Domov › Zdravie › Pemfigus ústnej dutiny a končatín vírusu Coxsackie. Diagnostika a liečba. Benígny neokantolytický pemfigus

Pemfigus ústnej dutiny a končatín vírusu Coxsackie. Diagnostika a liečba. Benígny neokantolytický pemfigus

Pemfigus úst a končatín - vírusové ochorenie, ktorá môže postihnúť človeka a niektoré zvieratá a prejavuje sa charakteristickým klinickým obrazom. Ochorenie je rozšírené po celom svete.
V Spojených štátoch sa epidémie vyskytujú každé tri roky. V miernom podnebí sa najvyšší výskyt vyskytuje koncom leta a začiatkom jesene.
Pemfigus ústnej dutiny a končatín prebieha ľahko, podľa dojčatá a deti mladší vek prietok môže byť závažnejší.

Rasové a rodové rozdiely neboli identifikované. Väčšina prípadov sa vyskytuje u detí mladších ako 10 rokov.
ústnej dutiny a končatín je zvyčajne spôsobená enterovírusmi, najmä coxsackievírusmi. Epidemické infekcie sú spôsobené coxsackie A16 alebo enterovírusom 712. Existujú sporadické prípady spôsobené inými typmi vírusu coxsackie.

Infekcie vírusom Coxsackie sú vysoko nákazlivé. Infekcia sa prenáša vzdušnými kvapôčkami alebo pomocou priamy kontakt s výkalmi pacienta. Počas epidémií sa vírus prenáša z dieťaťa na dieťa a z matky na plod.
Inkubačná doba v priemere 3-6 dní. Najprv sa vírus implantuje do sliznice tráviaceho traktu a potom sa do 24 hodín dostane do lymfatických uzlín. Virémia sa rýchlo rozvíja s rozšírením na ústnu sliznicu a kožu. Zvyčajne do 7. dňa sa vytvorí neutralizačná protilátková odpoveď a vírus sa z tela vylúči.

Ak je pemfigus v ústach a na končatinách spôsobený enterovírusmi, môže to viesť k myokarditíde, zápalu pľúc, meningoencefalitíde a dokonca k smrti.
Infekcia v prvom trimestri tehotenstva môže spôsobiť spontánny potrat alebo pomalší rast plodu.

najprv príznak pemfiguúst a končatín je prodromálne obdobie, ktoré zvyčajne trvá od 12 do 36 hodín a zahŕňa typické celkové príznaky vírusová infekcia s anorexiou, bolesťami brucha a úst. Lézie sú prítomné 5 až 10 dní a spontánne ustúpia do 5 až 7 dní. Každá lézia sa spočiatku tvorí ako erytematózna papula s priemerom 2-10 mm, z ktorej vzniká sivá oválna vezikula, umiestnená rovnobežne s líniami napätia kože pozdĺž pozdĺžnej osi. Ložiská v ústnej dutine sa javia ako erytematózne škvrny a vyvinú sa do vezikúl na erytematóznom podklade (2-3 mm v priemere) a potom rýchlo ulcerujú. Vezikuly sú bolestivé a môžu interferovať s príjmom potravy. V niektorých prípadoch sa cervikálne a submandibulárne lymfatické uzliny zvyšujú.

Kožné lézie sa objavujú na ruky chodidlá a/alebo zadok a lézie v ústnej dutine môžu byť lokalizované na tvrdom podnebí, bukálnej sliznici, ďasnách a/alebo jazyku.
Laboratórne štúdie sa nevyžadujú.

Diferenciálna diagnostika pemfigu

Aftózna stomatitída sa prejavuje vo forme jedného alebo viacerých vredov v ústnej dutine bez vyrážok na koži.
Ovčie kiahne sú charakterizované zhlukmi vezikulárnych lézií distribuovaných po celom tele.

Erythema multiforme sa prejavuje ako terčovité lézie po celom tele, ktoré postihujú aj pokožku dlaní a chodidiel.
Herpes simplex je charakterizovaný bolestivou recidivujúcou ulceráciou pier alebo genitálií bez súčasných lézií na rukách a nohách, s výnimkou herpetického panarícia na ruke.

Liečba pemfigu

Lézie v ústnej dutine zvyčajne nie sú také bolestivé ako pri herpetickej gingivostomatitíde. Ak pacient pociťuje silnú bolesť v ústach, ktorá mu bráni jesť, na liečbu bolestivých vredov v ústach sa môžu podať lokálne anestetiká, ako je 2% viskózny lidokaín na predpis alebo voľne predajný 20% lokálny benzokaín (Orabase). Na zmiernenie bolesti pomáha aj kombinovaný roztok hydroxidu hlinitého a horečnatého (tekuté antacidum) a 2% viskózneho lidokaínu, ktorý sa podľa potreby používa niekoľkokrát denne do ústnej vody.
Acetaminofén alebo nesteroidné protizápalové / selektívne inhibítory cyklooxygenázy 2 sa používajú na zmiernenie horúčky a analgetiká sa používajú na liečbu artralgie. Aspirín by sa nemal používať na prevenciu Reyovho syndrómu vírusové infekcie u detí mladších ako 12 rokov.
Existuje jedna správa o pemfigu v ústach a končatinách vyvolanom enterovírusom v imunokompromitovanom stave, symptómy a lézie rýchlo vymizli perorálnym acyklovirom.

