बच्चों में वायरल पेम्फिगस कॉक्ससेकी। वायरल पेम्फिगस के रूप। जटिलताएं हो सकती हैं।
बच्चों में पेम्फिगस रोग त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ एक बाल रोग विकृति को संदर्भित करता है और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। विकास का रोगजनन उपकला की परतों के अलग होने के कारण होता है, जो बहुत तेज़ी से फैलता है, और कई फ़ॉसी को मिलाने में सक्षम होता है।
पेम्फिगस के विकास के कारण
रोग के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है, जिसके परिणामस्वरूप, कुछ मामलों में उपचार नहीं हो पाता है इच्छित प्रभाव. यह सबसे आम कारण को बाहर करने के लिए प्रथागत है - ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का उल्लंघन। एक निश्चित कारक के प्रभाव में जो अपनी कोशिकाओं के जवाब में एंटीबॉडी के उत्पादन को सक्रिय करता है। रेट्रोवायरस या पर्यावरण के संपर्क में आने पर इसी तरह की गड़बड़ी देखी जा सकती है।
सार्वजनिक और निजी स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली द्वारा अस्पताल में भर्ती होने और महंगी दवाओं की लागत बहुत कम हो जाती है, जबकि एक बड़ी संख्या कीरोगी मूल रूप से सामान्य और उत्पादक होते हैं, उन्हें पुराने रोगियों, नौकरी में अक्षम और कल्याण आश्रितों के रूप में जीवित रहने से मुक्त करते हैं। इस बात पर जोर दिया जाता है कि यह नहीं है वैकल्पिक उपचार, लेकिन वास्तव में, उस तंत्र को बहाल करने के लिए जिसे प्रकृति ने स्वयं जीव के खिलाफ ऑटोइम्यून आक्रामकता से बचने के लिए विकसित किया है।
नशीली दवाओं के व्यापार से जुड़े हितों के साथ संघर्ष को देखते हुए, जो चिकित्सा समुदाय द्वारा इस नवीनतम ज्ञान के अवशोषण को रोकता है, इंस्टीट्यूट फॉर रिसर्च एंड ट्रीटमेंट ऑफ ऑटोइम्यूनिटी ने पहले ही स्वीकार कर लिया है प्रेरक शक्तिइसने अपनी स्थापना के बाद से अपने काम को प्रेरित किया है, इस उपचार के आधार को अन्य चिकित्सा पेशेवरों तक फैलाने के लिए एक मौलिक प्रतिबद्धता है, ताकि वे भी इस चिकित्सा के प्रसार तत्व बन जाएं, इस प्रकार उस समय को कम करने में योगदान दें जो कि बड़े पैमाने पर खर्च किया जाएगा। रोगियों की संख्या।
माता-पिता से बच्चे को प्रेषित वंशानुगत जानकारी के बारे में मत भूलना।
रोग के रूप
संक्रमण से शरीर में पहले लक्षण दिखाई देने तक की अवधि लगभग एक सप्ताह हो सकती है। नैदानिक अभिव्यक्तियाँसंक्रामक पेम्फिगस कमजोरी, उदासीनता और भूख में कमी की भावना से शुरू होता है। इसके अलावा, वहाँ है भड़काऊ प्रक्रियागला और बुखार। 2 दिनों के बाद, म्यूकोसा पर बुलबुले जुड़ जाते हैं मुंह, नितंबों और निचले छोरों की त्वचा।
हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि ऑटोइम्यून बीमारियां हैं आनुवंशिक कारणकोलेक्लसिफेरोल के प्रभावों के लिए आंशिक रूप से प्रतिरोधी, जिसके लिए और भी अधिक की आवश्यकता होती है ऊंची स्तरोंताकि वे अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली की आक्रामकता के संपर्क में न आएं।
ऐसे मामलों में, उपयुक्त स्तर केवल नैदानिक और प्रयोगशाला अवलोकन द्वारा स्थापित किया जा सकता है, जो गंभीर दुष्प्रभावों के जोखिम के बिना, विशेष रूप से गुर्दे के कार्य के साथ, प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत आवश्यकता के अनुसार खुराक को समायोजित करने की अनुमति देता है। माता-पिता और माताएँ अपने बच्चों को इन घरेलू गतिविधियों का आनंद लेते हुए देखकर सहज महसूस करते हैं क्योंकि वे समझते हैं कि यह उन्हें शहरी हिंसा से बचाता है।
कुछ मामलों में, फफोले दाने से पहले हो सकते हैं। बुलबुलों को खोलने के बाद अपरदन को पपड़ी से ढक दिया जाता है। बच्चों में वायरल पेम्फिगस के लक्षण 10 दिनों तक देखे जाते हैं।
पेम्फिगस का उपचार
रोग का एक लहरदार कोर्स होता है, इस संबंध में, लक्षणों और प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर उपचार का चयन किया जाना चाहिए। पेम्फिगस बच्चों में होने वाली एक बीमारी है, जिसका अगर इलाज नहीं किया गया तो यह जानलेवा हो सकती है। यह जल्दी खराब हो जाता है, इसलिए इसका इलाज किसी पेशेवर से कराना चाहिए। एक बड़े क्षेत्र से टकराने के बाद त्वचाआंतरिक अंग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। 
