Acasă › Sănătate › Pemfigusul cavității bucale și extremitățile virusului Coxsackie. Diagnostic și tratament. Pemfigus neocantolitic benign

Pemfigusul cavității bucale și extremitățile virusului Coxsackie. Diagnostic și tratament. Pemfigus neocantolitic benign

Pemfigusul gurii și al extremităților - boala virala, care poate afecta oamenii și unele animale și se manifestă cu un tablou clinic caracteristic. Boala este răspândită în întreaga lume.
În Statele Unite, epidemiile apar la fiecare trei ani. În climatele temperate, incidența maximă are loc la sfârșitul verii și începutul toamnei.
Pemfigusul cavității bucale și al extremităților se desfășoară cu ușurință, conform sugari si copii vârstă mai tânără fluxul poate fi mai sever.

Diferențele rasiale și de gen nu au fost identificate. Cele mai multe cazuri apar la copii sub 10 ani.
a gurii și a extremităților este de obicei cauzată de enterovirusuri, în special de coxsackievirusuri. Infecțiile epidemice sunt cauzate de coxsackie A16 sau enterovirusul 712. Există cazuri sporadice cauzate de alte tipuri de virus coxsackie.

Infecțiile cu virusul Coxsackie sunt foarte contagioase. Infecția se transmite prin picături în aer sau prin contact direct cu fecalele pacientului. În timpul epidemiei, virusul se transmite de la copil la copil și de la mamă la făt.
Perioadă de incubațieîn medie 3-6 zile. Mai întâi, virusul este implantat în mucoasa tractului gastrointestinal, iar apoi în 24 de ore intră în ganglionii limfatici. Viremia se dezvoltă rapid cu răspândirea la mucoasa bucală și piele. De obicei, până în ziua 7, se formează un răspuns de anticorp neutralizant, iar virusul este eliminat din organism.

Dacă pemfigusul bucal și al extremităților este cauzat de enterovirusuri, acesta poate duce la miocardită, pneumonie, meningoencefalită și chiar moarte.
Infecția în primul trimestru de sarcină poate provoca avort spontan sau creșterea fetală mai lentă.

Primul semn de pemfigus gura și extremitățile este o perioadă prodromală care durează de obicei între 12 și 36 de ore și include simptome generale infecție virală cu anorexie, dureri abdominale și bucale. Leziunile sunt prezente timp de 5 până la 10 zile și se rezolvă spontan în 5 până la 7 zile. Fiecare leziune se formează inițial ca o papulă eritematoasă cu diametrul de 2-10 mm, din care ia naștere o veziculă ovală gri, situată paralel cu liniile de tensiune cutanată de-a lungul axei longitudinale. Focurile din cavitatea bucală apar ca pete eritematoase și se dezvoltă în vezicule pe o bază eritematoasă (2-3 mm în diametru), apoi se ulcerează rapid. Veziculele sunt dureroase și pot interfera cu aportul alimentar. În unele cazuri, ganglionii limfatici cervicali și submandibulari cresc.

Leziunile cutanate apar pe mâinile, picioarele și/sau fesele, iar leziunile din cavitatea bucală pot fi localizate pe palatul dur, mucoasa bucală, gingii și/sau limbă.
Nu sunt necesare studii de laborator.

Diagnosticul diferențial al pemfigusului

Stomatita aftoasă se manifestă sub forma unui singur ulcer sau a mai multor ulcere în cavitatea bucală, fără erupții pe piele.
Varicela se caracterizează prin aglomerări de leziuni veziculare distribuite pe tot corpul.

Eritemul multiform se manifestă ca leziuni asemănătoare țintei pe tot corpul, care afectează și pielea palmelor și picioarelor.
Herpesul simplex se caracterizează prin ulcerații recurente dureroase ale buzelor sau organelor genitale, fără leziuni simultane pe mâini și picioare, cu excepția panaritiului herpetic de pe mână.

Tratamentul pemfigusului

Leziunile din cavitatea bucală nu sunt de obicei la fel de dureroase ca în cazul gingivostomatitei herpetice. Dacă pacientul suferă de dureri bucale severe care îl împiedică să mănânce, se pot administra anestezice locale, cum ar fi lidocaină vâscoasă 2% prescrisă sau benzocaină topică 20% fără prescripție medicală (Orabase), pentru a trata ulcerele bucale dureroase. Ajută și o soluție combinată de hidroxid de aluminiu și magneziu (antiacid lichid) și lidocaină vâscoasă 2%, care se folosește de mai multe ori pe zi în apă de gură la nevoie, pentru a reduce durerea.
Acetaminofenul sau inhibitorii nesteroidieni antiinflamatori/selectivi ai ciclooxigenazei 2 sunt utilizați pentru ameliorarea febrei, iar analgezicele sunt utilizate pentru tratarea artralgiei. Aspirina nu trebuie utilizată pentru a preveni sindromul Reye în infecții virale la copiii sub 12 ani.
Există un raport de pemfigus bucal și extremități indus de enterovirus într-o stare imunocompromisă, simptomele și leziunile s-au rezolvat rapid cu aciclovir oral.