Odporúčania pre pacientov s pemfigusom. Rodičia malých detí by mali sledovať príznaky dehydratácie v dôsledku zhoršeného príjmu tekutín v dôsledku bolesti v ústach. Keď príznaky ustúpia, pacient môže navštevovať školu, ale treba venovať pozornosť dôkladnému umývaniu rúk, aby sa zabránilo prenosu. Ak máte akékoľvek neurologické príznaky, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom.

Klinický príklad pemfigu. štvorročný chlapec s nízkou teplotou a ložiskovými léziami rúk a nôh priviezli do bezplatnej ambulancie pre rodiny bez domova. Matka uviedla, že podobné vyrážky mali ďalšie dve deti v stredisku prechodného pobytu. Ďalšie vyšetrenie dieťaťa odhalilo lézie v ústnej dutine. Matku upokojila správa, že pemfigus úst a končatín sa vyrieši sám. Liečba zahŕňa hojný nápoj a ak je to potrebné, antipyretiká.

Pravý močový mechúr. Etiológia pemfigu nie je známa. Najpopulárnejšia je teraz infekčná (vírusová) teória jeho pôvodu, ale vírus sa zatiaľ nepodarilo izolovať: neexistujú ani presvedčivé dôkazy o nákazlivosti tohto ochorenia. Existujú aj teórie endokrinného, neurogénneho, toxického pôvodu, autoimunitného atď.

Zo štyroch foriem akantolytického pemfigu pre zubných lekárov je zaujímavý najmä pemphigus vulgaris, ktorý postihuje ústnu dutinu najčastejšie (75 % pacientov s pravým pemfigom). Pemphigus vulgaris je ťažká bulózna dermatóza, ktorá postihuje najmä ženy, častejšie vo veku 40-60 rokov. Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický alebo subakútny, zriedkavo akútny. Charakteristickými patohistologickými znakmi sú edém a akantolýza, narušenie spojení buniek styloidnej vrstvy. V dôsledku akantolýzy sa objaví intraepiteliálny mechúr a bunky malpighickej vrstvy, najmä styloid, získajú charakteristickú štruktúru a ľahko sa oddelia od podložných tkanív a od seba navzájom. Zápalový proces slabo vyjadrené.

Sliznica ústnej dutiny s pemphigus vulgaris je postihnutá u väčšiny pacientov (asi 70 %) a tieto lézie dlho(niekoľko mesiacov a dokonca rokov) môže byť jediným príznakom ochorenia. V ústach môžu byť postihnuté rôzne oblasti, najčastejšie však líca, miesta najväčšieho poranenia, ale aj hltan. V ústnej dutine proces prebieha inak ako na koži, čo sa vysvetľuje tým anatomické vlastnosti jeho epitel. Typické pľuzgiere v ústnej dutine sa zvyčajne nepozorujú: rýchlo sa otvárajú a odhaľujú erozívne povrchy, niekedy so zvyškami pľuzgierov na okrajoch. Ale spravidla pemphigus vulgaris v ústnej dutine prebieha bez pľuzgierov. Spočiatku sa v mieste lézie epitel zakalí, v strede ohniska sa vyskytuje erózia, ktorá sa rýchlo šíri po periférii. Ak tampón prejde cez takýto zakalený epitel, potom sa jeho horná vrstva ľahko odstráni, čím sa obnaží erozívny povrch. Erózia s pemfigusom rôzne veľkosti: od malého oderu po rozsiahle povrchy, modro-červenej farby, často sú „nahé“, bez plaku alebo pokryté pomerne ľahko odstrániteľným fibrinóznym povlakom. Na nezmenenej alebo stredne zapálenej sliznici sa objavujú vyrážky (obr. 139).

Bolesť je dosť silná, najmä pri jedení a rozprávaní. Slinenie sa zintenzívňuje.

Erózie sú infikované mikroflórou ústnej dutiny, preto je proces v nehygienizovanej ústnej dutine náročnejší. Pridanie kokálnej flóry a najmä fusospirochetózy zhoršuje stav pacienta. Zobrazí sa hnilobný zápach z úst.

