الفقاع في تجويف الفم وأطراف فيروس كوكساكي. التشخيص والعلاج. الفقاع المحلل للجلد الجديد الحميد

فقاع الفم والأطراف - مرض فيروسي، والتي يمكن أن تؤثر على البشر وبعض الحيوانات وتتجلى في صورة سريرية مميزة. المرض منتشر في جميع أنحاء العالم.
تحدث الأوبئة في الولايات المتحدة كل ثلاث سنوات. في المناخات المعتدلة ، تحدث الذروة في أواخر الصيف وأوائل الخريف.
وفقا لالفقاع في تجويف الفم والأطراف يستمر بسهولة الرضعو الاطفال أصغر سناقد يكون التدفق أكثر شدة.

لم يتم تحديد الفروق العرقية والجنسانية. تحدث معظم الحالات عند الأطفال دون سن 10 سنوات.
تحدث الإصابة بالفم والأطراف عادةً بسبب الفيروسات المعوية ، ولا سيما فيروسات كوكساكي. تحدث العدوى الوبائية بسبب كوكساكي A16 أو الفيروس المعوي 712. وهناك حالات متفرقة تسببها أنواع أخرى من فيروسات كوكساكي.

عدوى فيروس كوكساكي شديدة العدوى. تنتقل العدوى عن طريق الرذاذ المحمول جواً أو عن طريق اتصال مباشرمع براز المريض. أثناء الأوبئة ، ينتقل الفيروس من الطفل إلى الطفل ومن الأم إلى الجنين.
فترة الحضانةمتوسطات 3-6 أيام. أولاً ، يُزرع الفيروس في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، ثم يدخل الغدد الليمفاوية في غضون 24 ساعة. يتطور الفيروس بسرعة مع انتشاره في الغشاء المخاطي للفم والجلد. عادة بحلول اليوم السابع ، تتشكل استجابة الجسم المضاد المعادلة ، ويتم التخلص من الفيروس من الجسم.

إذا كان الفقاع في الفم والأطراف ناتجًا عن الفيروسات المعوية ، فيمكن أن يؤدي إلى التهاب عضلة القلب والالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والدماغ وحتى الموت.
يمكن أن تسبب العدوى في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل إجهاض تلقائيأو تباطؤ نمو الجنين.

أولاً علامة الفقاعالفم والأطراف هي فترة بادرية تستمر عادة من 12 إلى 36 ساعة وتشمل نموذجية الأعراض العامةعدوى فيروسية مع فقدان الشهية وآلام في البطن والفم. تتواجد الآفات لمدة 5 إلى 10 أيام وتختفي تلقائيًا خلال 5 إلى 7 أيام. تتشكل كل آفة في البداية على شكل حطاطة حمامية بقطر 2-10 مم ، تنشأ منها حويصلة رمادية بيضاوية ، تقع موازية لخطوط توتر الجلد على طول المحور الطولي. تظهر البؤر الموجودة في تجويف الفم على شكل بقع حمامية وتتطور إلى حويصلات على قاعدة حمامية (قطرها 2-3 مم) ، ثم تتقرح بسرعة. الحويصلات مؤلمة وقد تتداخل مع تناول الطعام. في بعض الحالات ، تزداد الغدد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي.

تظهر الآفات الجلدية اليدينوالقدمين و / أو الأرداف والآفات في تجويف الفم يمكن أن توجد على الحنك الصلب والغشاء المخاطي الشدق واللثة و / أو اللسان.
الدراسات المعملية غير مطلوبة.

التشخيص التفريقي للفقاع

يتجلى التهاب الفم القلاعي في شكل قرحة مفردة أو متعددة في تجويف الفم دون ظهور طفح جلدي على الجلد.
يتميز جدري الماء بمجموعة من الآفات الحويصلية الموزعة في جميع أنحاء الجسم.

تظهر الحمامي عديدة الأشكال كآفات شبيهة بالهدف في جميع أنحاء الجسم ، والتي تؤثر أيضًا على جلد الراحتين والقدمين.
يتميز الهربس البسيط بتقرح متكرر مؤلم في الشفتين أو الأعضاء التناسلية دون حدوث إصابات متزامنة في اليدين والقدمين ، باستثناء الباناريتيوم الهربسي على اليد.



علاج الفقاع

عادة ما تكون الآفات في تجويف الفم غير مؤلمة كما هو الحال مع التهاب اللثة الهربسي. إذا كان المريض يعاني من ألم شديد في الفم يمنعه من تناول الطعام ، فيمكن إعطاء أدوية التخدير الموضعي ، مثل وصفة طبية 2٪ ليدوكائين لزج أو 20٪ بنزوكائين موضعي (Orabase) ، يمكن إعطاؤه لعلاج تقرحات الفم المؤلمة. يساعد أيضًا محلول مركب من هيدروكسيد الألومنيوم والمغنيسيوم (سائل مضاد للحموضة) و 2٪ ليدوكائين لزج ، والذي يستخدم عدة مرات يوميًا في غسول الفم حسب الحاجة ، لتقليل الألم.
يتم استخدام الأسيتامينوفين أو مثبطات إنزيمات الأكسدة الحلقية 2 غير الستيرويدية المضادة للالتهابات / الانتقائية لتخفيف الحمى ، وتستخدم المسكنات لعلاج ألم المفاصل. لا ينبغي استخدام الأسبرين لمنع متلازمة راي في اصابات فيروسيةفي الأطفال دون سن 12 سنة.
هناك تقرير واحد عن الفقاع الناجم عن الفيروس المعوي في الفم والأطراف في حالة نقص المناعة ، والأعراض والآفات يتم حلها بسرعة باستخدام الأسيكلوفير الفموي.