इस प्रकार, वर्तमान में उपयोग किए जाने वाले लोगों की तुलना में कोलेक्लसिफेरोल की बहुत अधिक खुराक द्वारा वहन की जाने वाली निवारक और चिकित्सीय क्षमता की ओर प्रतिमान विशेष रूप से महत्वपूर्ण और जरूरी है, विशेष रूप से उन रोगियों में, जिनकी नैदानिक स्थिति के कारण, खुद को सूर्य के सामने उजागर करने की सीमाएं हैं, उदाहरण के लिए ल्यूपस, विटिलिगो और मल्टीपल स्केलेरोसिस के साथ।
यह बेहद खेदजनक है कि पूरे ब्राजील में मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले हजारों युवा केवल एक पदार्थ की अनुपस्थिति के कारण अंधे और लकवाग्रस्त हो जाते हैं, जिसे एक के भीतर बूंदों के रूप में प्रशासित किया जा सकता है। प्रतिदिन की खुराक. उन्हें सही दृष्टिकोण देंगे सामान्य ज़िंदगी. पता लगाने योग्य की अनुपस्थिति में भी, किसी भी परिवर्तन या चयापचय घाटे को ठीक न करने का कोई कारण नहीं है, जिसे ठीक किया जा सकता है चिकत्सीय संकेतसंभव के हानिकारक प्रभावअच्छी सेहत के लिए।
बच्चों के पेम्फिगस को त्वचाविज्ञान अस्पताल की स्थितियों की आवश्यकता होती है। उपचार के लिए, हार्मोनल, साइटोस्टैटिक दवाओं, साथ ही एजेंटों का उपयोग करना आवश्यक है जो बच्चे की स्थिति में सुधार कर सकते हैं और रोग को नियंत्रित रूप में स्थानांतरित कर सकते हैं। इसके लिए चिकित्सा की शुरुआत में दवा की उच्च खुराक का उपयोग करना चाहिए।
अलावा विशेष ध्यानव्यक्तिगत स्वच्छता, बिस्तर और अंडरवियर बदलने के लिए दिया गया। उपचार के दौरान, रक्त और मूत्र में ग्लूकोज के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है और धमनी दाब. साफ-सफाई बनाए रखने से आगे के संक्रमण से बचा जा सकता है।
इस आवश्यकता का पालन करने में विफलता को लापरवाही या गलत सूचना का परिणाम माना जा सकता है। डॉक्टर रोगी के स्वास्थ्य को जोखिम में नहीं छोड़ सकता, जो उसे प्रोफिलैक्सिस के लिए भी चाहता है। एक हल्के ढंग से सुधारे गए चयापचय विकार और बहुत अधिक खुराक के प्रशासन के कारण निष्क्रियता को कैसे स्वीकार किया जाए जिससे सक्रिय घावों में कमी आई हो और पूरी तरह से सुरक्षित दिखाया गया हो? किसी भी डॉक्टर के लिए, इन आंकड़ों के सामने भी, इस सवाल से मुंह मोड़ने का क्या औचित्य है और एक ऐसे रोगी को चयापचय की कमी के साथ छोड़ दें जिसका सुधार अपने आप में नैतिक और तकनीकी रूप से अनिवार्य है और जो अपने रोगी को इससे बचा सकता है। मल्टीपल स्क्लेरोसिसअंधापन और पक्षाघात जैसे गंभीर, अपरिवर्तनीय और अक्षम परिणामों के कारण तीव्र और लगातार पीड़ा?
उपचार के नियम में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं, एनाबॉलिक स्टेरॉयड हार्मोन, कैल्शियम, पोटेशियम और विटामिन का उपयोग शामिल है। दवा लेने की अवधि फफोले की उपस्थिति और उनके प्रतिगमन पर निर्भर करती है। जब बच्चे की स्थिति में सुधार होता है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को तुरंत रद्द न करें, क्योंकि इससे उत्तेजना बढ़ सकती है।
थेरेपी का तात्पर्य रोगी को एक डिस्पेंसरी रिकॉर्ड पर रखकर उसकी स्थिति पर नियंत्रण करना है। बाह्य रोगियों को गंभीर रूप से उजागर नहीं किया जाना चाहिए शारीरिक गतिविधिऔर तंत्रिका तनाव।
किसी भी हाइपोविटामिनोसिस को ठीक करने के लिए "नियंत्रित" परीक्षणों की पेशकश कैसे करें जब इस तरह के परीक्षण नैतिक रूप से अव्यवहारिक हों, उसी तरह मधुमेह वाले बच्चों के लिए एक प्लेसबो को "सुनिश्चित" करने के लिए प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए कि इंसुलिन प्रशासन की प्रभावकारिता "वैज्ञानिक रूप से" सिद्ध है? गर्भवती महिलाओं में फोलिक एसिड जैसे विटामिन की कमी के साथ भी ऐसा ही होता है। क्या "नियंत्रित तरीके" से परीक्षण करना नैतिक होगा कि प्लेसीबो समूह में बहुत अधिक संख्या में एनीसेफली या अन्य स्थितियों वाले बच्चे पैदा हुए थे? जन्म दोषविकास?