Znakom klinických prejavov vegetatívneho pemfigu je tvorba výrastkov (vegetácie) na dne erózií, ktoré stúpajú nad okolité oblasti. Seboroický pemfigus v ústnej dutine sa prejavuje podobne ako vulgaris a lézie na koži pripomínajú seboroická dermatitída alebo seboroický ekzém. Pri pemphigus foliaceus spravidla nie je ovplyvnená ústna dutina. Len pri jeho veľmi závažných prejavoch na sliznici úst sa niekedy vyskytuje erytém alebo povrchové erózie. Fenomén Nikolsky v akantolytickom pemfigu je zvyčajne pozitívny. Existujú jej tri varianty: 1) ak pinzetou chytíte viečko močového mechúra (na koži) alebo hornú vrstvu epitelu na okraji erózie a potiahnete, epitelový film sa oddelí na zjavne nezmenenej sliznici resp. koža. Tenký film je veľmi krehký a ľahko sa rozoberá špičkou pinzety ("okrajový" symptóm Nikolského); 2) trenie nezmenenej sliznice alebo kože medzi léziami vedie k rýchlej tvorbe pľuzgierov alebo erózii; 3) ak si potriete také oblasti, ktoré sa nachádzajú ďaleko od lézií a predtým nemali vyrážky, môžu sa posunúť aj horné vrstvy epitelu. Druhá a najmä tretia možnosť naznačujú zvýšenie stupňa akantolýzy. V niektorých štádiách pemfigu môže chýbať Nikolského symptóm. Je potrebné mať na pamäti, že tento príznak nie je pre túto chorobu striktne patognomický.

Uľahčuje správnu diagnostiku cytologického vyšetrenia. Pri pemphigus vulgaris sa v náteroch-odtlačkoch alebo škrabancoch z dna erózií spravidla nachádzajú zmenené epiteliálne bunky - takzvané akantolytické bunky pemfigu alebo Tzankove bunky (obr. 140), ktoré prvýkrát opísal Tzank v r. 1948.

Akantolytické bunky pemfigu sa vyznačujú nasledujúcim morfologické znaky: sú okrúhle a menšie ako normálne bunky styloidnej vrstvy, jadro je veľké vzhľadom na celú bunku, jeho priemer je 1/3-1/2 alebo viac priemeru bunky; jadro je voľné, s 1-6 svetlejšími jadierkami; ich cytoplazma je dvojvrstvová: svetlá perinukleárna zóna a tmavomodrá periférna zóna. Tieto bunky sa vyznačujú polymorfizmom vo farbe, veľkosti buniek a jadier. Existujú obrovské mnohojadrové, "monštruózne" bunky. Pri pemphigus vegetans je cytologický obraz identický s pemphigus vulgaris. V seboroických a pemphigus foliaceus sa však viacjadrové bunky spravidla nezistia, akantolytické bunky sa nachádzajú v menšom počte, sú monomorfné, často majú oválny alebo nepravidelný tvar. trojuholníkový tvar. Pri hodnotení cytologického obrazu je potrebné brať do úvahy fázový charakter priebehu pemfigu.

Na koži s pemfigusom sa pľuzgiere objavujú na nezmenenej alebo mierne hyperemickej báze, sú lokalizované najmä v miestach trenia s odevom, tlakom, maceráciou (žalúdok, chrbát, axilárne dutiny, inguinálne záhyby atď.). Pľuzgiere ochabnú niekoľko hodín po nástupe a zaberú v tvare hrušky, potom prasknú, erózie sa pokryjú krustami, často sa pripája pyogénna infekcia. Veľmi bolestivé sú aj erózie na koži.

Okrem ústnej sliznice a kože môže pemfigus postihovať predovšetkým iné sliznice: hltan, pažerák, žalúdok a črevá. Často sa nachádzajú lézie vnútorné orgány s pemfigusom, ako aj významné zmeny v centrálnom a periférnom nervový systém. Tieto zmeny nie sú špecifické pre pemfigus a sú dystrofické.

Pemphigus zvyčajne nosí chronický. Pred použitím kortikosteroidov bolo trvanie ochorenia asi 6 mesiacov a výsledok je zvyčajne smrteľný. Len v niektorých prípadoch prebieha akantolytický pemfigus benígne aj bez liečby.

Pemphigus sa vyznačuje zvlneným priebehom; obdobia exacerbácií sú nahradené remisiami, ktoré sa vyskytujú spontánne a častejšie pod vplyvom liečby. Pri pemfigu sa rozlišujú tri fázy: 1) počiatočná, kedy všeobecný stav trpí málo, vyrážky sú malé, erózie sa rýchlo epitelizujú, Nikolského symptóm môže byť negatívny alebo slabo pozitívny, akantolytické bunky v náteroch-odtlačkoch sú menej ako 30 % v pomere k počtu normálnych epitelových buniek; 2) exacerbácia, keď všetky prejavy pemfigu, lokálne a všeobecné, dosiahnu svoj vrchol; 3) fáza prevládajúcej epitelizácie, kedy ochorenie ustupuje, Nikolského symptóm je rovnaký ako v prvej fáze, akantolytických buniek sa nachádza čoraz menej až do úplného vymiznutia. Epitelizácia erózií s priaznivým priebehom pemfigu prebieha bez zjazvenia.

