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भ्रूण को अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान: प्रक्रिया कैसे की जाती है और यह बच्चे के लिए खतरनाक क्यों है? फोटोथेरेपी के लिए संकेत हैं। क्या जोखिम से बचा जा सकता है?

भ्रूण रक्त आधान (अंतर्गर्भाशयी आधान; IUT; अंतर्गर्भाशयी आधान; IPT)

विवरण

रक्त आधान तब किया जाता है जब गर्भ में पल रहा बच्चा गंभीर एनीमिया से पीड़ित होता है। एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की कमी है। जब बच्चे का रक्त परीक्षण उनमें से बहुत कम दिखाता है, तो रक्त आधान की आवश्यकता होगी। आधान का अर्थ है एक दाता से बच्चे को लाल रक्त कोशिकाएं देना।

भ्रूण के लिए दो प्रकार के रक्त आधान होते हैं:

इंट्रावास्कुलर रक्त आधान(वीएसपीके) मां के पेट के माध्यम से भ्रूण के गर्भनाल में किया जाता है - सबसे सामान्य प्रक्रिया;
अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान(वीबीपीके) मां के पेट और गर्भाशय के माध्यम से किया जाता है पेट की गुहाभ्रूण - आमतौर पर केवल तभी प्रदर्शन किया जाता है जब बच्चे की स्थिति और गर्भनाल के कारण वीएसपीके नहीं किया जा सकता है।

भ्रूण के रक्त आधान के कारण

एक भ्रूण रक्त आधान किया जाता है यदि गर्भ में बच्चा गंभीर एनीमिया से पीड़ित है और रक्त आधान के बिना मर सकता है। एनीमिया के कारण हो सकते हैं:

आरएच असंगति - मां और बच्चे का एक अलग प्रकार का रक्त होता है, मां के एंटीबॉडी भ्रूण की रक्त कोशिकाओं को नष्ट (नष्ट) करते हैं;
परवोवायरस बी19 - विषाणुजनित संक्रमणमाँ पर।

रक्त आधान का उद्देश्य:

प्रसव से पहले भ्रूण के हाइड्रोप्स की रोकथाम या उपचार। ड्रॉप्सी से भ्रूण में गंभीर रक्ताल्पता होती है, और वह हृदय गति रुकने का विकास करता है। इससे त्वचा, फेफड़े, पेट या हृदय क्षेत्र में तरल पदार्थ जमा हो जाता है;
समय से पहले जन्म को रोकने के लिए।

अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान की संभावित जटिलताओं

मां और भ्रूण के लिए संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

प्रक्रिया के बाद एक तत्काल सीजेरियन सेक्शन की आवश्यकता;
समय से पहले टूटना झिल्लीऔर/या समय से पहले जन्म
भ्रूण में भ्रष्टाचार-बनाम-होस्ट रोग (एक दुर्लभ विकार जिसमें दाता की रक्त कोशिकाएं बच्चे की कोशिकाओं पर हमला करती हैं);
पेट में चोट या कोमलता;
रक्तस्राव, ऐंठन, या योनि से तरल पदार्थ का रिसाव;
संक्रमण;
भ्रूण की चोट;
बहुत अधिक रक्त का इंजेक्शन;
भ्रूण रक्तस्राव।

प्रक्रिया से पहले आपको इन जोखिमों के बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए।

अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान कैसे किया जाता है?

प्रक्रिया की तैयारी

यह सुनिश्चित करने के लिए कि भ्रूण को गंभीर रक्ताल्पता या हाइड्रोप्स भ्रूण है, डॉक्टर कुछ परीक्षणों का आदेश दे सकता है:

एमनियोसेंटेसिस - एमनियोटिक द्रव का एक नमूना लिया जाता है;
कॉर्डोसेन्टेसिस - गर्भनाल से रक्त का संग्रह;
अल्ट्रासाउंड परीक्षा - एक परीक्षण जो आंतरिक अंगों का अध्ययन करने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है;
यदि भ्रूण में ड्रॉप्सी पाई जाती है, तो तुरंत रक्त आधान किया जाएगा।

आधान से पहले, यह निर्धारित किया जा सकता है:

एक संवेदनाहारी की शुरूआत;
मांसपेशियों को आराम देने वालों का अंतःशिरा इंजेक्शन।

बेहोशी

इसपर लागू होता है स्थानीय संज्ञाहरण, जो उदर गुहा के एक छोटे से क्षेत्र को संवेदनाहारी करेगा।

अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान प्रक्रिया का विवरण

वीएसपीके के दौरान, भ्रूण थोड़े समय के लिए लकवाग्रस्त हो जाएगा। भ्रूण के जहाजों तक पहुंच सुनिश्चित करने और भ्रूण को होने वाले नुकसान को कम करने के लिए यह आवश्यक है। डब्ल्यूएसपी और पीबीपी दोनों के दौरान, डॉक्टर अल्ट्रासाउंड के साथ भ्रूण की निगरानी करेंगे। अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाएगा:

भ्रूण की स्थिति दिखाएं;
अम्नीओटिक गुहा के माध्यम से सुई को गर्भनाल में पोत के लिए गाइड करें;
भ्रूण की हृदय गति दिखाएं।