Recomandări pentru pacienții cu pemfigus. Părinții copiilor mici ar trebui să urmărească semnele de deshidratare din cauza aportului redus de lichide din cauza durerii bucale. Când simptomele dispar, pacientul poate merge la școală, dar trebuie acordată atenție spălării temeinice a mâinilor pentru a preveni transmiterea. Dacă aveți simptome neurologice, trebuie să consultați imediat un medic.

Exemplu clinic de pemfigus. băiat de patru ani cu o temperatură scăzută și leziuni focale ale mâinilor și picioarelor au fost aduse la o clinică gratuită pentru familiile fără adăpost. Mama a raportat că încă doi copii din centrul de rezidență temporară au avut erupții cutanate similare. O examinare ulterioară a copilului a evidențiat leziuni în cavitatea bucală. Mama a fost liniștită de mesajul că pemfigusul gurii și al extremităților se rezolvă de la sine. Tratamentul include băutură din belșugși, dacă este necesar, medicamente antipiretice.

Adevărata vezică urinară. Etiologia pemfigusului este necunoscută. Cea mai populară acum este teoria infecțioasă (virală) a originii sale, dar nu a fost încă posibilă izolarea virusului: nici nu există dovezi convingătoare ale contagiozității acestei boli. Există și teorii de origine endocrină, neurogenă, toxică, autoimună etc.

Dintre cele patru forme de pemfigus acantolitic pentru stomatologi, de interes deosebit este pemfigusul vulgar, care afectează cel mai adesea cavitatea bucală (75% dintre pacienții cu pemfigus adevărat). Pemfigusul vulgar este o dermatoză buloasă severă care afectează în principal femeile, mai des la vârsta de 40-60 de ani. Cursul bolii este de obicei cronic sau subacut, rareori acut. Semnele patohistologice caracteristice sunt edemul și acantoliza, perturbarea conexiunilor celulelor stratului stiloid. Ca urmare a acantolizei, apare o vezică intraepitelială, iar celulele stratului malpighian, în principal stiloid, capătă o structură caracteristică și se despart ușor de țesuturile subiacente și unele de altele. Proces inflamator slab exprimat.

Membrana mucoasă a cavității bucale cu pemfigus vulgar este afectată la majoritatea pacienților (aproximativ 70%), iar aceste leziuni perioadă lungă de timp(câteva luni și chiar ani) poate fi singurul simptom al bolii. În gură pot fi afectate diverse zone, dar cel mai adesea obrajii, locurile de cea mai mare leziune, precum și faringele. În cavitatea bucală, procesul decurge diferit decât pe piele, ceea ce se explică prin caracteristici anatomice epiteliul lui. Nu se observă de obicei vezicule tipice în cavitatea bucală: se deschid rapid, expunând suprafețele erozive, uneori cu resturi de vezicule la margini. Dar, de regulă, pemfigusul vulgar din cavitatea bucală se desfășoară fără vezicule. Inițial, la locul leziunii, epiteliul devine tulbure, eroziunea are loc în centrul focarului, răspândindu-se rapid de-a lungul periferiei. Dacă un tampon este trecut peste un astfel de epiteliu tulbure, atunci stratul său superior este ușor îndepărtat, expunând suprafața erozivă. Eroziunea cu pemfigus marimi diferite: de la o mică abraziune până la suprafețe întinse, de culoare roșie-albăstruie, adesea sunt „goate”, fără placă, sau acoperite cu un înveliș fibrinos destul de ușor de îndepărtat. Erupțiile apar pe o mucoasă nemodificată sau moderat inflamată (Fig. 139).

Durerea este destul de puternică, mai ales când mănânci și vorbești. Salivația se intensifică.

Eroziunile sunt infectate cu microflora cavității bucale, astfel încât procesul este mai dificil într-o cavitate bucală neigienizată. Adăugarea florei cocice, și în special fusospirochetoza, agravează starea pacientului. Apare miros putred din gură.