Odlišná diagnóza. Pemfigus je obzvlášť ťažké rozpoznať s izolovanou léziou ústnej dutiny. Keďže mnohé ochorenia sú sprevádzané pľuzgiermi na sliznici, ktoré sa rýchlo menia na eróziu, pemphigus vulgaris by sa mal predovšetkým odlíšiť od exsudatívneho multiformného erytému, rôzne formy nonakantolytický pemfigus, lieková alergia, bulózna forma lichen planus, dermatitis herpetiformis.

Neakantolytický pemfigus sa vyznačuje benígnym priebehom. Spravidla ochorejú ľudia nad 60 rokov. Bubliny sa nachádzajú pod epitelom, majú napätý hustý obal, pretože nedochádza k akantolýze, akantolytické bunky nie sú detekované a symptóm Nikolsky je negatívny.

Bublinková vyrážka ako prejav alergie na lieky pomáha rozlišovať medzi anamnézou (lieky), relatívne k rýchle hojenie po vysadení alergénového lieku. Bubliny v týchto podmienkach sú subepiteliálne. Nedochádza k akantolýze, Nikolského symptóm býva negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Vyhlásenie o alergických testoch špecifikuje diagnózu.

Bublinky v bulóznej forme lichen planus sa vyskytujú aj pod epitelom, nedochádza k akantolýze. V okolí močového mechúra alebo na iných častiach sliznice sú viditeľné typické papuly lichen planus.

Pri dermatitíde herpetiformis sa na koži najskôr objavia vyrážky a je postihnutá hlavne; ojedinelé slizničné zmeny sa zrejme nevyskytujú. Bubliny sú umiestnené subepiteliálne, vyznačujúce sa významným obsahom eozinofilov v nich a v podkladovom tkanive (zaznamenáva sa aj eozinofília krvi). Nikolského symptóm je negatívny, akantolytické bunky chýbajú. Spravidla je zvýšená citlivosť pacienta na jód.

So subepiteliálnymi pľuzgiermi umiestnenými okolo nich alebo eróziami sa môže ľahko odlupovať celá hrúbka epitelu umiestneného na zapálenej báze (4-8 mm). Film je v takýchto prípadoch hrubý, ťažko sa trhá. N. D. Sheklakov nazýva tento príznak príznakom perifokálneho subepiteliálneho oddelenia. Dá sa pozorovať u vezikulárnej formy lichen planus, nonakantolytického pemfigu atď.

Liečba. Hlavným prostriedkom na liečbu pravého pemfigu sú kortikosteroidné lieky (kortizónacetát, prednizolón, triamcinolón, dexametazón). Ich použitie u väčšiny pacientov vedie k úplnému alebo takmer úplnému vymiznutiu. klinické príznaky choroba. Ak sa však liečba zastaví, zvyčajne dôjde k relapsu. Preto by sa liečba takýchto pacientov mala vykonávať nepretržite aj s úplná absencia klinické príznaky ochorenia. Používajú sa vysoké, takzvané šokové dávky, ktoré sa volia individuálne (v priemere asi 50 mg prednizónu alebo 8 mg dexametazónu denne). Pacienti dostávajú takéto dávky počas 10-15 dní (až niekoľko týždňov), kým neustanú nové vyrážky. Potom sa dávka pomaly znižuje a upravuje na individuálne udržiavacie dávky (10-25 mg prednizolónu alebo 0,5-1 mg dexametazónu denne).

Pri dlhodobom používaní kortikosteroidných hormónov sa takmer u všetkých pacientov vyskytujú rôzne vedľajšie účinky, odolnosť voči infekcii klesá. Najčastejšie pozorovaný steroid Itsenko-Cushingov syndróm, steroidná cukrovka, vysoký krvný tlak, osteoporóza a lámavosť kostí, funkčné poruchy kardiovaskulárneho systému atď.

Na zníženie týchto komplikácií sa odporúča obmedziť príjem chloridu sodného (kuchynskej soli) a vody, príjem vitamínov, najmä C a skupiny B, chloridu draselného 0,5-1 g 3x denne alebo panangínu. Výživa by mala byť prevažne bielkovinová, s obmedzením tukov a sacharidov.

Pacienti s pemfigusom môžu byť liečení nielen v nemocnici, ale aj ambulantne za neustáleho sledovania a systematického vyšetrenia lekárom každých 7-10 dní (krvné a močové testy, krvný cukor, meranie krvného tlaku). Vykonáva sa aj liečba komplikácií kortikosteroidnej terapie, symptomatická liečba.