डॉक्टर पेट में सुई डालता है। अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, डॉक्टर यह सत्यापित करेगा कि सुई सही ढंग से डाली गई है। सुई को मां के पेट से गुजारा जाएगा और गर्भनाल में या भ्रूण के पेट में डाला जाएगा। फिर भ्रूण को रक्त आधान दिया जाता है।

सुई निकालने से पहले, डॉक्टर भ्रूण से रक्त का नमूना लेगा। भ्रूण के हेमटोक्रिट को निर्धारित करने के लिए यह आवश्यक है। डॉक्टर यह निर्धारित करेंगे कि क्या एक आधान पर्याप्त था या यदि प्रक्रिया को दोहराने की आवश्यकता है।

आधान को हर 2 से 4 सप्ताह में दोहराया जाना पड़ सकता है जब तक कि डॉक्टर यह निर्धारित न कर ले कि बच्चा सुरक्षित है।

अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान में कितना समय लगेगा?

10 मिलीलीटर रक्त के इंट्रावास्कुलर आधान में 1-2 मिनट का समय लगेगा। आमतौर पर एक प्रक्रिया के दौरान 30-200 मिलीलीटर रक्त आधान किया जाता है।

क्या ट्रांसफ्यूजन से मां और बच्चे को नुकसान होगा?

जहां डॉक्टर सुई डालते हैं वहां आपको दर्द और मांसपेशियों में ऐंठन महसूस होगी। यदि प्रसव जल्दी हो रहा है, या यदि प्रक्रिया में लंबा समय लगता है, तो गर्भाशय में सूजन आ जाएगी।

अस्पताल में औसत समय

यह प्रक्रिया एक अस्पताल में की जाती है। आधान के बाद, आप घर जा सकते हैं। यदि जटिलताएं उत्पन्न होती हैं, तो सिजेरियन सेक्शन करने की आवश्यकता हो सकती है।

भ्रूण के रक्त आधान के बाद देखभाल

डॉक्टर प्रदान कर सकता है:

संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स;
गर्भाशय के संकुचन या प्रसव को रोकने के लिए दवाएं।

अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना सुनिश्चित करें।

जब आपका बच्चा पैदा होता है, तो उसे तुरंत रक्त परीक्षण करने की आवश्यकता होती है। रोकथाम के लिए डॉक्टर बच्चे की बारीकी से निगरानी करेंगे:

रक्ताल्पता
यकृत को होने वाले नुकसान;
कोंजेस्टिव दिल विफलता;
सांस की विफलता;
यदि बच्चा समय से पहले पैदा हुआ है तो अन्य जटिलताएं।

भ्रूण के रक्त आधान के बाद डॉक्टर के साथ संचार

अस्पताल से छुट्टी के बाद, निम्नलिखित लक्षण दिखाई देने पर आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए:

संक्रमण के लक्षण, बुखार या ठंड लगना सहित;
लाली, सूजन, दर्द में वृद्धि, खून बह रहा है, या सुई सम्मिलन स्थल से निर्वहन;
आपको ऐसा नहीं लगता कि बच्चा सामान्य रूप से चल रहा है;
बरबाद करना उल्बीय तरल पदार्थ(बच्चे के जन्म का संकेत);
श्रम की शुरुआत के अन्य लक्षण:
गर्भाशय संकुचन;
पीठ दर्द जो आता है और चला जाता है
योनि से खून बहना।

हाइपरबिलीरुबिनमिया का भ्रूण की स्थिति पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि मां का यकृत परिणामी बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने का कार्य करता है। हाइपरबिलीरुबिनमिया नवजात के लिए खतरनाक है।

हेमोलिटिक बीमारी से मरने वाले भ्रूणों की शव परीक्षा के अनुसार, पेट की दूरी और गंभीर चमड़े के नीचे की सूजन के साथ एक विशेषता ड्रॉप्सी देखी जाती है। गंभीर एनीमिया हमेशा एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की प्रबलता के साथ नोट किया जाता है। शव परीक्षण में, जलोदर, अत्यधिक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा पाए जाते हैं; उनके निचले ध्रुव इलियाक शिखा तक पहुँच सकते हैं। दोनों अंगों में, स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी एरिथ्रोपोएसिस का उल्लेख किया गया है, एक बड़ी संख्या कीएरिथ्रोब्लास्ट। यह सब सामान्य शरीर रचना के उल्लंघन की ओर जाता है। दिल की गुहाएं आमतौर पर फैली हुई होती हैं, मांसपेशियों की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है। कोरोनरी वाहिकाओं के साथ, एरिथ्रोपोएसिस का फॉसी पाया जा सकता है। हाइड्रोथोरैक्स का अक्सर पता लगाया जाता है। फेफड़ों में बहुतायत पाई जाती है और बड़ी संख्याएरिथ्रोब्लास्ट। गुर्दे ने एरिथ्रोपोएसिस को चिह्नित किया हो सकता है, लेकिन वे आमतौर पर होते हैं सामान्य आकार. अस्थि मज्जा पॉलीसिथेमिया दिखाता है। विशेषता दृश्यऔर नाल में: स्पष्ट शोफ, आकार में वृद्धि। इसका द्रव्यमान अक्सर भ्रूण के द्रव्यमान के 50% तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटा और झिल्ली कमोबेश दागदार होते हैं पीलाभ्रूण के गुर्दे द्वारा स्रावित पित्त वर्णक के कारण। कोरियोन के विली में - एडिमा, स्ट्रोमल हाइपरप्लासिया, केशिकाओं की संख्या में वृद्धि।