O caracteristică a manifestărilor clinice ale pemfigusului vegetativ este formarea de creșteri (vegetație) la fundul eroziunilor care se ridică deasupra zonelor înconjurătoare. Pemfigusul seboreic din cavitatea bucală se manifestă similar cu vulgarul, iar leziunile de pe piele seamănă cu dermatita seboreica sau eczeme seboreice. Cu pemfigus foliaceus, cavitatea bucală, de regulă, nu este afectată. Numai cu manifestări foarte severe ale acesteia pe mucoasa bucală, uneori apar eritem sau eroziuni superficiale. Fenomenul Nikolsky în pemfigusul acantolitic este de obicei pozitiv. Există trei variante ale acestuia: 1) dacă apuci capacul vezicii urinare (pe piele) sau stratul superior al epiteliului la marginea eroziunii cu penseta și trageți, pelicula epiteliului se desprinde pe membrana mucoasă aparent neschimbată sau piele. Pelicula subțire este foarte fragilă și se disecă ușor cu vârful pensetei (simptomul „marginal” al lui Nikolsky); 2) frecarea mucoasei sau a pielii cu aspect neschimbat între leziuni duce la formarea rapidă de vezicule sau eroziune; 3) dacă frecați astfel de zone care sunt situate departe de leziuni și nu au avut anterior erupții cutanate, straturile superioare ale epiteliului se pot deplasa și ele. A doua și mai ales a treia opțiune indică o creștere a gradului de acantoliză. În unele stadii de pemfigus, simptomul lui Nikolsky poate fi absent. Trebuie amintit că acest simptom nu este strict patognomonic pentru această boală.

Facilitează diagnosticul corect al examenului citologic. Cu pemfigusul vulgar, în frotiuri-amprente sau răzuire de pe fundul eroziunilor, de regulă, se găsesc celule epiteliale alterate - așa-numitele celule acantolitice de pemfigus, sau celule Tzank, (Fig. 140), care au fost descrise pentru prima dată de Tzank în 1948.

Celulele acantolitice ale pemfigusului se caracterizează prin următoarele caracteristici morfologice: sunt rotunde și mai mici decât celulele normale ale stratului stiloid, nucleul este mare față de întreaga celulă, diametrul său este de 1/3-1/2 sau mai mult din diametrul celulei; nucleul este lax, cu 1-6 nucleoli mai usori; citoplasma lor este în două straturi: o zonă perinucleară deschisă și o zonă periferică albastru închis. Aceste celule se caracterizează prin polimorfism în culoare, dimensiunea celulelor și a nucleelor. Există celule gigantice multinucleate, „monstroase”. Cu pemfigusul vegetans, tabloul citologic este identic cu cel al pemfigusului vulgar. Cu toate acestea, în foliaceul seboreic și pemfigus, celulele multinucleate, de regulă, nu sunt detectate, celulele acantolitice se găsesc în număr mai mic, sunt monomorfe, au adesea o formă ovală sau neregulată. formă triunghiulară. Atunci când se evaluează imaginea citologică, este necesar să se țină cont de natura fazei cursului pemfigusului.

Pe pielea cu pemfigus, veziculele apar pe o bază neschimbată sau ușor hiperemică, sunt localizate în principal în locurile de frecare cu îmbrăcăminte, presiune, macerare (stomac, spate, cavități axilare, pliuri inghinale etc.). veziculele devin flasc la cateva ore dupa debut si iau în formă de pară, apoi izbucnesc, eroziunile se acoperă cu cruste, se alătură adesea o infecție piogenă. Eroziunile pe piele sunt, de asemenea, foarte dureroase.

Pe lângă mucoasa bucală și piele, pemfigusul poate afecta în primul rând alte membrane mucoase: faringe, esofag, stomac și intestine. Leziunile sunt adesea găsite organe interne cu pemfigus, precum și modificări semnificative la nivelul central și periferic sistem nervos. Aceste modificări nu sunt specifice pemfigusului și sunt distrofice.

Pemfigusul se poartă de obicei cronic. Înainte de utilizarea corticosteroizilor, durata bolii era de aproximativ 6 luni, iar rezultatul este de obicei fatal. Numai în unele cazuri, pemfigusul acantolitic decurge benign chiar și fără tratament.