Lokálna liečba je zameraná na boj proti sekundárnej infekcii, znižovanie bolesť. Odporúča sa dôkladná sanitácia ústnej dutiny, antiseptické roztoky v nedráždivých koncentráciách, lieky proti bolesti vo forme kúpeľov na ústnu dutinu, aplikácie, premasťovanie. Ak sa objaví kandidóza, je indikovaná antifungálna liečba. Pri porážke pier uľahčujú utrpenie pacientov masti (0,5% prednizolón, masti s antibiotikami, koncentrát vitamínu A atď.). Určite tiež lokálna liečba kožné lézie.

Aj pri správnej a včasnej liečbe je prognóza pre pravý pemfigus zostáva vážny. Smrteľný výsledok sa pozoruje u približne 1/3 pacientov.

Ťažké, zriedkavé autoimunitné ochorenie kože. Jeho možnosti sú:
pemphigus vulgaris
vegetatívny pemfigus
pemphigus foliaceus
erytematózny pemfigus.

Posledné dve formy sú extrémne zriedkavé, ale ak sa vyskytnú, objavia sa v ústnej dutine.

Pemphigus vulgaris

Typ ochorenia, ktorý sa vyskytuje najčastejšie a prebieha najzávažnejšie. Pemfigus zvyčajne postihuje ľudí vo veku 40-60 rokov, väčšinou ženy. Rozšírené medzi aškenázskymi Židmi.

Klinické prejavy. Je charakterizovaná rozsiahlymi léziami slizníc a / alebo kože. Choroba v 50% prípadov začína léziou ústnej sliznice. Niekedy môže byť porážka ústnej dutiny jediným prejavom ochorenia. Zaznamenáva sa pozitívny príznak Nikolského, hoci ho nemožno považovať za patognomický pre skutočný pemfigus.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny je možné zriedkavo zistiť pľuzgiere, pretože existuje tendencia k ich rýchlemu otváraniu a tvorbe erozívnych povrchov. Bolesť je často hlavným príznakom. Napriek rozsiahlym léziám sa erózie ústnej sliznice hoja bez zjazvenia. Bez liečby pacienti zomierajú v dôsledku generalizácie kožné vyrážky, ktorý je sprevádzaný edémom, hnačkou, pridaním sekundárnej infekcie, nerovnováhou elektrolytov.

Výskum a diagnostika. Banálne histologické štúdie spolu s reakciou priamej a nepriamej imunofluorescencie. Prítomnosť depozitov IgA a C3 komplementového faktora na dezmozómových komponentoch. Titre cirkulujúcich protilátok odrážajú závažnosť ochorenia a možno ich považovať za markery aktivity ochorenia.

Liečba. Imunosupresívna liečba steroidmi a azatioprínom.

Vegetatívny pemfigus

Považuje sa za druh pemphigus vulgaris. Je charakterizovaná tvorbou hyperplatických vegetácií na granulačných tkanivách po otvorení močového mechúra. Orálne lézie sa vyskytujú v 50% prípadov.

Benígny slizničný pemfigoid

Chronická subepiteliálna bulózna lézia, ktorá sa vyskytuje prevažne v starobe. Ženy ochorejú častejšie (W:M 2:1). Lézie sú lokalizované ako na ústnej sliznici, tak aj v oblasti genitálií, spojovky a kože. Charakteristické je hojenie s tvorbou jaziev najmä na spojovke. Klinický obraz. Takmer vždy sa do procesu zapája sliznica ústnej dutiny, zatiaľ čo kožné prejavy nemusia byť vyjadrené.

Buly sa zahustia a môžu zostať neporušené niekoľko dní, po ktorých sa otvoria s tvorbou erózií. Je tiež možná deskvamatívna gingivitída. Postihnutie oka je potenciálne závažná a vedúca komplikácia, pretože môže viesť k slepote.

Výskum a diagnostika. Histologické vyšetrenie ukazuje prítomnosť subepiteliálnych bulóznych útvarov, imunofluorescenčná metóda – prítomnosť IgA a C3 na bazálnej membráne. Liečba. Vymenovanie steroidov je účinné pri porážke ústnej dutiny. Vo viac ťažké prípady- systematické používanie steroidov a/alebo cytostatík.

bulózny pemfigoid

Primárne bulózne lézie kože aj ústnej dutiny sa vyskytujú len u 1/3 pacientov. Ochorenie sa zisťuje u ľudí starších ako 60 rokov. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Kožné lézie končatiny a trup môžu mať charakter nešpecifickej urtikáriovej vyrážky, ktorá sa objaví po niekoľkých týždňoch vezikulobulóznych lézií. Klinicky lézie v ústnej dutine nevedú, hoci hojenie je pomalé bez zjazvenia.