से चिकित्सीय उद्देश्यनियुक्त हार्मोनल तैयारीअंदर और बाहर। स्टेरॉयड की खुराक हर हफ्ते कुछ मिलीग्राम कम करनी चाहिए। कमी तब तक जारी रहनी चाहिए जब तक कि यह न्यूनतम खुराक तक न पहुंच जाए जो रखरखाव प्रभाव प्रदान करती है।
दवाओं के एक परिसर का उपयोग करते समय एक सकारात्मक परिणाम देखा जाता है: हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट। त्वचा की अभिव्यक्तियों के गायब होने के बाद भी, आपको कुछ और महीनों के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट लेना बंद नहीं करना चाहिए। इसके अलावा, हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस द्वारा रक्त शुद्धिकरण करना आवश्यक है। यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है, जिन्हें मधुमेह मेलेटस या हाइपरथायरायडिज्म जैसी सहवर्ती बीमारियां हैं।
इस तरह के अध्ययन न कभी थे और न कभी होंगे। यह सही होगा अगर यह नहीं था फोलिक एसिडगर्भवती महिलाओं के साथ कम स्तरइस सूक्ष्म पोषक तत्व का इस बहाने से कि "कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं हैं"? बेशक, एलोपैथिक दवाओं की प्रभावशीलता के अध्ययन के विपरीत, किसी भी चयापचय विकार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन प्लेसीबो का उपयोग करके "नियंत्रित" नहीं किया जा सकता है। इस तरह के अध्ययनों की अनुपस्थिति का उपयोग किसी भी चयापचय परिवर्तन को ठीक न करने के बहाने के रूप में नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह तर्क और सांख्यिकी के अध्ययन में पहचाना गया एक गलत तर्क है।
एक बीमारी के लिए आहार में हाइपोएलर्जेनिक खाद्य पदार्थ, अनाज और प्रोटीन खाद्य पदार्थों का उपयोग शामिल है। एक माध्यमिक संक्रमण के लगाव से बचने के लिए, ओक छाल, कैमोमाइल या पोटेशियम परमैंगनेट के कमजोर समाधान के साथ हर्बल स्नान का उपयोग किया जाना चाहिए। क्षरण को कमजोर कीटाणुनाशक समाधानों के साथ चिकनाई करना चाहिए, इसके बाद हार्मोन-आधारित मलहम के साथ स्नेहन करना चाहिए। 
ऑटोइम्यूनिटी संस्थान के निदेशक मंडल के सभी सदस्य इस राय को साझा करते हैं कि इन और अन्य बीमारियों से पीड़ित रोगियों के इलाज के लिए जिन भावनाओं और विचारों को मार्गदर्शन करना चाहिए, वे मानवीय भावना, सहानुभूति की क्षमता और मदद करने, सेवा करने, कम करने की ईमानदारी से इच्छा रखते हैं। पीड़ित और स्वास्थ्य बहाल। इस अर्थ में, दवाओं के अनन्य पुराने उपयोग से दूर, अनुसंधान और उपचार प्रतिमान में एक आमूलचूल बदलाव है, जो उनके दुष्प्रभावों के कारण, रोगी की जीवन की गुणवत्ता को खराब करते हैं, साथ ही उनकी शारीरिक अखंडता और आपके जीवन को खतरे में डालते हैं, किसी भी समय समाधान की कोई संभावना नहीं है।
तापमान कम करने और सुधार करने के लिए सामान्य अवस्थाएस्पिरिन के अलावा अन्य ज्वरनाशक दवाओं का उपयोग किया जाना चाहिए।
नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के उपचार में पैथोलॉजी विभाग में बच्चे को अलग करना शामिल है। बुलबुलों को लुब्रिकेट करना चाहिए सड़न रोकनेवाली दबा. इसके अलावा व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है:
- पराबैंगनी किरणे;
- जीवाणुरोधी एजेंट;
- आसव इंजेक्शन के रूप में विषहरण और रखरखाव चिकित्सा।
जीवाणुरोधी दवाओं के रूप में, एंटीस्टाफिलोकोकल गामा ग्लोब्युलिन का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, नवजात शिशु के पेम्फिगस के उपचार में प्लाज्मा और उग्र तत्वों का आधान शामिल है। एडिमाटस सिंड्रोम के साथ दिल की विफलता की उपस्थिति में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाना चाहिए।
अनुसंधान और उपचार संस्थान के अध्यक्ष स्व - प्रतिरक्षित रोग. साक्ष्य के अभाव का अर्थ अनुपस्थिति नहीं है। विचाराधीन रोगी 14 वर्ष का था और उसे तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया गया था, जो किमोथेरेपी से गुजर रहा था। उपचार के दौरान, उन्होंने फ़ेब्राइल न्यूट्रोपेनिया और सेप्टिक शॉक के साथ पेश किया, उन्हें गहन देखभाल इकाई में भर्ती कराया गया, और 48 घंटों से भी कम समय में उनकी मृत्यु हो गई। इस मामले में, ब्यू की रेखाएं शायद कीमोथेरेपी के कारण दिखाई दीं।
पेम्फिगस एक दुर्लभ प्रतिरक्षा रोग है जो नरम फफोले के गठन की विशेषता है जो आसानी से फट जाते हैं और ठीक नहीं होते हैं। ये छाले आमतौर पर त्वचा पर दिखाई देते हैं, लेकिन यह मुंह, आंख, नाक, गले और अंतरंग क्षेत्र की परत जैसी श्लेष्मा झिल्ली को भी प्रभावित कर सकते हैं।
रोग का निदान
रोग का निदान रोग की गंभीरता और बच्चे के स्वास्थ्य पर आधारित है। सौम्य स्थानीयकृत रूप के साथ, ठीक होने की संभावना अधिक होती है, जो एक सामान्य रूप के लिए विशिष्ट नहीं है।
बाल रोग में, गंभीर विकृति होती है, जिसके होने के तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, जो मूल कारण को निर्धारित करने और अधिकतम संभावना के साथ इसे समाप्त करने की अनुमति नहीं देता है। नतीजतन, निर्धारित उपचार बहुत प्रभावी नहीं है, रोग बढ़ता है और विकलांगता या मृत्यु की ओर जाता है। इन बीमारियों में से एक पेम्फिगस - पेम्फिगस है, जो श्लेष्म झिल्ली और त्वचा को नुकसान पहुंचाती है।