توصيات لمرضى الفقاع. يجب على آباء الأطفال الصغار مراقبة علامات الجفاف بسبب ضعف تناول السوائل بسبب ألم الفم. عندما تهدأ الأعراض ، يمكن للمريض الذهاب إلى المدرسة ، ولكن يجب الانتباه إلى غسل اليدين جيدًا لمنع انتقال العدوى. إذا كان لديك أي أعراض عصبية ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

مثال سريري للفقاع. صبي عمره أربع سنواتمع انخفاض درجة الحرارة والآفات البؤرية في اليدين والقدمين تم إحضارهم إلى عيادة مجانية للعائلات المشردة. ذكرت الأم أن طفلين آخرين في مركز الإقامة المؤقتة أصيبوا بطفح جلدي مماثل. كشف الفحص الإضافي للطفل عن وجود آفات في تجويف الفم. تم طمأنة الأم من الرسالة التي تفيد بأن الفقاع في الفم والأطراف يزول من تلقاء نفسه. يشمل العلاج شراب وفيروإذا لزم الأمر ، الأدوية الخافضة للحرارة.

المثانة الحقيقية. مسببات الفقاع غير معروف. الأكثر شيوعًا الآن هي النظرية المعدية (الفيروسية) من أصلها ، لكن لم يكن من الممكن حتى الآن عزل الفيروس: لا يوجد أيضًا دليل مقنع على مدى عدوى هذا المرض. هناك أيضًا نظريات حول الغدد الصماء ، والعصبية ، والأصل السام ، والمناعة الذاتية ، وما إلى ذلك.

من بين الأشكال الأربعة للفقاع الشوكي لأطباء الأسنان ، يعد الفقاع الشائع ذا أهمية خاصة ، حيث يؤثر على تجويف الفم في أغلب الأحيان (75٪ من مرضى الفقاع الحقيقي). الفقاع الشائع هو التهاب جلدي فقاعي حاد يصيب النساء بشكل رئيسي ، وغالبًا ما يكون في سن 40-60 عامًا. عادة ما يكون مسار المرض مزمنًا أو تحت الحاد ونادرًا ما يكون حادًا. العلامات المرضية المميزة هي الوذمة والانحلال الشوكي ، وتعطل وصلات خلايا الطبقة الإبري. نتيجة لانحلال الشرايين ، تظهر مثانة داخل الظهارة ، وتكتسب خلايا طبقة Malpighian ، بشكل أساسي الإبرة ، بنية مميزة ويمكن فصلها بسهولة عن الأنسجة الكامنة وعن بعضها البعض. العملية الالتهابيةمعبر عنه بشكل ضعيف.

يتأثر الغشاء المخاطي للتجويف الفموي بالفقاع الشائع في معظم المرضى (حوالي 70٪) ، وهذه الآفات وقت طويل(عدة أشهر وحتى سنوات) قد يكون العرض الوحيد للمرض. في الفم ، يمكن أن تتأثر مناطق مختلفة ، ولكن في أغلب الأحيان الخدين ، الأماكن الأكثر إصابة ، وكذلك البلعوم. في تجويف الفم ، تتم العملية بشكل مختلف عن الجلد ، وهو ما يفسره الميزات التشريحيةظهارته. عادة لا يتم ملاحظة البثور النموذجية في تجويف الفم: فهي تفتح بسرعة وتكشف الأسطح المتآكلة ، وأحيانًا مع بقايا بثور عند الحواف. ولكن ، كقاعدة عامة ، يستمر الفقاع الشائع في تجويف الفم بدون ظهور بثور. في البداية ، في موقع الآفة ، تصبح الظهارة غائمة ، ويحدث التآكل في مركز البؤرة ، وينتشر بسرعة على طول المحيط. إذا تم تمرير حشا فوق هذه الظهارة الملبدة بالغيوم ، فيمكن إزالة الطبقة العلوية بسهولة ، مما يؤدي إلى تعريض السطح المتآكل. تآكل مع الفقاع مقاسات مختلفة: من خدش صغير إلى أسطح واسعة ، لونها أحمر مائل للزرقة ، غالبًا ما تكون "عارية" ، بدون لوحة ، أو مغطاة بطبقة من الفيبرين سهلة الإزالة إلى حد ما. تظهر الطفح الجلدي على غشاء مخاطي غير متغير أو ملتهب بشكل معتدل (الشكل 139).

يكون الألم شديدًا جدًا خاصة عند الأكل والحديث. يزداد إفراز اللعاب.

تصاب التآكل بالميكروفلورا في تجويف الفم ، لذلك تكون العملية أكثر صعوبة في تجويف الفم غير المعقم. تؤدي إضافة نباتات العصعص ، وخاصة داء الفوسسبيروشيتيس ، إلى تفاقم حالة المريض. يبدو رائحة كريهةمن الفم.