Pemphigus vulgaris: klasická vyrážka - ochabnuté pľuzgiere, ktoré sa rýchlo otvárajú a tvoria eróziu. Pretože pľuzgiere sú krátkodobé, erózie je viac punc. Typicky bolestivé lézie vymiznú s pozápalovou hyperpigmentáciou, ktorá ustúpi bez zjazvenia. Asboe-Hansen alebo Nikolského príznak môže byť pozitívny, ale nie je diagnostický. Pozitívny Asboe-Hansenov príznak sa zaznamená, keď blister vyčnieva do okolitej kože, ak je tlak aplikovaný priamo na blister.

Symptóm Nikolsky sa považuje za pozitívny, keď sa koža odlupuje v dôsledku bočného tlaku na kožu, ktorá nie je ovplyvnená močovým mechúrom v aktívnej fáze ochorenia. Niekedy sa príznak Asbo-Hansena pripisuje aj Nikolskému a nazýva sa príznakom (znakom) Nikolského II.

Vegetatívny pemfigus je variant pemphigus vulgaris, pri ktorom proces hojenia prebieha na pozadí vegetatívnej proliferácie epidermis.
Pemphigus foliaceus: existuje množstvo červených šupinatých kôrovitých a svrbivých ložísk, ktoré vyzerajú ako „ kukuričné vločky". Pri odstraňovaní kôrov dochádza k povrchovej erózii. Neporušené pľuzgiere sú zriedkavé, pretože lézia je povrchová.

Paraneoplastický pemfigus: Okrem pľuzgierov a erózií pripomínajúcich pemphigus vulgaris možno pozorovať vyrážky podobné vyrážkam lichen planus, exantém osýpok alebo multiformný erytém. Iní charakteristické znaky sú prítomnosť nekrózy epitelu a lichenoidných zmien v ložiskách. Poškodenie pľúc spôsobené akantolýzou bronchiálnej sliznice sa pozoruje v 30-40% prípadov paraneoplastického pemfigu.

Typická lokalizácia:
Pemphigus vulgaris: najčastejšie je však postihnutá ústna sliznica, popísané patologické zmeny náchylný je akýkoľvek skvamózny epitel. Kožné lézie sa môžu vyvinúť týždne alebo mesiace po nástupe slizničných lézií, zvyčajne na pokožke hlavy, tvári a hornej časti tela. Podozrenie na pemphigus vulgaris je možné, ak je vred v ústach prítomný dlhšie ako mesiac.
Vegetatívny pemfigus sa zvyčajne vyskytuje v intertriginóznych oblastiach, ako sú podpazušie, oblasť slabín a genitálie.

Pemphigus foliaceus: spočiatku postihuje tvár a chlpatá časť skalp, aj keď hrudník a chrbát môžu byť zapojené, keď postupuje. Ak sa porážka tváre pemphigus foliaceus vyskytuje ako lupus, tento obraz sa nazýva erytematózny pemfigus.
Paraneoplastický pemfigus: Medzi najcharakteristickejšie lézie patria sliznice dutiny ústnej a spojovky. Spolu so skvamóznym epitelom môže byť ovplyvnený stĺpcový a prechodný epitel.

Testy na pemfigus:
Pre presné diagnostika je potrebná biopsia kože. Intenzita akantolýzy a miesto ukladania komplexu protilátok pomáhajú odlíšiť pemfigus od iných bulóznych ochorení. Výhodné sú dve biopsie. Prvá biopsia sa posiela vo formalíne na rutinné histologické vyšetrenie. Táto vzorka tkaniva by sa mala získať z čerstvej lézie, ak je to možné, s neporušeným blistrom.

Biopsia sa získa tangenciálnou alebo trefínovou biopsiou okraja močového mechúra vrátane epidermis. Druhá, dodatočná 4 mm trepanobiopsia sa vykonáva v nezmenenej perifokálnej zóne fokálnej lézie, po ktorej sa materiál odošle na gázu navlhčenú izotonickým roztokom alebo v Michelovom roztoku na vyšetrenie priamou imunofluorescenciou. Histologickým vyšetrením sa zistí suprabazálna akatolýza, s priamou imunofluorescenciou – ukladanie protilátok v medzibunkovom priestore epidermis.

Rozbor krvi uskutočnené na posúdenie hladiny cirkulujúcich desmogleínových protilátok pomocou nepriamej imunofluorescencie. To pomáha monitorovať aktivitu ochorenia a vyhodnocovať účinnosť terapie.

Diferenciálna diagnostika pemfigu

bulózny pemfigoid charakterizované napätými pľuzgiermi, ktoré sa tvoria v hlbokej subepidermálnej vrstve. Zriedkavo sú postihnuté sliznice. Biopsia odhaľuje subepidermálnu akantolýzu a ukladanie imunoglobulínu pozdĺž bazálnej membrány.