लक्षणों की शुरुआत के प्रकार और प्रकृति के अनुसार, पेम्फिगस को कई प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, जिनमें शामिल हैं। फफोले दर्द का कारण बनते हैं और गायब हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर काले धब्बेकई महीनों तक संग्रहीत। बुलस ब्लिस्टर: गहरे, सख्त छाले दिखाई देते हैं जो आसानी से नहीं फटते हैं और वृद्ध लोगों में अधिक आम हैं। पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस: सबसे दुर्लभ प्रकार क्योंकि यह कुछ प्रकार के कैंसर जैसे लिम्फोमा या ल्यूकेमिया से जुड़ा होता है। हालांकि यह वयस्कों और बुजुर्गों में अधिक आम है, पेम्फिगस किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है।
निदान के खतरे के बावजूद, माता-पिता को घबराना नहीं चाहिए, बल्कि बच्चे की स्थिति को कम करने के लिए सब कुछ करना चाहिए। इसके अलावा, रोग का निदान काफी हद तक रोग के रूप पर निर्भर करेगा।
कारण
बच्चों में पेम्फिगस के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। वैज्ञानिक यह पता नहीं लगा पाए हैं कि ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं क्यों बाधित होती हैं। अज्ञात कारकों के प्रभाव में, शरीर अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन को सक्रिय करता है।
यह रोग संक्रामक नहीं है और इसका इलाज है, लेकिन त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ इसके उपचार में यह सुनिश्चित करने में कई महीने या साल लग सकते हैं कि रोग नियंत्रित है। पेम्फिगस एक व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली में बदलाव के कारण होता है, जिससे शरीर पर हमला करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन होता है स्वस्थ त्वचाऔर श्लेष्म कोशिकाएं। यद्यपि इस परिवर्तन के लिए कोई ज्ञात कारक नहीं हैं, यह ज्ञात है कि उच्च के लिए कुछ दवाओं का उपयोग रक्त चापलक्षण पैदा कर सकते हैं जो दवा समाप्त होने पर गायब हो जाते हैं।
पैथोलॉजी अनुसंधान के वर्षों में, जैविक तरल पदार्थ, रक्त के विश्लेषण और घावों की प्रकृति के अध्ययन के आधार पर कई संस्करण सामने रखे गए हैं। सबसे विश्वसनीय, अस्तित्व का अधिकार, तर्क से रहित नहीं, पैथोलॉजी की घटना की व्याख्या करने वाले 4 सिद्धांत थे।
- न्यूरोजेनिक सिद्धांत: सीएनएस विकार।
- एंडोक्राइन: हार्मोनल असंतुलन।
- संक्रामक: विज्ञान के लिए अज्ञात एजेंट द्वारा वायरल या जीवाणु संक्रमण।
- ऑटोइम्यून: शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।
अधिकांश वैज्ञानिक पेम्फिगस की उत्पत्ति के ऑटोइम्यून सिद्धांत का समर्थन करते हैं, क्योंकि ये वही एंटीबॉडी एक बीमार बच्चे के रक्त में आसानी से पाए जाते हैं। सवाल यह है कि शरीर इतना अजीब व्यवहार क्यों करने लगता है।
इस प्रकार, पेम्फिगस संक्रामक नहीं है क्योंकि यह किसी वायरस या बैक्टीरिया के कारण नहीं होता है। हालांकि, अगर छाले के घाव संक्रमित हो जाते हैं, तो इन जीवाणुओं को किसी अन्य व्यक्ति को देना संभव है जो घाव के सीधे संपर्क में है, जिससे त्वचा में जलन हो सकती है।
पेम्फिगस का इलाज आमतौर पर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित दवाओं से किया जाता है, जैसे कि। प्रेडनिसोन या हाइड्रोकार्टिसोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: लक्षणों को दूर करने के लिए पेम्फिगस के हल्के मामलों में उपयोग किया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स जैसे कि एज़ैथियोप्रिन या मायकोफेनोलेट: स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करने से प्रतिरक्षा प्रणाली की क्रिया को कम करें। इन दवाओं का उपयोग 1 सप्ताह से अधिक नहीं किया जाना चाहिए; हालांकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को कम करके, वहाँ है बढ़िया मौकासंक्रमण, और इसलिए इन दवाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है गंभीर मामले: फफोले द्वारा छोड़े गए घावों में किसी भी प्रकार का संक्रमण होने पर एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल या एंटीवायरल दवाओं का उपयोग किया जाता है। उपचार घर पर किया जाता है और रोगी के शरीर और पेम्फिगस के प्रकार और गंभीरता के आधार पर कई महीनों या वर्षों तक चल सकता है, और उपचार के दौरान, यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रूप से त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श लें कि रोग नियंत्रण में है।
डॉक्टर निम्नलिखित कारकों को कहते हैं जो घटनाओं के इस तरह के विकास को जन्म दे सकते हैं:
- वंशागति;
- अंतर्जात बैक्टीरिया के साथ संक्रमण।
उत्तरार्द्ध संपर्क-घरेलू या हवाई बूंदों द्वारा शरीर में प्रवेश करते हैं। यह पता चला है कि पेम्फिगस एक छूत की बीमारी है, लेकिन यह इतना दुर्लभ क्यों है?