जानी-मानी तस्वीर के बावजूद रोग संबंधी परिवर्तन, प्रक्रिया का कालक्रम पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। पहले यह माना जाता था कि ड्रॉप्सी दिल की विफलता का एक परिणाम था जो गंभीर एनीमिया और भ्रूण के हाइपरवोल्मिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ था, लेकिन अब यह ज्ञात हो गया है कि ड्रॉप्सी वाले जीवित बच्चों में न तो महत्वपूर्ण वेंट्रिकुलर विफलता होती है और न ही हाइपोवोल्मिया। अधिक नया बिंदुविचार यह है कि भ्रूण जलोदर पोर्टल में उच्च रक्तचाप और यकृत में वृद्धि और शारीरिक परिवर्तनों के कारण गर्भनाल नसों का परिणाम है। एरिथ्रोपोएसिस के कारण, यकृत की विफलता के परिणामस्वरूप यकृत ऊतक में हाइपोप्रोटीनेमिया विकसित होता है और अमीनो एसिड और पेप्टाइड्स के सामान्य हस्तांतरण को सुनिश्चित करने के लिए एडिमाटस प्लेसेंटा की अक्षमता है। यह, बदले में, जलोदर और बाद में सामान्यीकृत शोफ में वृद्धि की ओर जाता है। कॉर्डोसेन्टेसिस तकनीक के विकास के साथ, ड्रॉप्सी के पैथोफिज़ियोलॉजी को समझना संभव हो गया। वास्तव में, हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया अक्सर प्रभावित भ्रूणों में पाए जाते हैं, और ड्रॉप्सी वाले भ्रूणों में यह एक अनिवार्य खोज है। ये आंकड़े साबित करते हैं कि हाइपोप्रोटीनेमिया भ्रूण के ड्रॉप्सी की उत्पत्ति में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। यह पता चला कि ड्रॉप्सी तब तक विकसित नहीं होती जब तक कि भ्रूण में हीमोग्लोबिन का स्तर 40 g/l से कम न हो जाए। ड्रॉप्सी में हेमटोक्रिट का औसत स्तर 10.2% है।

लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना, गुर्दे, यकृत और भ्रूण के मस्तिष्क के कार्य को नुकसान, मां से भ्रूण को गुजरने वाले अधूरे एंटीबॉडी के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है। अपूर्ण एंटीबॉडी के संपर्क में आने पर, केशिका घनास्त्रता और इस्केमिक ऊतक परिगलन विकसित होते हैं। भ्रूण के जिगर में, प्रोटीन संश्लेषण कम हो जाता है, हाइपो- और डिस्प्रोटीनेमिया होता है, परिणामस्वरूप, प्लाज्मा ऑन्कोटिक दबाव कम हो जाता है, संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, सूजन और अनासारका बढ़ जाता है। जब एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, थ्रोम्बोप्लास्टिक कारक जारी होते हैं, डीआईसी विकसित होता है, माइक्रोकिरकुलेशन परेशान होता है, और भ्रूण में गहरे चयापचय संबंधी विकार होते हैं।

गर्भनाल को काटने से पहले, जन्म के दौरान उसके रक्तप्रवाह में मातृ एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर प्रवाह के कारण हेमोलिटिक रोग अक्सर नवजात शिशु में विकसित होता है।

जन्म के बाद पहले घंटों में, विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बच्चे के ऊतकों में जमा हो जाता है। पिंजरों में तंत्रिका प्रणालीसेलुलर श्वसन की प्रक्रिया बाधित होती है (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी), जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चे की मृत्यु हो जाती है या लगातार न्यूरोलॉजिकल विकार (बहरापन, अंधापन) होता है जो जीवन भर बना रहता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, वह निर्धारित करता है:

ब्लड ग्रुप;

आरएच कारक;

हीमोग्लोबिन (सामान्य - 38.4 ग्राम / एल);

एरिथ्रोसाइट्स की संख्या (सामान्य - 6.0 10 | 2 / एल);

अवरुद्ध (पूर्ण) एंटीबॉडी का निर्धारण करने के लिए, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है, जिससे एंटीबॉडी से जुड़े नवजात के एरिथ्रोसाइट्स की पहचान करना संभव हो जाता है; बिलीरुबिन में एक घंटे की वृद्धि, इसकी सामग्री में 1 घंटे में 5.13 μmol / l से अधिक की वृद्धि पीलिया की गंभीरता में वृद्धि का संकेत देती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में एनीमिया, पीलिया, अप्रत्यक्ष विषाक्त बिलीरुबिन की सामग्री और इसकी तेजी से प्रति घंटा वृद्धि में तेजी से वृद्धि होती है। नवजात शिशु को सुस्ती, हाइपोरफ्लेक्सिया, स्वर में कमी, चूसने वाली पलटा में कमी और एपनिया है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का सार लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस, एनीमिया, बिलीरुबिन नशा है। मां के एंटी-रीसस एंटीबॉडी के प्रभाव में एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के कारण विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है। जिगर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में परिवर्तित करने की क्षमता खो देता है, जो पानी में घुल जाता है और गुर्दे द्वारा शरीर से उत्सर्जित होता है। हाइपोक्सिया विकसित होता है, गंभीर नशा।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रूप