Zjazvujúci pemfigoid tiež známy ako slizničný pemfigoid. Zvyčajne sú postihnuté sliznice ústnej dutiny a spojovky. Lézie vymiznú zjazvením, čo vedie k nezvratným komplikáciám, ako je strata zraku, subglotická stenóza a striktúry pažeráka. Histologické vyšetrenie odhalí komplexy protilátok na bazálnej membráne so submukóznym infiltrátom a výraznou proliferáciou fibroblastov.

Herpetiformná dermatitída- vyrážky podobné herpesu tvoria skupiny a sú reprezentované vezikulami, papuľami, pľuzgiermi a zriedkavo pľuzgiermi. Ochorenie je spojené s celiakiou. Biopsia odhalí neutrofilné abscesy na vrcholoch dermálnych papíl s ukladaním komplexov protilátok IgA. V sére pacientov sú zaznamenané antiretikulínové a endomyziálne protilátky.

Lineárna IgA dermatóza- typické ohniská, pripomínajúce šnúru guľôčok, sú žihľavový plak obklopený vezikulami. Histologické vyšetrenie odhaľuje lineárne ukladanie IgA protilátok pozdĺž bazálnej membrány.

Neskoré kožné porfýria- bubliny sú pozorované v ohniskách vystavených slnku. Histologické vyšetrenie odhaľuje ukladanie protilátok v stenách kapilár a dermo-epidermálneho spojenia. Hladiny železa, feritínu a transamináz v krvnom sére sú zvýšené, navyše je zvýšená koncentrácia porfyrínov v dennom moči. Diagnostickým kritériom je zvýšenie koncentrácie porfyrínov v moči.

Pemphigus. Dôvod nie je jasný. N. D. Sheklakov (1964) navrhol nasledujúcu klasifikáciu pemfigu:

I. Akantolytický pemfigus.

1. Pemphigus vulgaris.

2. Vegetatívny pemfigus.

3. Pemphigus foliaceus.

4. Seboroický (aritematózny) pemfigus alebo Senier-Usherov syndróm.

II. Nenakantolytický pemfigus.

1. Vlastne neakantolytický pemfigus (bulózny pemfigoid).

2. Mukosynechiálna atrofujúca bulózna dermatitída (očný pemfigus).

3. Benígny neakantolytický pemfigus len ústnej sliznice.

Na sliznici ústnej dutiny sa objavujú vulgárne, vegetatívne a seboroické formy akantolytického pemfigu a všetky formy neakantolytického pemfigu.

Najčastejšie (podľa N. D. Sheklakova v 67,5 % prípadov) je sliznica ústnej dutiny postihnutá pemphigus vulgaris. Ženy ochorejú častejšie; priemerný vek pacienti vo veku 50 rokov.

V priebehu pemphigus vulgaris v ústach sú tri fázy: 1) počiatočná, charakterizovaná nasledujúce znaky: a) celkový stav pacienta nie je narušený; b) farba sliznice sa nemení; c) osamelé pľuzgiere; d) Nikolského symptóm je slabo pozitívny alebo chýba; e) počet akantolytických buniek v prípravku je nevýznamný; e) pomerne rýchla epitelizácia erózií; 2) exacerbácia alebo zovšeobecnenie procesu: a) všeobecné zlý pocit pacient, horúčka; b) sliznica je hyperemická, edematózna; v) veľké množstvo bubliny a erózia; d) ostro pozitívny príznak Nikolského; e) konglomeráty Tzankových buniek; e) Ťažkosti s jedením spôsobené silná bolesť; g) bez sklonu k epitelizácii erózií; 3) prevládajúca epitelizácia (s kortikosteroidnou terapiou). Vyznačuje sa rovnakými vlastnosťami ako počiatočná fáza.

Vegetatívny pemfigus postihuje hlavne sliznicu líc bližšie ku kútikom úst, jazyka a podnebia. Pľuzgiere sú menšie ako pri pemphigus vulgaris, ich obal sa rýchlo otvára. Výsledné erózie sú pokryté sivým alebo špinavým sivým povlakom, dno sa javí nerovnomerné v dôsledku rýchlo sa tvoriacich výrastkov. Vegetácie stúpajú nad nepostihnutú sliznicu. Nikolského symptóm je pozitívny. Tento pemfigus je charakterizovaný objavením sa nových pľuzgierov pozdĺž periférie erózií. Erózie spôsobujú značné bolesti.

seboroický pemfigus začína objavením sa erytematóznych vyrážok na koži tváre, zvyčajne lokalizovaných na pozadí mastnej seborey. Na sliznici ústnej dutiny vznikajú erózie nepravidelne zaoblených a oválny tvar, do veľkosti 1-2 cm2, potiahnuté ľahko odstrániteľným povlakom biela farba. Nikolského symptóm je pozitívny.

Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, klinických prejavov, histologických a cytologických štúdií.

Ako ukazuje histologické vyšetrenie, pri pemphigus vulgaris sa najskôr vytvárajú trhliny na hranici medzi bazálnou a styloidnou vrstvou. Neskôr sa vyvinú intraepiteliálne pľuzgiere. Vegetatívny pemfigus sa vyznačuje zvýšenou proliferáciou epitelu, ktorá predchádza tvorbe pľuzgierov. V dôsledku bradavičnatej vegetácie sa prejavuje akantóza a papilomatóza. S čerstvými vyrážkami sa nachádzajú intraepiteliálne abscesy pozostávajúce z eozinofilov. So seboroickým pemfigusom najviac skoré zmeny sú v akantolýze. V dôsledku tvorby prasklín vznikajú povrchové pľuzgiere alebo dochádza k odlupovaniu epitelu bez tvorby pľuzgierov. Na cytologické vyšetrenie sa odoberajú odtlačky z čerstvých erózií. Mikroskopické vyšetrenie odhalí akantolytické bunky vo všetkých formách akantolytického pemfigu. Malo by sa pamätať na to, že tieto bunky sú tiež detekované v lichen simplex, herpes zoster, kiahne. Preto je potrebné porovnávať cytologický obraz s klinickými prejavmi.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri alergických ochoreniach (predovšetkým s exsudatívnym multiformným erytémom), s neakantolytickým pemfigusom, Dühringovou herpetiformnou dermatitídou, jednoduchou a herpes zoster, kandidózou, bulóznou formou lichen planus, lupus erythematosus, ulceróznou nekrotickou gingivostomatitídou Vincents.

Liečba: 1) požitie kortikosteroidov. Priemerné účinné počiatočné denné dávky (10-15 dní): kortizón 272,5 mg, prednizolón 48,7 mg, triamcinolón 41,3 mg, dexametazón 7,6 mg. Udržiavacie dávky: kortizón - 75-25 mg, prednizolón 15-5 mg, triamcinolón 14-4 mg, dexametazón 3-1 mg. Liečba prebieha pod kontrolou cytologického vyšetrenia, moču, krvných testov, krvných testov na obsah cukru. merané arteriálny tlak; 2) ošetrenie ústnej dutiny teplými roztokmi antiseptík; 3) aplikácie liekov, ktoré urýchľujú epitelizáciu; 4) lieky proti bolesti; 5) požitie chloridu draselného (1-3 g denne); 6) požitie kyseliny askorbovej (1-3 g denne); 7) obmedzenie príjmu stolová soľ a voda, pretože voda a chlorid sodný sa zadržiavajú v tkanivách.

Neakantolytický pemfigus od akantolitiky sa líši subepiteliálnym usporiadaním pľuzgierov, absenciou akantolýzy, negatívny príznak Nikolského, absencia akantolytických buniek v odtlačkoch.

Vlastný neakantolytický pemfigus môže spočiatku postihnúť sliznicu ústnej dutiny a potom ďalšie sliznice a kožu. V ústach sa objavujú pľuzgiere so seróznym alebo hemoragickým obsahom, ktoré po otvorení pneumatiky zanechávajú bolestivé erózie. Erózie sa postupne epitelizujú a na sliznici sa objavujú nové pľuzgiere. Choroba pokračuje donekonečna. Hojenie erózií bez jaziev.

OD mukozinechiálna atrofujúca bulózna dermatitída sa prejavuje na slizniciach, najmä očných spojivkách, a koži. Na sliznici ústnej dutiny sa na nezmenenej alebo mierne hyperemickej báze objavujú pľuzgiere (od 0,2-0,4 do 1-1,5 cm v priemere). Ich obsah je serózny alebo zriedkavejšie hemoragický.

Hojenie erózií po otvorení pľuzgierov nastáva s tvorbou jazvy.

Len pri benígnom neakantolytickom pemfigu ústnej sliznice sa pľuzgiere vyskytujú iba v ústach na nezmenenej alebo mierne hyperemickej sliznici a dosahujú priemer 1 cm. Viečko močového mechúra je napäté, obsah je serózny alebo hemoragický. Jazvy po epitelizácii sa netvoria.

Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy, klinických prejavov, histologických a cytologických údajov. Histologické vyšetrenie odhalí subepiteliálnu lokalizáciu neakantolytických pľuzgierov. Cytologické vyšetrenie neodhalí akantolytické bunky.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s rovnakými ochoreniami ako s akantolytickým pemfigusom.

Liečba: Celková a lokálna liečba neakantolytického pemfigu je rovnaká ako u akantolytického pemfigu. Kortikosteroidy sa podávajú v menších dávkach.

testovacie otázky