वैज्ञानिकों का सुझाव है कि रोगज़नक़ हमेशा शरीर को अपने स्वयं के उपकला को नष्ट करने का कारण नहीं बनता है। सबसे अधिक संभावना है, वह सिर्फ डोज़ करता है और एक व्यक्ति को एक साधारण वाहक बनाता है। पैथोलॉजी का अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है अलग अलग उम्रक्योंकि वे रोग प्रतिरोधक तंत्रअभी तक गठित नहीं हुआ है और ऐसे हमलों से बचाव नहीं कर सकता है।
अधिक गंभीर मामलों में, जहां गंभीर घाव संक्रमण होते हैं, उदाहरण के लिए, कई दिनों या हफ्तों तक अस्पताल में रहने के लिए सीधे नस में दवा देने और संक्रमित घाव का ठीक से इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है। जब संक्रमण नैदानिक रूप से असामान्य होते हैं या प्रारंभिक चिकित्सीय प्रयासों का जवाब नहीं देते हैं, तो त्वचा संक्रमण का विशिष्ट जीवाणु कारण निर्धारित किया जाना चाहिए। यह जानते हुए कि कई बैक्टीरिया त्वचा के सामान्य वनस्पतियों का हिस्सा हैं, संस्कृति के परिणामों की व्याख्या करने में मदद करता है।
जीवाणु संक्रमण त्वचा के घावों का मूल कारण हो सकता है, या संक्रमण या उपनिवेशीकरण अन्य त्वचा स्थितियों के लिए माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक संक्रमण लगभग हमेशा प्रणालीगत एंटीबायोटिक दवाओं के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, लेकिन माध्यमिक संक्रमण में सुधार होने में अधिक समय लगता है, जिसके लिए अधिक जटिल आहार की आवश्यकता होती है। आवर्तक संक्रमण से चिकित्सक को संभावित प्रणालीगत विकार के प्रति सचेत करना चाहिए, विशेष रूप से मधुमेहया एक प्रतिरक्षा समझौता राज्य।
जीवाणु संक्रमण के इस सिद्धांत के अनुसार, एक वयस्क सबसे सामान्य संपर्क के माध्यम से एक बच्चे से पेम्फिगस से संक्रमित हो सकता है। इसलिए, इस तरह के निदान के साथ अलगाव - मजबूर आवश्यकता. रोग का कोर्स काफी हद तक इसके रूप से निर्धारित होता है, क्योंकि बाल रोग में पेम्फिगस की कई किस्में होती हैं।
प्रकार
दूसरों की तुलना में अधिक बार, वायरल पेम्फिगस का निदान बच्चों में किया जाता है - इस बीमारी का सबसे सामान्य रूप और खतरनाक नहीं। समय पर और सक्षम उपचार की शर्त के तहत, बिना किसी परिणाम और जटिलताओं के एक पूर्ण वसूली होती है। लेकिन अन्य प्रकार की विकृति बहुत कम हानिरहित होती है।
अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण सतही सेल्युलाइटिस, मुख्य रूप से ग्राम-नकारात्मक एरोबिक बेसिली, दुर्लभ है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया में, मधुमेह के पैर के अल्सर, या गंभीर ऊतक इस्किमिया, ग्राम-नकारात्मक एरोबिक बेसिली जिम्मेदार हो सकते हैं। लक्षण और संकेत संक्रमण अधिक आम है निचला सिरा. त्वचा की असामान्यता अक्सर संक्रमण से पहले होती है; लिम्फेडेमा या अन्य एडिमा के क्षेत्र विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं। हटाने के कारण घाव सेफीनस नससंवहनी या हृदय शल्य चिकित्सा के लिए पुन: सेल्युलाईट के लिए सामान्य स्थान हैं, खासकर अगर पैर में एक पैर है।
अश्लील / आम
रोग का अशिष्ट रूप नवजात शिशु की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को भी प्रभावित कर सकता है। शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो गंभीर रूप से जलने, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने या एंटीहिस्टामाइन, एंटीबायोटिक्स या हार्मोन जैसी दवाओं के उपचार के कारण अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।
इस प्रकार के पेम्फिगस के बाहरी लक्षण जलने के बाद फफोले की बहुत याद दिलाते हैं। नैदानिक तस्वीर खुद को इस प्रकार प्रकट करती है:
- पारदर्शी सामग्री के साथ फफोले का निर्माण, जो कपड़ों के संपर्क में आने पर भी आसानी से खुल जाते हैं;
- यदि छाले का खोल फट जाता है, तो बहुत दर्दनाक कटाव होता है;
