizápalovými liekmi, používajú sa aj cytostatiká. Váš lekár vám môže predpísať prednizolón, dexametazón. Pacient spravidla absolvuje liečebný cyklus v nemocnici dermatovenerologického dispenzára.

Samoliečba tejto choroby je prísne zakázaná, pri prvom príznaku pemfigu určite musíte navštíviť lekára, neohrozujte svoje zdravie a všetkých okolo vás.

Mačací lišajník sa tiež nazýva lišajník, iným názvom je mikrosporia. Ochorenie je vysoko nákazlivé a prejavuje sa vo forme lézie koža. Deprive je veľké nebezpečenstvo...