हेमोलिटिक रोग के तीन रूप हैं:

हीमोलिटिक अरक्तता।

पीलिया से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया।

पीलिया और ड्रॉप्सी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया।

आइए संक्षेप में इन नैदानिक रूपों पर विचार करें, जो रोग की गंभीरता को दर्शाते हैं।

हीमोलिटिक अरक्तता- अधिकांश सौम्य रूपबीमारी। नवजात शिशु में हीमोग्लोबिन का स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है। त्वचा पीली होती है, यकृत और प्लीहा में थोड़ी वृद्धि होती है। हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन की सामग्री मानक की निचली सीमा पर या थोड़ी कम हो सकती है।

हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप एक पूर्ण-अवधि या लगभग पूर्ण-अवधि के भ्रूण (37-40 सप्ताह) पर आरएच एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के संपर्क का परिणाम है।

भ्रूण का आइसोइम्यूनाइजेशन बच्चे के जन्म में अधिक बार होता है। एनीमिया हल्की चोट का प्रमुख लक्षण है।

पीलिया से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया- रोग का अधिक लगातार और गंभीर रूप। मुख्य लक्षण हैं: हाइपर- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, पीलिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली। इन मामलों में, एमनियोटिक द्रव का प्रतिष्ठित धुंधलापन होता है, त्वचा, प्राइमर्डियल लुब्रिकेंट, गर्भनाल, प्लेसेंटा और भ्रूण झिल्ली। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री 50-60 µmol/L से अधिक है। नवजात शिशु की स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है, ऐंठन वाली मरोड़, निस्टागमस और हाइपरटोनिटी दिखाई देती है।

पर तेजी से वृद्धिबिलीरुबिन में 5-10 गुना की एक घंटे की वृद्धि "परमाणु पीलिया" विकसित करती है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देती है, जब अंधापन, बहरापन और मानसिक विकलांगता हो सकती है। हीमोग्लोबिन की मात्रा 38 ग्राम/लीटर से कम होती है।

प्रतिष्ठित रूप तब होता है जब एंटीबॉडी कार्य करते हैं परिपक्व फलकम समय। सुरक्षात्मक और अनुकूली तंत्र का विघटन नहीं होता है, भ्रूण का जन्म व्यवहार्य होता है।

जन्म के बाद, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ पीलिया और नशा तेजी से विकसित होता है। अक्सर शामिल हों संक्रामक जटिलताओं(निमोनिया, श्वसन संकट सिंड्रोम, ओम्फलाइटिस)। जीवन के 7 दिनों के बाद, भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी का रोगजनक प्रभाव बंद हो जाता है।

पीलिया और जलोदर के साथ जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया- रोग का सबसे गंभीर रूप। नवजात शिशु आमतौर पर या तो मृत पैदा होते हैं या प्रारंभिक नवजात काल में मर जाते हैं। नैदानिक लक्षणरोग हैं: एनीमिया, पीलिया और सामान्य शोफ (जलोदर, अनासारका), गंभीर स्प्लेनोमेगाली। अक्सर रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है।

प्लेसेंटा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी का प्रवेश हमेशा नहीं होता है, भ्रूण के घाव की गंभीरता हमेशा गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक (एकाग्रता) के अनुरूप नहीं होती है।

अंश आरएच नकारात्मक महिलाएंगर्भावस्था की विकृति और अपरा अपर्याप्तता के कारण, गर्भावस्था के दौरान आरएच एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं। इस मामले में, भ्रूणोपैथी होती है: नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का जन्मजात रूप (एडेमेटस, आइक्टेरिक), मैकरेटेड भ्रूण का जन्म। पूर्ण अवधि के भ्रूणों में रक्तलायी रोगनवजात शिशु समय से पहले के शिशुओं की तुलना में दस गुना अधिक बार होते हैं। यह बच्चे के जन्म से पहले और दौरान प्लेसेंटा के माध्यम से आइसोएंटीबॉडी के परिवहन में वृद्धि को इंगित करता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप के साथ, पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में भी अपरिपक्वता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। पेट में, फुफ्फुस गुहाओं में, पेरिकार्डियल गुहा में, यकृत, गुर्दे, प्लीहा, विभिन्न रक्तस्रावों के ऊतकों में बड़ी मात्रा में द्रव होता है। प्लीहा 5-10 गुना बढ़ जाता है, थाइमस ग्रंथि 50% कम हो जाती है, यकृत 2 गुना बढ़ जाता है, फेफड़ों में हाइपोप्लासिया के लक्षण व्यक्त किए जाते हैं।