- यह लंबे समय तक ठीक नहीं होता है, इसके किनारों में लगातार दरार आती है, यह थोड़ी सी भी हलचल पर भारी खून बहता है;
- यदि बुलबुला एक लापरवाह आंदोलन द्वारा नहीं खोला गया था, तो इसका केंद्र एक पपड़ी से ढका हो जाता है, और किनारे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के नए स्थानों पर कब्जा कर लेते हैं।
इसके अलावा, पेम्फिगस वल्गरिस का कोई विशिष्ट स्थानीयकरण नहीं है। फफोले कहीं भी दिखाई दे सकते हैं।
विकास के साथ-साथ बाहरी लक्षणबच्चे की हालत धीरे-धीरे खराब होगी। वह खराब सोएगा, खाने से इंकार करेगा, मांसपेशियों और सिरदर्द की शिकायत करेगा, सुस्त और चिड़चिड़ा हो जाएगा।
बच्चों में पेम्फिगस वल्गरिस रोग का एक गंभीर और खतरनाक रूप है। इसका कोर्स तेजी से घातक होता जा रहा है। समय पर चयनित पर्याप्त उपचार के बिना, तंत्रिका में जटिलताएं या अंतःस्रावी तंत्र. व्यापक प्युलुलेंट प्रक्रियाओं के कारण एक घातक परिणाम भी संभव है।
पेम्फिगस वल्गरिस (ऊपर) और वानस्पतिक (नीचे) पेम्फिगस
वनस्पतिक
बच्चों में वनस्पति पेम्फिगस के साथ, घाव नहीं बढ़ते हैं, लेकिन स्थानीयकृत आइलेट्स होते हैं। हालांकि, उचित उपचार के अभाव में, रोग का यह रूप अश्लील हो जाता है। इस प्रजाति के भीतर, दो और प्रकार प्रतिष्ठित हैं।
- पेम्फिगस अपोलो
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लंबे पाठ्यक्रम के बाद अक्सर बच्चों में निदान किया जाता है। सबसे पहले, प्युलुलेंट फफोले बनते हैं, फिर वे घाव की सतह को खोलते हैं और उजागर करते हैं, जो गीला हो जाता है और अप्रिय गंध आती है। रोग के इस रूप के साथ, द्वितीयक जीवाणु संक्रमण के अनुबंध का जोखिम बहुत अधिक होता है।
- पेम्फिगस न्यूमैन
बच्चों में पेम्फिगस न्यूमैन आमतौर पर बगल, जननांग क्षेत्र, सिर पर स्थानीयकृत होता है। अपने तरीके से बड़ा और भयानक बनाया दिखावटवृद्धि के सदृश फूलगोभी. क्षरण बहुत लंबे समय तक ठीक रहता है। इनके सूखने के बाद त्वचा पर चपटे मस्से रह जाते हैं।
यदि इस प्रकार के पेम्फिगस का उपचार समय पर किया जाता है, तो घाव का प्रसार नहीं होता है।
एक्सफ़ोलीएटिव / पत्तेदार
पेम्फिगस फोलियासेस - खतरनाक पुरानी बीमारीके लिए अग्रणी गंभीर जटिलताएं. ज्यादातर अक्सर पूर्वस्कूली या प्राथमिक स्कूल की उम्र के बच्चों में होता है।
निम्नलिखित लक्षणों के माध्यम से खुद को प्रकट करता है:
- एपिडर्मिस के उथले घाव, सबसे अधिक बार खोपड़ी पर;
- खोलने के बाद, उनकी सतह छिल जाती है और एक प्रतिकारक गंध का उत्सर्जन करना शुरू कर देती है;
- चूंकि एक्सफ़ोलीएटेड उपकला कोशिकाएं लंबे समय तक ठीक रहती हैं और दर्द से उनके नीचे नए बुलबुले बनते हैं;
- तो एक दूसरे के ऊपर नियोप्लाज्म की एक परत होती है;
- पर रनिंग फॉर्मबुखार बढ़ सकता है।
यह बहुत कठिन होता है, अक्सर हेयरलाइन के पूर्ण नुकसान के साथ समाप्त होता है।
बच्चों में पेम्फिगस के पत्ते के आकार (बाएं) और सेबोरहाइक (दाएं) रूप
सेबोरहाइक / एरिथेमेटस
एरिथेमेटस पेम्फिगस अपने तरीके से नैदानिक तस्वीरयाद करते हैं सीबमयुक्त त्वचाशोथ. विरले ही होता है। आमतौर पर निदान के बाद दीर्घकालिक उपयोगअनुचित दवाएं (माता-पिता अक्सर अपने बच्चों को बिना किसी कारण के एंटीबायोटिक्स देते हैं)। पर्याप्त में लीक सौम्य रूप. यह किसी भी जटिलता को पीछे नहीं छोड़ता है। यह चेहरे, छाती, पीठ, शरीर के ऐसे हिस्सों पर स्थानीयकृत होता है। बालों वाला हिस्सासिर।
रोग का विकास निम्नलिखित योजना के अनुसार होता है:
- बच्चे की त्वचा पर स्पष्ट आकृति के साथ अत्यधिक हाइपरमिक फ़ॉसी दिखाई देते हैं;
- उनके स्थान पर बुलबुले बनते हैं;
- वे जल्दी से फट जाते हैं और ग्रे-पीले क्रस्ट्स से ढक जाते हैं;
- यदि आप उन्हें खींचते हैं, तो कटाव उजागर होता है।
एक उपेक्षित अवस्था में, उचित उपचार के अभाव में, यह पेम्फिगस वल्गरिस में बदल सकता है।
वायरल / संक्रामक / एंटरोवायरस