تتمثل إحدى سمات المظاهر السريرية للفقاع الخضري في تكوين النمو (الغطاء النباتي) في الجزء السفلي من التعريات التي ترتفع فوق المناطق المحيطة. يظهر الفقاع الدهني في تجويف الفم بشكل مشابه للشائع ، والآفات الموجودة على الجلد تشبه التهاب الجلد الدهنيأو الأكزيما الدهنية. مع الفقاع الورقي ، لا يتأثر تجويف الفم ، كقاعدة عامة. فقط مع مظاهر شديدة جدًا على الغشاء المخاطي للفم ، تحدث أحيانًا حمامي أو تآكل سطحي. عادة ما تكون ظاهرة نيكولسكي في الفقاع الشوكي إيجابية. هناك ثلاثة أنواع مختلفة منها: 1) إذا أمسكت بغطاء المثانة (على الجلد) أو الطبقة العليا من الظهارة عند حافة التآكل بالملاقط وسحبها ، تنفصل الطبقة الظهارية عن الغشاء المخاطي الذي لم يتغير ظاهريًا أو جلد. والغشاء الرقيق هش للغاية ويمكن تشريحه بسهولة بطرف الملقط (أحد الأعراض "الهامشية" لنيكولسكي) ؛ 2) يؤدي فرك الغشاء المخاطي أو الجلد غير المتغير بين الآفات إلى ظهور تقرحات أو تآكل سريع ؛ 3) إذا قمت بفرك مثل هذه المناطق التي تقع بعيدًا عن الآفات ولم يكن بها طفح جلدي سابقًا ، فقد تتحول أيضًا الطبقات العليا من الظهارة. يشير الخيار الثاني وخاصة الخيار الثالث إلى زيادة في درجة انحلال الشرايين. في بعض مراحل الفقاع ، قد تكون أعراض نيكولسكي غائبة. يجب أن نتذكر أن هذه الأعراض ليست مرضية بشكل صارم لهذا المرض.

يسهل التشخيص الصحيح للفحص الخلوي. مع الفقاع الشائع ، في مسحات - بصمات أو كشط من قاع التآكل ، كقاعدة عامة ، تم العثور على خلايا ظهارية متغيرة - ما يسمى بخلايا الفقاع الشوكي ، أو خلايا Tzank ، (الشكل 140) التي وصفها Tzank لأول مرة في 1948.

تتميز الخلايا الشوكية للفقاع بما يلي السمات المورفولوجية: إنها مستديرة وأصغر من الخلايا الطبيعية للطبقة الإبري ، النواة كبيرة بالنسبة للخلية بأكملها ، قطرها 1 / 3-1 / 2 أو أكثر من قطر الخلية ؛ النواة فضفاضة ، مع 1-6 نوى أخف ؛ يتكون السيتوبلازم الخاص بهم من طبقتين: منطقة محيطية خفيفة ومنطقة محيطية زرقاء داكنة. تتميز هذه الخلايا بتعدد الأشكال في اللون وحجم الخلايا والنوى. هناك خلايا عملاقة متعددة النوى "وحشية". مع الفقاع النباتي ، تكون الصورة الخلوية مماثلة لصورة الفقاع الشائع. ومع ذلك ، في الدهني والفقاع الورقي ، لا يتم اكتشاف الخلايا متعددة النوى ، كقاعدة عامة ، توجد الخلايا الشائكة بأعداد أقل ، تكون أحادية الشكل ، وغالبًا ما يكون لها شكل بيضاوي أو غير منتظم. شكل مثلثي. عند تقييم الصورة الخلوية ، من الضروري مراعاة طبيعة المرحلة لمسار الفقاع.

على الجلد المصاب بالفقاع ، تظهر البثور على قاعدة ثابتة أو مفرطة النشاط قليلاً ، وتكون موضعية بشكل رئيسي في أماكن الاحتكاك بالملابس ، والضغط ، والنقع (المعدة ، الظهر ، تجاويف الإبط ، الطيات الأربيةإلخ.). تصبح البثور مترهلة بعد بضع ساعات من ظهورها وتأخذ على شكل كمثرى، ثم تنفجر ، تصبح التآكل مغطاة بالقشور ، وغالبًا ما تنضم عدوى قيحية. كما أن تآكل الجلد مؤلم للغاية.

بالإضافة إلى الغشاء المخاطي للفم والجلد ، قد يؤثر الفقاع بشكل أساسي على الأغشية المخاطية الأخرى: البلعوم والمريء والمعدة والأمعاء. غالبًا ما توجد الآفات اعضاء داخليةمع الفقاع ، وكذلك تغييرات كبيرة في الوسط والمحيطي الجهاز العصبي. هذه التغييرات ليست خاصة بالفقاع وهي ضارة.

عادة ما يرتدي الفقاع مزمن. قبل استخدام الكورتيكوستيرويدات ، كانت مدة المرض حوالي 6 أشهر ، وعادة ما تكون النتيجة قاتلة. فقط في بعض الحالات ، يستمر الفقاع الشوكي بشكل حميد حتى بدون علاج.

يتميز الفقاع بدورة متموجة. يتم استبدال فترات التفاقم بالهدئات التي تحدث بشكل عفوي ، وفي كثير من الأحيان تحت تأثير العلاج. خلال الفقاع ، يتم تمييز ثلاث مراحل: 1) الأولي ، متى الحالة العامةيعاني قليلاً ، والطفح الجلدي صغير ، والتآكل سريعًا ، ويمكن أن تكون أعراض نيكولسكي سلبية أو إيجابية بشكل ضعيف ، والخلايا الشائكة في البصمات أقل من 30 ٪ بالنسبة لعدد الخلايا الظهارية الطبيعية ؛ 2) التفاقم ، عندما تصل جميع مظاهر الفقاع ، المحلية والعامة ، إلى ذروتها ؛ 3) مرحلة الاندمال الظهاري السائد ، عندما ينحسر المرض ، تكون أعراض نيكولسكي هي نفسها كما في المرحلة الأولى ، تم العثور على الخلايا الشائكة أقل وأقل حتى الاختفاء التام. يحدث التكوّن الظهاري للتآكل مع مسار موات من الفقاع دون تندب.