Pemfigusul se caracterizează printr-un curs ondulat; perioadele de exacerbări sunt înlocuite cu remisiuni care apar spontan și mai des sub influența tratamentului. In timpul pemfigusului se disting trei faze: 1) initiala, cand stare generală suferă puțin, erupțiile cutanate sunt mici, eroziunile se epitelizează rapid, simptomul Nikolsky poate fi negativ sau slab pozitiv, celulele acantolitice în frotiuri-amprente sunt mai mici de 30% în raport cu numărul de celule epiteliale normale; 2) exacerbare, când toate manifestările de pemfigus, local și general, ating apogeul; 3) faza de epitelizare predominantă, când boala dispare, simptomul lui Nikolsky este același ca în prima fază, celulele acantolitice se găsesc din ce în ce mai puțin până la dispariția completă. Epitelizarea eroziunilor cu un curs favorabil al pemfigusului are loc fără cicatrici.

Diagnostic diferentiat. Pemfigusul este deosebit de greu de recunoscut cu o leziune izolată a cavității bucale. Deoarece multe boli sunt însoțite de vezicule pe membrana mucoasă, transformându-se rapid în eroziune, pemfigusul vulgar trebuie diferențiat în primul rând de eritemul multiform exudativ, diferite forme pemfigus non-acantolitic, alergie la medicamente, formă buloasă de lichen plan, dermatită herpetiformă.

Pemfigusul neacantolitic se caracterizează printr-un curs benign. De regulă, persoanele cu vârsta peste 60 de ani se îmbolnăvesc. Bulele sunt situate sub epiteliu, au o acoperire densă tensionată, deoarece nu există acantoliză, celulele acantolitice nu sunt detectate, iar simptomul lui Nikolsky este negativ.

Erupția cu bule ca manifestare a unei alergii la medicamente ajută la distingerea între istorie (medicament), relativ la vindecare rapidă după întreruperea medicamentului alergen. Bulele în aceste condiții sunt subepiteliale. Nu există acantoliză, simptomul lui Nikolsky este de obicei negativ, celulele acantolitice sunt absente. Declarația testelor alergice precizează diagnosticul.

Bulele sub forma buloasă de lichen plan apar și sub epiteliu, nu există acantoliză. În jurul vezicii urinare sau în alte părți ale membranei mucoase pot fi observate papule tipice de lichen plan.

Cu dermatita herpetiformă apar erupții cutanate mai întâi pe piele și este afectată în principal; modificări izolate ale mucoasei nu par să apară. Bulele sunt localizate subepitelial, caracterizate printr-un conținut semnificativ de eozinofile în ele și în țesutul subiacent (se remarcă și eozinofilia din sânge). Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantolitice sunt absente. De regulă, sensibilitatea pacientului la iod este crescută.

Cu vezicule subepiteliale situate în jurul lor sau eroziuni, întreaga grosime a epiteliului situat pe baza inflamată (4-8 mm) se poate exfolia cu ușurință. Filmul în astfel de cazuri este gros, rupt cu dificultate. N. D. Sheklakov numește acest simptom un simptom al detașării subepiteliale perifocale. Se poate observa sub forma veziculoasa de lichen plan, pemfigus nonacantolitic etc.

Tratament. Principalele mijloace de tratare a pemfigusului adevărat sunt medicamentele corticosteroizi (acetat de cortizon, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă). Utilizarea lor la majoritatea pacienților duce la dispariția completă sau aproape completă. semne clinice maladie. Cu toate acestea, dacă tratamentul este oprit, apare de obicei o recidivă. Prin urmare, tratamentul acestor pacienți ar trebui să fie efectuat continuu chiar și cu absenta totala semnele clinice ale bolii. Se folosesc doze mari, așa-numitele de șoc, care sunt selectate individual (în medie, aproximativ 50 mg de prednisolon sau 8 mg de dexametazonă pe zi). Pacienții primesc astfel de doze timp de 10-15 zile (până la câteva săptămâni), până la încetarea noilor erupții cutanate. Apoi doza este redusă lent și ajustată la dozele individuale de întreținere (10-25 mg prednisolon sau 0,5-1 mg dexametazonă pe zi).

Cu utilizarea prelungită a hormonilor corticosteroizi, aproape toți pacienții experimentează diverse efecte secundare, rezistența la infecție scade. Cel mai frecvent observat sindromul Itsenko-Cushing cu steroizi, diabet zaharat steroizi, hipertensiune arterială, osteoporoză și fragilitate osoasă, tulburări funcționale a sistemului cardio-vascular si etc.

Pentru a reduce aceste complicatii, se recomanda limitarea aportului de clorura de sodiu (sare de masa) si apa, ingerarea de vitamine, in special C si grupa B, clorura de potasiu 0,5-1 g de 3 ori pe zi sau panangin. Alimentația ar trebui să fie predominant proteică, cu restricție de grăsimi și carbohidrați.