हेमोलिटिक बीमारी के एडेमेटस रूप में नवजात शिशुओं की मृत्यु का तत्काल कारण महत्वपूर्ण अंगों में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, सहज श्वास की असंभवता है।

गर्भावस्था के दौरान बार-बार एक्सपोजर के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एडेमेटस रूप विकसित होता है सामान्य राशिआरएच एंटीबॉडी। ऊतक प्रतिक्रियाओं का मुख्य संकेत प्रतिपूरक-अनुकूली प्रक्रियाओं का विकास है, जिसकी विविधता और गंभीरता समय के साथ बढ़ती है। अंतर्गर्भाशयी जीवनभ्रूण (हृदय, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स के आकार में वृद्धि)।

इस संबंध में, आइसोएंटीबॉडी के निरंतर पुन: प्रवेश के बावजूद, भ्रूण जीवित रहता है, लेकिन यह अंगों और ऊतकों में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं को विकसित करता है, और फेफड़ों और गुर्दे का विकास बाधित होता है। उच्च संवहनी पारगम्यता के कारण, एडिमा दिखाई देती है, भ्रूण का वजन गर्भकालीन आयु के अनुरूप नहीं होता है और 1.5-2 गुना बढ़ जाता है। जीवित पैदा होने वाला भ्रूण सबसे अधिक बार मर जाता है।

आइसोइम्यूनोलॉजिकल संघर्ष के दौरान मैक्रेशन के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु 26-28 सप्ताह के गर्भ में एंटीबॉडी के लिए प्लेसेंटल बाधा की भारी सफलता के साथ संवेदनशील महिलाओं में होती है। भ्रूण के अंगों और प्रणालियों की अपरिपक्वता डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं और परिगलित परिवर्तनों के तेजी से विकास का कारण बनती है, और भ्रूण मर जाता है। बाद की तारीख (34-36 सप्ताह) में, बहुत बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी की क्रिया एक ही परिणाम की ओर ले जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

वर्तमान में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए, अंतर्गर्भाशयी रक्त आधानअल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत। 18 सप्ताह के गर्भ से भ्रूण का रक्त आधान किया जा सकता है। अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान गर्भावस्था को लम्बा करने के लिए पूर्व शर्त बनाता है। रक्त आधान के इंट्रा-पेट और इंट्रावास्कुलर तरीके हैं।

इंट्रा-एब्डॉमिनल ट्रांसफ्यूजन की तकनीक में मां की पेट की दीवार, गर्भाशय की दीवार, भ्रूण की पेट की दीवार को पंचर करना और उसके उदर गुहा में एक एकल-समूह और आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का परिचय देना शामिल है, जो कि अधिशोषित है। लसीका प्रणाली और पहुंच नाड़ी तंत्रभ्रूण.

भ्रूण को इंट्रावास्कुलर रक्त आधान को प्राथमिकता दी जाती है, जिसके संकेत आरएच संवेदीकरण के मामले में गंभीर एनीमिया और 30% से कम हेमेटोक्रिट हैं।

इंट्रावास्कुलर हेमोट्रांसफ्यूजन का संचालन करने के लिए, कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है। नाल में प्रवेश करने के तत्काल आसपास के क्षेत्र में गर्भनाल की शिरा पंचर हो जाती है। कंडक्टर को सुई से हटा दिया जाता है और भ्रूण के हेमटोक्रिट को निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को सुई के माध्यम से धीरे-धीरे इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद अंतिम भ्रूण हेमेटोक्रिट निर्धारित करने और चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए दूसरा रक्त नमूना लिया जाता है। भ्रूण की गतिविधियों को रोकने के लिए, जिसके परिणामस्वरूप सुई को गर्भनाल की नस से बाहर धकेला जा सकता है, भ्रूण को अर्डुआन (पाइपक्यूरोनियम) के साथ अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। भ्रूण को बाद में रक्त आधान की आवश्यकता और समय का निर्धारण भ्रूण में अल्ट्रासाउंड, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के परिणामों पर आधारित है।

ट्रांसफ्यूज किए गए घटक सीधे भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, जो गंभीर बीमारी की स्थिति में उसकी जान बचा सकते हैं।

इंट्रा-एब्डॉमिनल ट्रांसफ्यूजन केवल तभी किया जाना चाहिए जब गर्भकालीन आयु 22 सप्ताह से कम हो या इंट्रावास्कुलर ट्रांसफ्यूजन मुश्किल हो। गर्भनाल के दौरान लिए गए प्लाज्मा में, भ्रूण के हीमोग्लोबिन, रक्त के प्रकार और भ्रूण के कैरियोटाइप की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। स्पष्ट है कि भ्रूण आरएच नकारात्मक रक्तरीसस समूह के प्रतिजनों के लिए असंगति से संबंधित हेमोलिटिक रोग विकसित नहीं होगा।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

आज तक, साक्ष्य-आधारित चिकित्सा की दृष्टि से, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार के तरीके प्रभावी हैं:

प्रतिस्थापन रक्त आधान;

फोटोथेरेपी;