تشخيص متباين. يصعب التعرف على الفقاع بشكل خاص مع وجود آفة معزولة في تجويف الفم. نظرًا لأن العديد من الأمراض تصاحبها بثور على الغشاء المخاطي ، وسرعان ما تتحول إلى تآكل ، يجب التفريق بين الفقاع الشائع بشكل أساسي عن الحمامي النضحي متعددة الأشكال ، أشكال مختلفةالفقاع nonacantholytic ، حساسية من الأدوية ، شكل فقاعي من الحزاز المسطح ، التهاب الجلد الحلئي الشكل.

يتميز الفقاع Neacantholytic بدورة حميدة. كقاعدة عامة ، يمرض الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. توجد الفقاعات تحت الظهارة ، ولها غطاء كثيف متوتر ، حيث لا يوجد انحلال شائك ، ولا يتم اكتشاف الخلايا الشائكة ، وأعراض نيكولسكي سلبية.

طفح فقاعي كمظهر من مظاهر الحساسية تجاه أدويةيساعد على التمييز بين التاريخ (الدواء) ، نسبة إلى شفاء سريعبعد التوقف عن تناول الدواء المسبب للحساسية. تكون الفقاعات في هذه الظروف تحت الظهارة. لا يوجد انحلال شوكي ، وعادة ما تكون أعراض نيكولسكي سلبية ، والخلايا الشائكة غائبة. بيان اختبارات الحساسية يحدد التشخيص.

تحدث الفقاعات في الشكل الفقاعي للحزاز المسطح أيضًا تحت الظهارة ، ولا يوجد انحلال شوكي. يمكن رؤية حطاطات نموذجية من الحزاز المسطح حول المثانة أو على أجزاء أخرى من الغشاء المخاطي.

مع التهاب الجلد الحلئي الشكل ، تظهر الطفح الجلدي أولاً على الجلد وتتأثر بشكل رئيسي ؛ لا تظهر التغيرات المعزولة في الغشاء المخاطي. توجد الفقاعات تحت الظهارة ، وتتميز بمحتوى كبير من الحمضات فيها وفي الأنسجة الأساسية (لوحظ أيضًا فرط الحمضات في الدم). أعراض نيكولسكي سلبية ، الخلايا الشوكية غائبة. كقاعدة عامة ، تزداد حساسية المريض لليود.

مع ظهور بثور تحت الظهارة حولها أو تآكل ، يمكن بسهولة تقشير سماكة الظهارة الموجودة على القاعدة الملتهبة (4-8 مم) بسهولة. الفيلم في مثل هذه الحالات سميك وممزق بصعوبة. يصف N.D. Sheklakov هذا العرض بأنه أحد أعراض انفصال الطبقة تحت الظهارة حول البؤرة. يمكن ملاحظته في الشكل الحويصلي للحزاز المسطح ، الفقاع nonacantholytic ، إلخ.

علاج او معاملة. الوسائل الرئيسية لعلاج الفقاع الحقيقي هي أدوية الكورتيكوستيرويد (أسيتات الكورتيزون ، بريدنيزولون ، تريامسينولون ، ديكساميثازون). يؤدي استخدامها في معظم المرضى إلى اختفاء كامل أو شبه كامل. علامات طبيهمرض. ومع ذلك ، إذا توقف العلاج ، فعادة ما يحدث الانتكاس. لذلك ، يجب أن يتم علاج هؤلاء المرضى بشكل مستمر حتى مع الغياب التامالعلامات السريرية للمرض. تُستخدم جرعات الصدمة العالية المزعومة ، والتي يتم اختيارها بشكل فردي (في المتوسط ​​، حوالي 50 مجم بريدنيزون أو 8 ملغ من ديكساميثازون يوميًا). يتلقى المرضى هذه الجرعات لمدة 10-15 يومًا (حتى عدة أسابيع) ، حتى تتوقف الطفح الجلدي الجديد. ثم يتم تقليل الجرعة ببطء وتعديلها وفقًا لجرعات الصيانة الفردية (10-25 مجم بريدنيزولون أو 0.5-1 مجم من ديكساميثازون يوميًا).

مع الاستخدام المطول لهرمونات الكورتيكوستيرويد ، يعاني جميع المرضى تقريبًا من حالات مختلفة آثار جانبية، تقل مقاومة العدوى. متلازمة إيتسينكو كوشينغ الستيرويدية الأكثر شيوعًا ، ومرض السكري الستيرويد ، وارتفاع ضغط الدم ، وهشاشة العظام وهشاشة العظام ، والاضطرابات الوظيفية من نظام القلب والأوعية الدمويةوإلخ.

للحد من هذه المضاعفات ، يوصى بالحد من تناول كلوريد الصوديوم (ملح الطعام) والماء ، وتناول الفيتامينات ، وخاصة C والمجموعة B ، وكلوريد البوتاسيوم 0.5-1 جم 3 مرات في اليوم أو بانانجين. يجب أن تكون التغذية في الغالب من البروتين ، مع تقييد الدهون والكربوهيدرات.