Pacienții cu pemfigus pot fi tratați nu numai în spital, ci și în ambulatoriu, cu monitorizare constantă și examinare sistematică de către un medic la fiecare 7-10 zile (analize de sânge și urină, zahăr din sânge, măsurarea tensiunii arteriale). Tratamentul complicațiilor terapiei cu corticosteroizi, se efectuează și un tratament simptomatic.

Tratamentul local are ca scop combaterea infectiei secundare, reducerea durere. Se recomandă igienizarea temeinică a cavității bucale, soluții antiseptice în concentrații neiritante, analgezice sub formă de băi pentru cavitatea bucală, aplicații și lubrifiere. Dacă apare candidoza, este indicată terapia antifungică. Odată cu înfrângerea buzelor, suferința pacienților este facilitată de unguente (0,5% prednisolon, unguente cu antibiotice, concentrat de vitamina A etc.). Cu siguranta si tratament local leziuni ale pielii.

Chiar și cu un tratament corect și în timp util, prognosticul pt pemfigus adevărat ramane serios. Rezultatul letal este observat la aproximativ 1/3 dintre pacienți.

Boală autoimună severă, rară a pielii. Opțiunile sale sunt:
pemfigus vulgar
pemfigus vegetativ
pemfigus foliaceus
pemfigus eritematos.

Ultimele două forme sunt extrem de rare, dar dacă apar, apar în cavitatea bucală.

Pemfigus vulgar

Tipul de boală care apare cel mai des și care evoluează cel mai sever. Pemfigusul afectează de obicei persoanele de 40-60 de ani, mai ales femei. Răspândit printre evreii ashkenazi.

Manifestari clinice. Se caracterizează prin leziuni larg răspândite ale membranelor mucoase și/sau ale pielii. Boala în 50% din cazuri începe cu o leziune a mucoasei bucale. Uneori, înfrângerea cavității bucale poate fi singura manifestare a bolii. Se remarcă un simptom pozitiv al lui Nikolsky, deși nu poate fi considerat patognomonic pentru pemfigusul adevărat.

La examinarea cavității bucale, veziculele pot fi rareori detectate, deoarece există o tendință pentru deschiderea lor rapidă și formarea de suprafețe erozive. Durerea este adesea simptomul principal. În ciuda leziunilor extinse, eroziunile mucoasei bucale se vindecă fără cicatrici. Fără tratament, pacienții mor din cauza generalizării iritatii ale pielii, care este însoțită de edem, diaree, adăugarea unei infecții secundare, dezechilibru electrolitic.

Cercetare și diagnosticare. Studii histologice banale împreună cu reacția de imunofluorescență directă și indirectă. Prezența depunerilor de factor de complement IgA și C3 pe componentele desmozomilor. Titrurile de anticorpi circulanți reflectă severitatea bolii și pot fi considerate markeri ai activității bolii.

Tratament. Terapie imunosupresoare cu steroizi și azatioprină.

Pemfigus vegetativ

Considerat ca un fel de pemfigus vulgar. Se caracterizează prin formarea de vegetații hiperplatice pe țesuturile de granulație după deschiderea vezicii urinare. Leziunile bucale apar în 50% din cazuri.

Pemfigoid benign al mucoasei

Leziune buloasă cronică subepitelială care apare predominant la bătrânețe. Femeile se îmbolnăvesc mai des (W:M 2:1). Leziunile sunt localizate atât pe mucoasa bucală, cât și în zona genitală, conjunctivă și piele. Vindecarea cu formarea de cicatrici este caracteristică, în special pe conjunctivă. Tabloul clinic. Membrana mucoasă a cavității bucale este aproape întotdeauna implicată în proces, în timp ce manifestările cutanate pot să nu fie exprimate.

Bulele se îngroașă și pot rămâne intacte câteva zile, după care se deschid cu formarea de eroziuni. Este posibilă și gingivita descuamativă. Implicarea ochiului este o complicație potențial severă și principală, deoarece poate duce la orbire.

Cercetare și diagnosticare. Examenul histologic arată prezența formațiunilor buloase subepiteliale, metoda imunofluorescenței - prezența IgA și C3 pe membrana bazală. Tratament. Numirea steroizilor este eficientă în înfrângerea cavității bucale. În mai mult cazuri severe- utilizarea sistematică a steroizilor și/sau citostaticelor.

pemfigoid bulos

Leziunile buloase primare atât ale pielii, cât și ale cavității bucale apar doar la 1/3 dintre pacienți. Boala este detectată la persoanele peste 60 de ani. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des. Leziuni ale pielii extremităţile şi trunchiul pot avea caracterul unei erupţii urticariene nespecifice care apare după câteva săptămâni de leziuni veziculobuloase. Din punct de vedere clinic, leziunile din cavitatea bucală nu conduc, deși vindecarea este lentă, fără cicatrici.