मानक इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन।

विनिमय आधान।नवजात शिशु को रक्त का आदान-प्रदान आरएच एंटीबॉडी और बिलीरुबिन को हटाने पर आधारित है। गर्भावस्था के दौरान मां में एंटीबॉडी के टिटर में 1:16 और उससे अधिक की वृद्धि से नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग के बारे में नवजात विशेषज्ञ को सचेत करना चाहिए। एक विशेष रूप से प्रतिकूल तथ्य बच्चे के जन्म से पहले एंटीबॉडी टिटर में कमी है, जो भ्रूण को उनके आंदोलन के जोखिम को इंगित करता है।

हेमोलिटिक रोग का एक गंभीर रूप त्वचा के प्रतिष्ठित धुंधलापन, पनीर स्नेहन, प्लेसेंटा, एमनियोटिक द्रव, सूजन और भ्रूण के यकृत के बढ़ने की उपस्थिति में ग्रहण किया जा सकता है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

नवजात शिशु के शरीर का कम वजन (1500 ग्राम से कम);

हाइपोप्रोटीनेमिया (सामग्री पूर्ण प्रोटीन 50 ग्राम / लीटर से कम);

हाइपोग्लाइसीमिया (2.2 mmol/l से कम ग्लूकोज सामग्री);

एनीमिया (140 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन);

जीवन के पहले 12 घंटों में पीलिया की उपस्थिति; अंतर्गर्भाशयी संक्रमणभ्रूण.

प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेत:

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले घंटों में पीलिया की उपस्थिति;

जीवन के पहले घंटों में बिलीरुबिन में तेजी से प्रति घंटा वृद्धि 6.8 mmol / l);

कम हीमोग्लोबिन स्तर (30 ग्राम / लीटर से नीचे)। विनिमय आधान के लिए, एक-समूह या 0(1) समूह Rh-नकारात्मक लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा [एकल-समूह या AB(IV)] का उपयोग किया जाता है।

AB0 प्रणाली में संघर्ष के मामले में, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान समूह का 0 (1) होना चाहिए, जो AB (IV) समूह के प्लाज्मा में निलंबित हो। दुर्लभ कारकों के कारण रक्त की असंगति के मामले में, व्यक्तिगत चयनदाता

नवजात शिशु में 40-50 मिली खून निकाल दिया जाता है और उतनी ही मात्रा में एरिथ्रोसाइट मास इंजेक्ट किया जाता है। बार-बार प्रतिस्थापन आधान के साथ, खुराक 2 गुना कम हो जाती है। इस प्रकार, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की कुल मात्रा बच्चे के शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 70 मिलीलीटर है।

विनिमय आधान है प्रभावी तरीकानवजात शिशु के शरीर से हेमोलिसिस के विषाक्त उत्पादों, अर्थात् अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एंटीबॉडी और अंतरालीय चयापचय के अपूर्ण रूप से ऑक्सीकृत उत्पादों को हटाना। बहरहाल संभावित जटिलताएं: दिल की विफलता, वायु अन्त: शल्यता, संक्रमण, रक्ताल्पता, रक्तस्रावी सिंड्रोम, आदि।

फोटोथेरेपी। 1958 में क्रेमर एट अल। पाया कि प्रकाश अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को नष्ट कर देता है। इसलिए, फोटोथेरेपी की एक विधि प्रस्तावित की गई थी - एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ नवजात शिशु के शरीर का विकिरण।

बिलीरुबिन का पीला रंग स्पेक्ट्रम के नीले क्षेत्र में 460 एनएम के तरंग दैर्ध्य में एक प्रकाश अवशोषण बैंड की उपस्थिति से जुड़ा होता है।

फोटोथेरेपी त्वचा और केशिकाओं में मुक्त बिलीरुबिन के गैर-विषैले मेटाबोलाइट्स (बिलीवरडिन) में रूपांतरण को बढ़ावा देती है, जो भ्रूण के मूत्र और पित्त में उत्सर्जित होते हैं। इस मामले में, एल्ब्यूमिन बिलीरुबिन को बांधने की अपनी क्षमता खो देते हैं।

प्रकाश नवजात शिशु की त्वचा में 2 सेमी की गहराई तक प्रवेश करता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत हैं:

सीरम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर के साथ पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में संयुग्मित पीलिया 170-188 μmol / l या उससे अधिक तक;

आरएच कारक और समूह असंगति के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी;

गंभीर हेमोलिटिक रोग में रक्त आधान के प्रतिस्थापन के बाद की स्थिति;

हाइपरबिलीरुबिनमिया (प्रसवकालीन हाइपोक्सिया, अपरिपक्व और समय से पहले नवजात शिशुओं, बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन) के विकास के जोखिम में नवजात शिशुओं में रोकथाम।

फोटोथेरेपी के साथ, नवजात शिशुओं में विषाक्त प्रभावों का विकास संभव है (एरिथेमा, अपच, जलन, हाइपोहाइड्रेशन, "कांस्य शिशु सिंड्रोम")। 85 μmol / l से अधिक रक्त सीरम में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के मूल्यों पर, फोटोथेरेपी बंद कर दी जानी चाहिए।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ थेरेपी।इम्युनोग्लोबुलिन (उच्च खुराक में) एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं जो साइटोटोक्सिक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं और इस तरह हाइपरबिलीरुबिनमिया को कम करते हैं।