रोग के इस विशेष रूप के बारे में स्रोतों में बहुत सी विसंगतियां हैं। इस विकृति के वायरल मूल (एक विकल्प के रूप में) को देखते हुए, संक्रामक पेम्फिगस को कुछ चिकित्सकों द्वारा एक अलग समूह में अलग नहीं किया जाता है, लेकिन ऊपर वर्णित 4 को शामिल करता है। अन्य विशेषज्ञ अभी भी कहते हैं कि यह उन किस्मों में से एक है, जो अक्सर इसके लक्षणों के तहत बच्चों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कई घावों को फिट करती है।
कैसे अलग प्रकारएंटरोवायरल पेम्फिगस मुख्य रूप से हथेलियों और तलवों को प्रभावित करता है। अपराधियों को एंटरोवायरस माना जाता है, अधिक विशेष रूप से - (उप-प्रजाति ए 16) या उप-प्रजाति के एंटरोवायरस 71 स्वयं। पहले मामले में, हथेलियां पीड़ित होती हैं, लेकिन रोग काफी आसानी से आगे बढ़ता है। यदि शरीर पर 71 उप-प्रजातियों के एंटरोवायरस द्वारा हमला किया गया था, तो पैथोलॉजी एक महामारी के पैमाने पर ले जाती है, जो अक्सर मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस से जटिल होती है।
सबसे अधिक बार, पेम्फिगस वायरस कमजोर बच्चे के शरीर में आश्रय पाता है। यह मौसमी की विशेषता है - वास्तविक महामारी वसंत और शरद ऋतु में फैलती है। जलवायु और मौसम में बदलाव भी बीमारी के प्रसार में योगदान करते हैं।
नैदानिक तस्वीर खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट करती है:
- हथेलियों और पैरों पर स्थानीयकरण, कम बार - जननांगों, नितंबों, कूल्हों;
- बुलबुले में लम्बी या अंडाकार आकृति होती है;
- पारदर्शी सामग्री;
- प्रभावित क्षेत्रों की व्यथा और खुजली;
- फफोले के चारों ओर एक लाल रिम बनता है;
- खोलने के बाद, कटाव उजागर होता है;
- उनकी सतह पर एक पपड़ी दिखाई देती है, जो जल्द ही गायब हो जाती है।
उसी समय, बच्चा सुस्त हो जाता है, भूख कम हो जाती है, खराब सोता है और अभिभूत महसूस करता है।
चूंकि पेम्फिगस अन्य त्वचा रोगों के समान है जो अक्सर अलग-अलग उम्र के बच्चों में पाए जाते हैं, माता-पिता अपने दम पर निदान नहीं कर सकते। उपयुक्त निदान से गुजरना आवश्यक है, जो एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।
निदान और उपचार का कोर्स
पेम्फिगस का निदान बच्चे को पहले से ही बाहरी परीक्षा के दौरान, दाने के प्रकार से किया जाता है। इसके अलावा, त्वचा विशेषज्ञ एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ को भेज सकते हैं जो रक्त, मल और मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण (यदि एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस जैसी जटिलताओं का संदेह है) के माध्यम से एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए सीरोलॉजिकल अध्ययन करेंगे। फफोले के अंदर तरल पदार्थ की एक साइटोलॉजिकल जांच का आदेश दिया जा सकता है। निदान की पुष्टि के बाद, उचित उपचार किया जाता है।
पेम्फिगस थेरेपी काफी हद तक इस बात पर निर्भर करेगी कि बच्चे में किस प्रकार की बीमारी का पता चला है।
वायरल फॉर्म
वायरल पेम्फिगस के उपचार में निम्नलिखित प्रणालीगत दवाओं की नियुक्ति शामिल है:
- एंटीवायरल: वीफरॉन, लैफरॉन, साइक्लोफेरॉन;
- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन;
- साइटोस्टैटिक्स प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विभाजन को रोकते हैं: सैंडिममुन, अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट;
- ज्वरनाशक: इबुप्रोफेन, पेरासिटामोल, निमेसिल, मेफेनैमिक एसिड;
- एंटीहिस्टामाइन खुजली से राहत देते हैं: सेट्रिन, डायज़ोलिन, फेनिस्टिल।
त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के बाहरी उपचार के लिए, आप लिख सकते हैं:
- एंटीसेप्टिक्स: क्लोरहेक्सिडिन, मेथिलीन ब्लू, मिरामिस्टिन;
- एंटीसेप्टिक्स और एनेस्थेटिक्स की संयुक्त तैयारी: ओफ्लोकेन, फार्मेसी टॉकर्स;
- मौखिक गुहा की सिंचाई के लिए रोगाणुरोधी-स्थानीय एनेस्थेटिक्स, यदि वायरल पेम्फिगस ने बच्चे के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित किया है: फोर्टेज़ा, ओरासेप्ट;