Pemfigus vulgar: erupție cutanată clasică - vezicule flasce care se deschid rapid, formând eroziune. Deoarece veziculele sunt de scurtă durată, eroziunile sunt mai mari semn distinctiv. De obicei, leziunile dureroase se rezolvă cu hiperpigmentare post-inflamatoare care se rezolvă fără cicatrici. Semnul Asboe-Hansen sau Nikolsky poate fi pozitiv, dar nu este diagnostic. Un semn Asboe-Hansen pozitiv este observat atunci când blisterul se extinde în pielea înconjurătoare dacă se aplică presiune direct pe blister.

Simptomul lui Nikolsky este considerat pozitiv atunci când pielea se exfoliază din cauza presiunii laterale asupra pielii care nu este afectată de vezica urinară în faza activă a bolii. Uneori, simptomul lui Asbo-Hansen este atribuit și lui Nikolsky și este numit un simptom (semn) al lui Nikolsky II.

Pemfigus vegetativ este o variantă a pemfigusului vulgar, în care procesul de vindecare se desfășoară pe fondul proliferării vegetative a epidermei.
Pemfigus foliaceus: există numeroase focare roșii solzoase și pruriginoase care arată ca " fulgi de porumb". La îndepărtarea crustelor are loc eroziunea de suprafață. Veziculele intacte sunt rare, deoarece leziunea este superficială.

Pemfigus paraneoplazic: pe lângă vezicule și eroziuni asemănătoare pemfigusului vulgar, pot fi observate erupții cutanate similare cu cele ale lichenului plan, exantem rujeolic sau eritem multiform. Alții semne distinctive sunt prezența necrozei epiteliale și modificări lichenoide în focare. Afectarea pulmonară cauzată de acantoliza mucoasei bronșice se observă în 30-40% din cazurile de pemfigus paraneoplazic.

Localizare tipică:
Pemfigus vulgar: mucoasa bucală este cel mai adesea afectată, cu toate acestea, descris modificări patologice orice epiteliu scuamos este susceptibil. Leziunile cutanate se pot dezvolta la săptămâni sau luni după debutul leziunilor mucoase, de obicei pe scalp, față și partea superioară a corpului. Pemfigusul vulgar poate fi suspectat dacă un ulcer oral a fost prezent de mai mult de o lună.
Pemfigusul vegetativ este de obicei observat în zonele intertriginoase, cum ar fi axile, zona inghinalași organele genitale.

Pemfigus foliaceu: afecteaza initial fata si partea păroasă scalpul, deși pieptul și spatele pot fi implicate pe măsură ce progresează. Dacă înfrângerea feței cu pemfigus foliaceus are loc ca lupusul, această imagine se numește pemfigus eritematos.
Pemfigus paraneoplazic: cele mai caracteristice leziuni includ mucoasele cavității bucale și ale conjunctivei. Alături de epiteliul scuamos, poate fi afectat și epiteliul columnar și de tranziție.

Teste pentru pemfigus:
Pentru exactitate diagnostice este necesară o biopsie de piele. Intensitatea acantolizei și locul de depunere a complexului de anticorpi ajută la diferențierea pemfigusului de alte boli buloase. Sunt de preferat două biopsii. Prima biopsie este trimisă în formol pentru examen histologic de rutină. Această probă de țesut trebuie obținută dintr-o leziune proaspătă, cu un blister intact, dacă este posibil.

O biopsie se obține prin biopsie tangențială sau trefină a marginii vezicii urinare, inclusiv a epidermei. A doua trepanobiopsie suplimentară de 4 mm se efectuează în zona perifocală neschimbată a leziunii focale, după care materialul este trimis la tifon umezit cu soluție izotonă sau în soluție Michel pentru examinare prin imunofluorescență directă. Examenul histologic evidențiază acatoliză suprabazală, cu imunofluorescență directă - depunere de anticorpi în spațiul intercelular al epidermei.

Analize de sânge efectuat pentru a evalua nivelul de anticorpi desmoglein circulanți folosind imunofluorescență indirectă. Acest lucru ajută la monitorizarea activității bolii și la evaluarea eficacității terapiei.