नवजात शिशुओं को फोटोथेरेपी के साथ संयोजन में 3 दिनों के लिए प्रति दिन 800 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर ImBio-immunoglobulins के साथ अंतःक्षिप्त इंजेक्शन लगाया जाता है।

इस प्रकार, विनिमय आधान, फोटोथेरेपी और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन सहित नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए जटिल चिकित्सा, इस विकृति की आवृत्ति और गंभीरता को कम कर सकती है, साथ ही साथ बच्चों के विकास के स्वास्थ्य और रोग का निदान भी कर सकती है।

ऐसा माना जाता है कि आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ पहली गर्भावस्था के बाद, 10% आरएच-नकारात्मक महिलाओं में संवेदीकरण होता है। प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ, 10% आरएच-पॉजिटिव भ्रूण के साथ प्रतिरक्षित होते हैं।

प्रसूति संस्थानों के लिए इम्युनोग्लोबुलिन की खुराक की अनुमानित गणना करना महत्वपूर्ण है। साहित्य के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, यह माना जाना चाहिए कि जन्म देने वाले 1000 में से 170 में आरएच-नकारात्मक रक्त होगा। इनमें से 100 महिलाओं का आरएच पॉजिटिव बच्चा होगा। इसलिए, दवा की 100 खुराक प्रति 1000 जन्मों की आवश्यकता होती है यदि यह आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को दी जाती है जिन्होंने आरएच-पॉजिटिव रक्त वाले बच्चों को जन्म दिया है।

आरएच संवेदीकरण की विशिष्ट रोकथाम की विधि के सख्त कार्यान्वयन के साथ, आरएच-संघर्ष गर्भावस्था की समस्या को व्यावहारिक रूप से हल करना संभव है।

केवाईआईवी। 31 जनवरी। एएमएन।हाल ही में, मेडिकल जेनेटिक्स के लिए अंतर्राज्यीय केंद्र के विशेषज्ञ और प्रसव पूर्व निदानक्रिवॉय रोग में, एक अनूठा ऑपरेशन किया गया - अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान। यह एक दुर्लभ ऑपरेशन है जो गंभीर रक्ताल्पता वाले अजन्मे बच्चों के जीवन को बचाता है और रोकता है आगामी विकाशबच्चे के जन्म के बाद की बीमारियाँ। उन्होंने प्रक्रिया की विशेषताओं के बारे में बात की मुख्य चिकित्सकमेडिकल जेनेटिक्स एंड प्रीनेटल डायग्नोसिस निकोले वेरोपोटवेलियन के लिए अंतरराज्यीय केंद्र।

यूक्रेन में अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान कितने समय पहले दिखाई दिया था?

यूक्रेन में, हेमोलिटिक बीमारी का उपचार आमतौर पर मुख्य रूप से प्लास्मफेरेसिस की मदद से किया जाता था, और एक त्वचा का ग्राफ्ट भी किया जाता था। और जन्म के बाद, बच्चे को बदली जाने योग्य रक्त आधान दिया गया। लेकिन आज दुनिया में सोने का मानक अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान है। यह पहले से ही किया जाना चाहिए जब भ्रूण एनीमिया के लक्षण दिखाता है। यह औसत में रक्त प्रवाह का आकलन करके निर्धारित किया जा सकता है मस्तिष्क धमनीडॉप्लरोमेट्री का उपयोग करना। यदि रक्त प्रवाह संकेतक सामान्य हैं, तो भ्रूण अच्छा कर रहा है। और अगर उसके पास कोई और नहीं है रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँ, लेकिन रक्त प्रवाह संकेतक सामान्य मूल्यों से अधिक हैं, हम भविष्यवाणी करते हैं कि एनीमिया और हीमोग्लोबिन स्तर की गंभीरता क्या है। और फिर सवाल उठता है कि प्रभावी ढंग से इलाज कैसे किया जाए।

पिछली गर्भधारण में हमने जिन दोनों महिलाओं का ऑपरेशन किया, उनमें गंभीर हेमोलिटिक बीमारी से बच्चे के जन्म के तुरंत बाद बच्चों की मृत्यु हो गई। वर्तमान गर्भधारण में, इन महिलाओं ने प्रारंभिक भ्रूण रोग भी दिखाया। यहां तक कि अजन्मे बच्चों को भी मौत के घाट उतार दिया गया। एक ही रास्ताजन्म और स्वास्थ्य से पहले उनके जीवन को बचाने के लिए यह एक नकारात्मक आरएच कारक के साथ पहले समूह के दाता एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान था।

कुल मिलाकर, हमने 1 महीने में 4 लेनदेन किए। पहली घटना 23 दिसंबर को हुई थी। आखिरी 23 जनवरी है। प्रत्येक गर्भवती महिला 2-3 सप्ताह के अंतराल के साथ इस तरह के ऑपरेशन से गुजरती है, दोनों के 2 ऑपरेशन हुए।

यह प्रक्रिया किस प्रकार पूरी की जाती है?