- बिछुआ के रस, मुसब्बर, अखरोट के तेल से एंटीप्रायटिक लोशन।
चूंकि आमतौर पर इस तरह के निदान वाले बच्चों का इलाज अस्पताल में किया जाता है, ताकि चिकित्सीय पाठ्यक्रम को बढ़ाया जा सके, उपचार प्रक्रिया, एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने के उद्देश्य से:
- कार्बन फिल्टर का उपयोग करके हेमोसर्प्शन;
- प्लास्मफेरेसिस - रोगाणुओं, प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के बिना समान समाधान के साथ रक्त के तरल भाग का प्रतिस्थापन।
केवल एक डॉक्टर ही बता सकता है कि वायरल पेम्फिगस का इलाज कैसे किया जाता है, क्योंकि प्रत्येक में अलग मामलायह कुछ विशेष सुविधाएँ प्राप्त कर सकता है। पेम्फिगस के अन्य रूपों के लिए, उनके लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।
अन्य रूप
बच्चों में पेम्फिगस के गैर-वायरल रूपों के उपचार का आधार नियुक्ति है निम्नलिखित दवाएंऔर प्रक्रियाएं:
- उच्च खुराक में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स;
- क्योंकि वे गंभीर हो सकते हैं दुष्प्रभाव, इम्यूनोसप्रेसेन्ट समानांतर में निर्धारित हैं;
- उच्च खुराक में मानव इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन;
- एक विरोधी CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का प्रशासन;
- प्लास्मफेरेसिस;
- में विशेष अवसरों- एंटीबायोटिक्स और एंटिफंगल दवाएं;
- अस्थि मज्जा या स्टेम सेल के आवंटन का स्वागत नहीं है, क्योंकि यह घातक हो सकता है, लेकिन फिर भी उन मामलों में उपयोग किया जाता है जहां बचने की संभावना पहले से ही कम है।
वैज्ञानिक अभी भी इस रहस्यमयी बीमारी पर शोध कर रहे हैं और और खोज कर रहे हैं प्रभावी तरीकेजटिलताओं और मौतों के जोखिम को कम करने के लिए बच्चों में पेम्फिगस का इलाज कैसे करें। कई प्रयोगशालाएं नई दवाओं की खोज पर काम कर रही हैं जो इस बीमारी से पीड़ित लोगों की मदद कर सकती हैं।
दूसरी ओर, माता-पिता अपने बच्चे की स्थिति को केवल सक्षम देखभाल और सभी चिकित्सा नुस्खों के कार्यान्वयन से कम कर सकते हैं।
ध्यान
निदान की पुष्टि होने के बाद, यदि बच्चे का अस्पताल में इलाज नहीं हो रहा है, तो माता-पिता को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि बच्चे की उचित देखभाल की जाए, जिससे अच्छा समर्थनउपचार का मुख्य कोर्स।
- सबसे पहले, माता-पिता इस बात में रुचि रखते हैं कि क्या वायरल पेम्फिगस वाले बच्चे को स्नान करना संभव है। यह अनुशंसित नहीं है, क्योंकि रोग की संक्रामक प्रकृति को देखते हुए, प्रभावित फॉसी आगे फैल सकता है, और रोने का क्षरण अधिक समय तक ठीक हो जाएगा।
- आवश्य़कता होगी विशेष आहारमसालेदार और खट्टे खाद्य पदार्थों को छोड़कर।
- कपड़े यथासंभव ढीले होने चाहिए, प्राकृतिक सामग्री से बने हों।
- घावों में ताजी हवा का प्रवाह निरंतर हो तो बेहतर है।
- जिस कमरे में पेम्फिगस वाला बच्चा रहता है, वह अच्छी तरह हवादार होना चाहिए।
- घर के बाकी लोगों को संक्रमित करने से बचने के लिए बस एक हफ्ते का आइसोलेशन जरूरी है।
बच्चों में पेम्फिगस के लिए एक भी रोग का निदान नहीं हो सकता है, क्योंकि इस विकृति का बहुत कम अध्ययन किया गया है और कई प्रकार के रोगों का निदान किया जाता है। यदि वायरल किस्म का जल्दी से इलाज किया जाता है, तो बाकी न केवल भयावह हैं खतरनाक जटिलताएंसेप्सिस और एन्सेफलाइटिस के रूप में। सक्षम उपचार के अभाव में घातक परिणाम से इंकार नहीं किया जा सकता है। खासकर अगर यह एक नवजात शिशु है जिसकी प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के एंटीबॉडी से लड़ने के लिए बहुत कमजोर है।
मैं आशा करना चाहता हूं कि निकट भविष्य में, फिर भी, इस बीमारी के एटियलजि को और अधिक सटीक रूप से निर्धारित किया जाएगा और विकसित किया जाएगा प्रभावी दवाएंउसके इलाज के लिए।