يمكن علاج مرضى الفقاع ليس فقط في المستشفى ، ولكن أيضًا في العيادات الخارجية مع المراقبة المستمرة والفحص المنتظم من قبل الطبيب كل 7-10 أيام (اختبارات الدم والبول ، سكر الدم ، قياس ضغط الدم). علاج مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد ، كما يتم إجراء علاج الأعراض.

يهدف العلاج المحلي إلى مكافحة العدوى الثانوية وتقليلها الم. يوصى بإجراء تعقيم شامل لتجويف الفم ، ومحاليل مطهرة بتركيزات غير مزعجة ، ومسكنات للألم على شكل حمامات لتجويف الفم ، وتطبيقات ، وتزييت. في حالة حدوث داء المبيضات ، يشار إلى العلاج المضاد للفطريات. مع هزيمة الشفاه ، يتم تسهيل معاناة المرضى عن طريق المراهم (0.5 ٪ بريدنيزولون ، المراهم بالمضادات الحيوية ، فيتامين أ المركّز ، إلخ). بالتأكيد أيضًا العلاج المحليالآفات الجلدية.

حتى مع العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب ، فإن التشخيص ل الفقاع الحقيقيلا يزال جادا. لوحظت النتيجة المميتة في حوالي ثلث المرضى.

مرض جلدي مناعي ذاتي حاد ونادر. خياراته هي:
الفقاع الشائع
الفقاع الخضري
الفقاع الورقي
الفقاع الحمامي.

الشكلان الأخيران نادران للغاية ، ولكن في حالة حدوثهما ، يظهران في تجويف الفم.

الفقاع الشائع

نوع المرض الذي يحدث في أغلب الأحيان ويستمر بشدة. عادة ما يصيب الفقاع الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا ، ومعظمهم من النساء. منتشر بين اليهود الأشكناز.

الاعراض المتلازمة. يتميز بآفات منتشرة في الأغشية المخاطية و / أو الجلد. يبدأ المرض في 50٪ من الحالات بآفة في الغشاء المخاطي للفم. في بعض الأحيان قد تكون هزيمة تجويف الفم هي المظهر الوحيد للمرض. لوحظ وجود أعراض إيجابية لنيكولسكي ، على الرغم من أنه لا يمكن اعتباره مرضًا للفقاع الحقيقي.

عند فحص تجويف الفم ، نادرًا ما يمكن اكتشاف البثور ، نظرًا لوجود ميل لفتحها السريع وتشكيل أسطح تآكلية. غالبًا ما يكون الألم هو العرض الرئيسي. على الرغم من الآفات الواسعة ، فإن تآكل الغشاء المخاطي للفم يلتئم دون تندب. بدون علاج ، يموت المرضى بسبب التعميم طفح جلدي، الذي يرافقه وذمة ، إسهال ، إضافة عدوى ثانوية ، عدم توازن الكهارل.

البحث والتشخيص. دراسات نسيجية عادية مع تفاعل التألق المناعي المباشر وغير المباشر. وجود رواسب من IgA و C3 على مكونات الديسموسوم. تعكس عيارات الأجسام المضادة المنتشرة شدة المرض ويمكن اعتبارها علامات على نشاط المرض.

علاج او معاملة. العلاج المثبط للمناعة بالستيرويدات والآزوثيوبرين.

الفقاع الخضري

يعتبر نوعًا من الفقاع الشائع. يتميز بتكوين نباتات متضخمة على الأنسجة الحبيبية بعد فتح المثانة. تحدث آفات الفم في 50٪ من الحالات.

شبيه الفقاع المخاطي الحميد

الآفة الفقاعية تحت الظهارية المزمنة التي تحدث في الغالب في الشيخوخة. تمرض النساء في كثير من الأحيان (W: M 2: 1). تتمركز الآفات على الغشاء المخاطي للفم وفي منطقة الأعضاء التناسلية والملتحمة والجلد. الشفاء بتشكيل الندبة هو سمة مميزة ، خاصة على الملتحمة. الصورة السريرية. غالبًا ما يشارك الغشاء المخاطي للتجويف الفموي في العملية ، بينما قد لا يتم التعبير عن المظاهر الجلدية.

تتكاثف الفقاعات وقد تظل سليمة لعدة أيام ، وبعد ذلك تنفتح مع تكوين تآكل. التهاب اللثة التقشري ممكن أيضًا. تعد إصابة العين من المضاعفات الخطيرة المحتملة والتي يمكن أن تؤدي إلى العمى.

البحث والتشخيص. يُظهر الفحص النسيجي وجود تكوينات فقاعية تحت الظهارية وطريقة التألق المناعي - وجود IgA و C3 على الغشاء القاعدي. علاج او معاملة. تعيين المنشطات فعال في هزيمة تجويف الفم. في المزيد الحالات الشديدة- الاستخدام المنتظم للستيرويدات و / أو التثبيط الخلوي.

شبيه الفقاع الفقاعي

الآفات الفقاعية الأولية في كل من الجلد وتجويف الفم تحدث فقط في ثلث المرضى. تم اكتشاف المرض لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. يمرض الرجال والنساء بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. الآفات الجلديةقد يكون للأطراف والجذع صفة طفح شروى غير محدد يظهر بعد عدة أسابيع من الآفات الحويصلية الفقاعية. سريريا ، الآفات في تجويف الفم لا تؤدي ، على الرغم من أن الشفاء بطيء دون تندب.