Diagnosticul diferențial al pemfigusului

pemfigoid bulos caracterizate prin vezicule tensionate pe măsură ce se formează în stratul subepidermic profund. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Biopsia relevă acantoliză subepidermică și depunerea de imunoglobuline de-a lungul membranei bazale.

Cicatrice pemfigoid cunoscut și sub numele de pemfigoid al mucoasei. Membranele mucoase ale cavității bucale și ale conjunctivei sunt de obicei afectate. Leziunile se rezolvă cu cicatrici, ducând la complicații ireversibile, cum ar fi pierderea vederii, stenoza subglotică și stricturi esofagiene. Examenul histologic evidențiază complexe de anticorpi pe membrana bazală cu infiltrat submucos și proliferare marcată a fibroblastelor.

Dermatita herpetiformă- erupțiile asemănătoare herpesului formează grupuri și sunt reprezentate de vezicule, papule, vezicule și, rar, vezicule. Boala este asociată cu boala celiacă. Biopsia evidențiază abcese neutrofile pe vârfurile papilelor dermice cu depunere de complexe de anticorpi IgA. În serul pacienților se notează anticorpi antireticulină și endomisial.

Dermatoza IgA liniară- focarele tipice, asemănătoare unui șir de mărgele, sunt o placă urticariană înconjurată de vezicule. Examenul histologic relevă o depunere liniară a anticorpilor IgA de-a lungul membranei bazale.

Cutanat tardiv porfirie- se observa bule in focarele expuse la soare. Examenul histologic relevă depunerea de anticorpi în pereții capilarelor și a joncțiunii dermo-epidermice. Nivelurile de fier, feritină și transaminaze din serul sanguin sunt crescute, în plus, există o concentrație crescută de porfirine în urina zilnică. O creștere a concentrației de porfirine în urină este un criteriu de diagnostic.

Pemfigus. Motivul nu este clar. N. D. Sheklakov (1964) a propus următoarea clasificare a pemfigusului:

I. Pemfigus acantolitic.

1. Pemfigus vulgar.

2. Pemfigus vegetativ.

3. Pemfigus foliaceus.

4. Pemfigus seboreic (aritematos) sau sindromul Senier-Usher.

II. Pemfigus nonacantolitic.

1. Pemfigus de fapt non-acantolitic (pemfigoid bulos).

2. Dermatită buloasă cu atrofiere muco-sinehială (pemfigus al ochilor).

3. Pemfigus benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale.

Pe mucoasa bucală apar forme vulgare, vegetative și seboreice de pemfigus acantolitic și toate formele de pemfigus neacantolitic.

Cel mai adesea (conform lui N. D. Sheklakov, în 67,5% din cazuri), mucoasa bucală este afectată de pemfigus vulgar. Femeile se îmbolnăvesc mai des; varsta medie pacienti in varsta de 50 de ani.

Există trei faze în cursul pemfigusului vulgar în gură: 1) inițială, caracterizată prin următoarele semne: a) starea generală a pacientului nu este perturbată; b) culoarea membranei mucoase nu este modificată; c) vezicule solitare; d) Simptomul lui Nikolsky este slab pozitiv sau absent; e) numărul de celule acantolitice din preparat este nesemnificativ; e) epitelizarea destul de rapidă a eroziunilor; 2) exacerbarea sau generalizarea procesului: a) general senzație de rău pacient, febră; b) membrana mucoasă este hiperemică, edematoasă; în) un numar mare de bule și eroziune; d) un simptom puternic pozitiv al lui Nikolsky; e) conglomerate de celule Tzank; e) Dificultatea de a mânca din cauza dureri severe; g) lipsa tendintei de epitelizare a eroziunilor; 3) epitelizare predominantă (cu terapie cu corticosteroizi). Se caracterizează prin aceleași caracteristici ca și faza inițială.

Pemfigus vegetativ afectează în principal membrana mucoasă a obrajilor mai aproape de colțurile gurii, limbii și palatului. Vesiculele sunt mai mici decât în cazul pemfigusului vulgar, capacul lor se deschide rapid. Eroziunile rezultate sunt acoperite cu un înveliș gri sau gri murdar, fundul pare neuniform datorită creșterilor care se formează rapid. Vegetațiile se ridică deasupra mucoasei neafectate. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Acest pemfigus se caracterizează prin apariția de noi vezicule de-a lungul periferiei eroziunilor. Eroziunile provoacă dureri considerabile.

pemfigus seboreicîncepe cu apariția erupțiilor cutanate eritematoase pe pielea feței, localizate de obicei pe fondul seboreei uleioase. Pe mucoasa bucală, eroziuni de neregulat rotunjite și forma ovala, de până la 1-2 cm2, acoperit cu un strat ușor de îndepărtat culoare alba. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv.

Diagnosticul se face pe baza anamnezei, manifestărilor clinice, studiilor histologice și citologice.

După cum arată un examen histologic, la pemfigusul vulgar se formează mai întâi crăpături la granița dintre straturile bazale și stiloid. Mai târziu, se dezvoltă vezicule intraepiteliale. Pemfigusul vegetativ se caracterizează prin proliferarea crescută a epiteliului, care precede formarea veziculelor. Ca urmare a vegetației neguoase, se exprimă acantoza și papilomatoza. Cu erupții cutanate proaspete, se găsesc abcese intraepiteliale constând din eozinofile. Cu pemfigus seboreic, cel mai mult schimbări timpurii sunt în acantoliză. Ca urmare a formarii fisurilor apar vezicule superficiale sau epiteliul se desprinde fara formarea de vezicule. Pentru examinarea citologică, amprentele sunt luate din eroziuni proaspete. Examenul microscopic evidențiază celule acantolitice în toate formele de pemfigus acantolitic. Trebuie amintit că aceste celule sunt detectate și în lichen simplex, herpes zoster, varicelă. Prin urmare, este necesar să se compare tabloul citologic cu manifestările clinice.

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli alergice (în primul rând cu eritem multiform exsudativ), cu pemfigus non-acantolitic, dermatită herpetiformă Dühring, herpes zoster simplu și herpes, candidoză, formă buloasă a lichenului plan, lupus eritematos, gingivă necrotică ulcerativă vincențivă.

Tratament: 1) ingestia de corticosteroizi. Doze zilnice inițiale efective medii (10-15 zile): cortizon 272,5 mg, prednisolon 48,7 mg, triamcinolon 41,3 mg, dexametazonă 7,6 mg. Doze de întreținere: cortizon - 75-25 mg, prednisolon 15-5 mg, triamcinolon 14-4 mg, dexametazonă 3-1 mg. Tratamentul se efectuează sub controlul examenului citologic, urinei, analizelor de sânge, analizelor de sânge pentru conținutul de zahăr. măsurat presiunea arterială; 2) tratarea cavității bucale cu soluții calde de antiseptice; 3) aplicații de medicamente care accelerează epitelizarea; 4) analgezice; 5) ingestia de clorură de potasiu (1-3 g pe zi); 6) ingestia de acid ascorbic (1-3 g pe zi); 7) restricție de recepție sare de masăși apă, deoarece apa și clorura de sodiu sunt reținute în țesuturi.

Pemfigus neacantolitic diferă de acantolitic prin aranjamentul subepitelial al veziculelor, absența acantolizei, simptom negativ Nikolsky, absența celulelor acantolitice în amprente.

Pemfigusul neacantolitic propriu-zis poate afecta inițial mucoasa bucală, iar apoi alte membrane mucoase și pielea. In gura apar vezicule cu continut seros sau hemoragic, lasand eroziuni dureroase dupa deschiderea anvelopei. Eroziunile sunt epitelizate treptat, iar pe membrana mucoasă apar noi vezicule. Boala continuă la nesfârșit. Vindecarea eroziunilor fără cicatrici.

DIN dermatită buloasă cu atrofiere mucozinică se manifestă pe membranele mucoase, în special pe conjunctiva ochilor, și pe piele. Pe mucoasa bucală apar vezicule (de la 0,2-0,4 la 1-1,5 cm în diametru) pe o bază nemodificată sau ușor hiperemică. Conținutul lor este seros sau, mai rar, hemoragic.

Vindecarea eroziunilor după deschiderea veziculelor are loc cu formarea unei cicatrici.

În cazul pemfigusului benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale, veziculele apar numai în gură pe o mucoasă nemodificată sau ușor hiperemică și ajung la 1 cm în diametru. Capacul vezicii urinare este încordat, conținutul este seros sau hemoragic. Cicatrici după epitelizare nu se formează.

Diagnosticul se face pe baza anamnezei, a manifestărilor clinice, a datelor histologice și citologice. Examenul histologic relevă o localizare subepitelială a veziculelor non-acantolitice. Examenul citologic nu evidențiază celule acantolitice.

Diagnosticul diferențial se realizează cu aceleași boli ca și cu pemfigusul acantolitic.

Tratament: Tratamentul general și local al pemfigusului non-acantolitic este același ca și al pemfigusului acantolitic. Corticosteroizii se administrează în doze mai mici.

întrebări de test