الفقاع الشائع: طفح جلدي كلاسيكي - بثور رخوة تنفتح بسرعة وتشكل تآكلًا. لأن البثور قصيرة العمر ، تكون التآكل أكثر السمة المميزة. عادةً ما تحل الآفات المؤلمة مع فرط التصبغ التالي للالتهاب الذي يزول دون تندب. قد تكون علامة Asboe-Hansen أو Nikolsky إيجابية ، لكنها ليست تشخيصية. تُلاحظ علامة Asboe-Hansen الإيجابية عندما تمتد البثرة إلى الجلد المحيط إذا تم الضغط مباشرة على البثرة.

تعتبر أعراض نيكولسكي إيجابية عندما يتقشر الجلد بسبب الضغط الجانبي على الجلد الذي لا يتأثر بالمثانة في المرحلة النشطة من المرض. أحيانًا تُعزى أعراض Asbo-Hansen أيضًا إلى Nikolsky وتسمى أعراض (علامة) Nikolsky II.

الفقاع الخضريهو نوع من الفقاع الشائع ، حيث تستمر عملية الشفاء على خلفية التكاثر الخضري للبشرة.
الفقاع الورقي: هناك العديد من البؤر الحمراء المتقشرة والحاكة التي تبدو مثل " رقائق الذرة". عند إزالة القشور ، يحدث تآكل السطح. البثور السليمة نادرة ، لأن الآفة سطحية.

الفقاع الورمي: بالإضافة إلى البثور والتآكلات التي تشبه الفقاع الشائع ، يمكن ملاحظة الطفح الجلدي الذي يشبه الحزاز المسطح أو طفح الحصبة أو الحمامي عديدة الأشكال. آحرون بصماتهي وجود نخر طلائي وتغيرات حزازية في البؤر. لوحظ الضرر الرئوي الناجم عن انحلال الأغشية المخاطية للشعب الهوائية في 30-40 ٪ من حالات الفقاع الورمي.

التعريب النموذجي:
الفقاع الشائع: غالبًا ما يتأثر الغشاء المخاطي للفم التغيرات المرضيةأي ظهارة حرشفية حساسة. قد تظهر الآفات الجلدية بعد أسابيع أو أشهر من ظهور الآفات المخاطية ، عادة على فروة الرأس والوجه والجزء العلوي من الجسم. قد يشتبه في الفقاع الشائع إذا كانت القرحة الفموية موجودة لأكثر من شهر.
عادة ما يُرى الفقاع الخضري في مناطق الثنيات مثل الإبطين ، منطقة الفخذوالأعضاء التناسلية.

Pemphigus foliaceus: يؤثر في البداية على الوجه و جزء مشعرفروة الرأس ، على الرغم من أن الصدر والظهر قد يتأثران أثناء تقدمه. إذا كانت هزيمة الوجه بالفقاع الورقي تحدث مثل الذئبة ، فإن هذه الصورة تسمى الفقاع الحمامي.
الفقاع المصاحب للأورام: أكثر الآفات المميزة تشمل الأغشية المخاطية في تجويف الفم والملتحمة. إلى جانب الظهارة الحرشفية ، يمكن أن تتأثر الظهارة العمودية والانتقالية.

اختبارات الفقاع:
لدقة التشخيصهناك حاجة إلى خزعة الجلد. تساعد شدة انحلال الشرايين وموقع ترسب مركب الأجسام المضادة على التفريق بين الفقاع والأمراض الفقاعية الأخرى. يفضل إجراء خزعتين. يتم إرسال الخزعة الأولى في الفورمالين للفحص النسيجي الروتيني. يجب الحصول على عينة الأنسجة هذه من آفة جديدة ، مع نفطة سليمة إن أمكن.

يتم الحصول على الخزعة عن طريق خزعة عرضية أو خزعة من حافة المثانة ، بما في ذلك البشرة. يتم إجراء خزعة نقب إضافية بحجم 4 مم في المنطقة المحيطة بالبؤرة غير المتغيرة من الآفة البؤرية ، وبعد ذلك يتم إرسال المادة إلى الشاش المبلل بمحلول متساوي التوتر أو في محلول ميشيل لفحصها عن طريق التألق المناعي المباشر. يكشف الفحص النسيجي عن انحلال أكاتو فوق الأنف ، مع تألق مناعي مباشر - ترسب الأجسام المضادة في الفضاء بين الخلايا للبشرة.

تحليل الدمتم إجراؤها لتقييم مستوى الأجسام المضادة لـ desmoglein المنتشرة باستخدام التألق المناعي غير المباشر. يساعد هذا في مراقبة نشاط المرض وتقييم فعالية العلاج.



التشخيص التفريقي للفقاع

شبيه الفقاع الفقاعيتتميز بثور متوترة حيث تتشكل في الطبقة العميقة تحت الجلد. نادرا ما تتأثر الأغشية المخاطية. تكشف الخزعة عن انحلال الأقنية تحت الجلد وترسب الغلوبولين المناعي على طول الغشاء القاعدي.

تندب شبيه الفقاعالمعروف أيضا باسم شبيه الفقاع المخاطي. عادة ما تتأثر الأغشية المخاطية في تجويف الفم والملتحمة. تختفي الآفات بالتندب ، مما يؤدي إلى مضاعفات لا رجعة فيها مثل فقدان البصر ، وتضيق تحت المزمار ، وتضيقات المريء. يكشف الفحص النسيجي عن معقدات الأجسام المضادة على الغشاء القاعدي مع ارتشاح تحت المخاطي وتكاثر ملحوظ للأرومة الليفية.

التهاب الجلد الحلئي الشكل- الطفح الجلدي الذي يشبه الهربس يشكل مجموعات ويمثلها حويصلات ، حطاطات ، بثور ونادراً بثور. يرتبط المرض بمرض الاضطرابات الهضمية. تكشف الخزعة عن خراجات محبة للعدلات على قمم الحليمات الجلدية مع ترسب معقدات الأجسام المضادة IgA. في مصل المرضى ، لوحظ أن مضادات الهيستولين والأجسام المضادة داخل الجسم.

الجلاد الخطي بالجلوبيولين المناعي (IgA)- البؤر النموذجية ، التي تشبه سلسلة من الخرز ، عبارة عن لوحة شروية محاطة بحويصلات. يكشف الفحص النسيجي عن ترسب خطي للأجسام المضادة IgA على طول الغشاء القاعدي.

الجلد المتأخر البورفيريا- تُلاحظ الفقاعات في البؤر المعرضة للشمس. يكشف الفحص النسيجي عن ترسب الأجسام المضادة في جدران الشعيرات الدموية وتقاطع الجلد مع البشرة. تزداد مستويات الحديد والفيريتين والترانساميناز في مصل الدم ، بالإضافة إلى زيادة تركيز البورفيرينات في البول اليومي. زيادة تركيز البورفيرين في البول معيار تشخيصي.

الفقاع.والسبب غير واضح. اقترح N.D. Sheklakov (1964) التصنيف التالي للفقاع:

الفقاع الشوكاني.

1. الفقاع الشائع.

2. الفقاع الخضري.

3. الفقاع الفقاعي.

4. الفقاع الدهني (الحسابي) ، أو متلازمة سنيير أوشر.

II. الفقاع اللاكانثوليتيك.

1. الفقاع الفقاعي غير الشوكي (الفقعان الفقاعي).

2. ضمور الغشاء المخاطي المصاحب لالتهاب الجلد الفقاعي (فقاع العين).

3. الفقاع الحميد غير الشوكي في الغشاء المخاطي للفم فقط.

على الغشاء المخاطي للفم ، تظهر الأشكال المبتذلة والنباتية والمثيرة للفقاع الشوكي وجميع أشكال الفقاع غير الشوك.

في أغلب الأحيان (وفقًا لـ N.D. Sheklakov ، في 67.5 ٪ من الحالات) ، يتأثر الغشاء المخاطي للفم بالفقاع الشائع. تمرض النساء في كثير من الأحيان ؛ متوسط ​​العمرمرضى يبلغون من العمر 50 عامًا.

هناك ثلاث مراحل في مسار الفقاع الشائع في الفم: 1) الأولية ، وتتميز بها العلامات التالية: أ) عدم إزعاج الحالة العامة للمريض ؛ ب) لا يتغير لون الغشاء المخاطي. ج) بثور انفرادية. د) أعراض نيكولسكي إيجابية أو غائبة بشكل ضعيف ؛ ه) عدد الخلايا الشوكية في المستحضر ضئيل ؛ ه) الاندمال الظهاري السريع إلى حد ما للتآكل ؛ 2) تفاقم أو تعميم العملية: أ) عام احساس سيءمريض ، حمى ب) الغشاء المخاطي مفرط ، وذمي ؛ في) عدد كبير منالفقاعات والتآكل. د) أعراض إيجابية حادة لنيكولسكي ؛ ه) تكتلات خلايا Tzank ؛ ه) صعوبة الأكل بسبب ألم حاد؛ ز) لا يوجد ميل لتكوين النسيج الطلائي للتآكل ؛ 3) الاندمال الظهاري السائد (مع العلاج بالكورتيكوستيرويد). يتميز بنفس ميزات المرحلة الأولية.

الفقاع الخضرييؤثر بشكل رئيسي على الغشاء المخاطي للخدين الأقرب إلى زوايا الفم واللسان والحنك. تكون البثور أصغر من تلك الموجودة في الفقاع الشائع ، ويتم فتح غطاءها بسرعة. يتم تغطية التآكل الناتج بطبقة رمادية أو رمادية متسخة ، ويبدو القاع غير متساوٍ بسبب النمو السريع للتكوين. ترتفع النباتات فوق الغشاء المخاطي غير المصاب. أعراض نيكولسكي إيجابية. يتميز هذا الفقاع بظهور بثور جديدة على طول محيط التآكل. التآكل يسبب ألما كبيرا.

الفقاع الدهنييبدأ بظهور طفح جلدي حمامي على جلد الوجه ، وعادة ما يكون على خلفية الزهم الدهني. على الغشاء المخاطي للفم ، تآكل غير منتظم مدور و شكل بيضاوي، يصل حجمها إلى 1-2 سم 2 ، مغطاة بطبقة قابلة للإزالة بسهولة لون أبيض. أعراض نيكولسكي إيجابية.

يتم التشخيص على أساس التاريخ المرضي والمظاهر السريرية والدراسات النسيجية والخلوية.

كما يظهر الفحص النسيجي ، مع الفقاع الشائع ، تتشكل الشقوق أولاً على الحدود بين الطبقات القاعدية والإببرية. في وقت لاحق ، تظهر بثور داخل الظهارة. يتميز الفقاع الخضري بزيادة تكاثر الظهارة التي تسبق تكوين البثور. نتيجة للنباتات الثؤلولية ، يتم التعبير عن الشواك والورم الحليمي. مع طفح جلدي جديد ، تم العثور على خراجات داخل الظهارة تتكون من الحمضات. مع الفقاع الدهني ، الأكثر التغييرات المبكرةهم في انحلال الشرايين. نتيجة لتشكيل الشقوق ، تحدث بثور سطحية أو تنفصل الظهارة دون تكوين بثور. للفحص الخلوي ، تؤخذ البصمات من تآكل جديد. يكشف الفحص المجهري عن وجود خلايا شوكية في جميع أشكال الفقاع الشوكي. يجب أن نتذكر أن هذه الخلايا يتم اكتشافها أيضًا في الحزاز البسيط ، الهربس النطاقي ، حُماق. لذلك ، من الضروري مقارنة الصورة الخلوية بالمظاهر السريرية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض الحساسية (في المقام الأول مع حمامي نضحي عديدة الأشكال) ، مع الفقاع غير الشوكي ، التهاب الجلد الحلئي الشكل لدوهرينغ ، داء المبيضات ، الحزاز المسطح ، الذئبة الحمراء ، التهاب التقرحي النخر اللثوي.

العلاج: 1) تناول الستيرويدات القشرية. متوسط ​​الجرعات اليومية الأولية الفعالة (10-15 يومًا): كورتيزون 272.5 مجم ، بريدنيزولون 48.7 مجم ، تريامسينولون 41.3 مجم ، ديكساميثازون 7.6 مجم. جرعات الصيانة: الكورتيزون - 75-25 مجم ، بريدنيزولون 15-5 مجم ، تريامسينولون 14-4 مجم ، ديكساميثازون 3-1 مجم. يتم العلاج تحت إشراف الفحص الخلوي والبول واختبارات الدم واختبارات الدم لمحتوى السكر. تقاس الضغط الشرياني؛ 2) علاج تجويف الفم بمحلول دافئ من المطهرات ؛ 3) تطبيقات الأدوية التي تسرع الاندمال بتشكل النسيج الظهاري ؛ 4) المسكنات. 5) تناول كلوريد البوتاسيوم (1-3 جم في اليوم) ؛ 6) تناول حمض الأسكوربيك (1-3 جم في اليوم) ؛ 7) تقييد الاستقبال ملح الطعاموالماء ، حيث يتم الاحتفاظ بالماء وكلوريد الصوديوم في الأنسجة.

الفقاع Neacantholyticيختلف عن حالة الشوك عن طريق الترتيب تحت الظهاري للبثور ، وغياب انحلال الأقنثة ، أعراض سلبيةنيكولسكي ، غياب الخلايا الشوكية في البصمات.

يمكن أن يؤثر الفقاع المتحلل للقلب في البداية على الغشاء المخاطي للفم ، ثم الأغشية المخاطية الأخرى والجلد. تظهر بثور ذات محتويات مصلية أو نزفية في الفم ، وتترك تآكلًا مؤلمًا بعد فتح الإطار. تتشكل التآكلات تدريجياً ، وتظهر بثور جديدة على الغشاء المخاطي. يستمر المرض إلى أجل غير مسمى. شفاء التقرحات بدون ندبات.

من التهاب الجلد الفقاعي ضمور الغشاء المخاطييتجلى على الأغشية المخاطية وخاصة ملتحمة العين والجلد. على الغشاء المخاطي للفم ، تظهر بثور (قطرها من 0.2-0.4 إلى 1-1.5 سم) على قاعدة غير متغيرة أو مفرطة قليلاً. محتوياتها مصلية أو في حالات نادرة نزفية.

يحدث شفاء التقرحات بعد فتح البثور بتكوين ندبة.

مع الفقاع الحميد غير الشوكي في الغشاء المخاطي للفم فقط ، تحدث البثور فقط في الفم على غشاء مخاطي غير متغير أو مفرط الدم قليلاً ويصل قطرها إلى 1 سم. غطاء المثانة متوتر والمحتويات مصلية أو نزفية. الندوب بعد الاندمال بتشكل النسيج الظهاري لا تتشكل.

يتم التشخيص على أساس التاريخ المرضي والمظاهر السريرية والبيانات النسيجية والخلوية. يكشف الفحص النسيجي عن موقع تحت الظهارة للبثور غير الشوكية. الفحص الخلوي لا يكشف عن الخلايا الشوكية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع نفس الأمراض مثل الفقاع الشوكي.

العلاج: العلاج العام والمحلي للفقاع غير الشوكي هو نفسه بالنسبة للفقاع الشوكي. يتم إعطاء أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات أصغر.

أسئلة الاختبار

  • 1. تصنيف الفقاع.
  • 2. المظاهر السريرية للفقاع الشائع في الفم.
  • 3. عيادة الفقاع الخضري.
  • 4. عيادة الفقاع الدهني.
  • 5. تشخيص الفقاع الحقيقي.
  • 6. التشخيص التفريقي.
  • 7. العلاج.
  • 8. المظاهر السريرية للفقاع nonacantholytic.

قمة