अल्ट्रासाउंड के नियंत्रण में माँ के पेट के माध्यम से, एक पतली सुई को सीधे गर्भनाल की नस में डाला जाना चाहिए। बच्चे के जन्म के बाद भी गर्भनाल के बर्तन में प्रवेश करना आसान नहीं होता है। और यहाँ कार्य यह करना है जब हम इसे केवल स्क्रीन पर अल्ट्रासाउंड नियंत्रण में देखते हैं। इसमें 5-10 और कभी-कभी 20-30 मिनट लग सकते हैं क्योंकि इस दौरान भ्रूण और गर्भनाल तैरते और हिलते हैं। और नस में उतरना जरूरी है। यदि आप किसी धमनी से टकराते हैं, तो यह कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकता है। यदि आप एक नस में और उसके माध्यम से छेद करते हैं, तो रक्तस्राव होगा, यदि आप गलत जगह पर सुई डालते हैं, तो एक हेमेटोमा बन सकता है जो पोत से गुजरेगा, और बच्चा गर्भ में मर सकता है। यह इतना आसान और बहुत जिम्मेदार नहीं है। और यहां आपको पहले भ्रूण का रक्त प्राप्त करने की आवश्यकता है, और भ्रूण को एक ऐसी दवा के साथ इंजेक्ट करें जो उसे अस्थायी रूप से स्थिर करने और भ्रूण के रक्त परीक्षण का परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देगा ताकि यह पता लगाया जा सके कि उसके संकेतक क्या हैं और राशि की गणना करें आधान का। उसके बाद, सुई को हिलाए बिना धीरे-धीरे और सावधानी से आधान करना आवश्यक है, जो लगभग 30 मिनट से एक घंटे तक रहता है। सामान्य तौर पर, प्रक्रिया की अवधि में 1-2 घंटे लगते हैं, और इससे भी अधिक तैयारी के साथ।

ऑपरेशन में कौन सा मेडिकल स्टाफ शामिल है?

10 ऑपरेशन में शामिल चिकित्सा कर्मचारी. यानी यह अच्छी तरह से काम करने वाला टीम वर्क है।
ऑपरेटिंग टीम में मुझे एक ऑपरेटर और एक डॉक्टर के रूप में शामिल किया गया है अल्ट्रासाउंड निदान, जो छवि को प्रदर्शित करने में मदद करता है और सुई की स्थिति को नियंत्रित करता है। ऑपरेटिंग नर्स उपकरण देती है। इसके अलावा एनेस्थिसियोलॉजी टीम: डॉक्टर और नर्स। आधान टीम में एक डॉक्टर और दो नर्स शामिल हैं जो रक्त आधान के लिए तैयार करते हैं और सीधे प्रणाली को रक्त की आपूर्ति करते हैं। मैं एक सुई डालता हूं और पकड़ता हूं, जिससे एक विशेष लोचदार ट्यूब जुड़ी होती है, और नर्सें इसके माध्यम से एक निश्चित गति से रक्त इंजेक्ट करती हैं। एक प्रयोगशाला समूह भी काम कर रहा है, तुरंत रक्ताधान की शुरुआत और अंत में हीमोग्लोबिन, हेमटोक्रिट और अन्य परीक्षण कर रहा है।

हमें उन महिलाओं के बारे में बताएं जिनके इस तरह के ऑपरेशन हुए थे
एक महिला में, जब वह हमारे पास आई, तो भ्रूण को पहले से ही एक गंभीर रक्तस्रावी रोग था, उसके पेट में पहले से ही मुक्त तरल पदार्थ था। हीमोग्लोबिन 45 यूनिट था, हेमटोक्रिट - 12%, पहले आधान के बाद, एक सप्ताह में, यह तरल व्यावहारिक रूप से गायब हो गया। फिर हमने दूसरा आधान किया। कल से एक दिन पहले, इस महिला का निप्रॉपेट्रोस में एक विशेष शहर के प्रसूति अस्पताल नंबर 1 में सिजेरियन सेक्शन हुआ था। बच्चे का जन्म अच्छे ब्लड काउंट के साथ हुआ था। हमने कुछ दिन पहले एक अन्य महिला को भ्रूण का रक्त आधान दिया। वह एक या दो सप्ताह में बच्चे को जन्म देगी।

केंद्र में आप और कौन से अनूठे ऑपरेशन करते हैं?

एक समय में, 1980 में, हम यूक्रेन और सोवियत संघ में क्रोमोसोमल पैथोलॉजी के आक्रामक प्रसवपूर्व या प्रसवपूर्व निदान शुरू करने वाले पहले व्यक्ति थे। हमारे केंद्र में, हम एमनियोसेंटेसिस, कोरियोन बायोप्सी, प्लेसेंटोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस करते हैं - लेकिन वे लंबे समय से नियमित अंतर्गर्भाशयी हस्तक्षेप हैं।

ऐसी चीजें हैं जो हम अकेले यूक्रेन और सीआईएस में करते हैं। 1995 के बाद से, हम भ्रूण से गर्भाशय में पुटी की सामग्री की आकांक्षा करते हैं, अगर यह बड़ा और खतरनाक है क्योंकि यह मुड़ सकता है, फाड़ सकता है, निचोड़ सकता है आंतरिक अंग. यह बच्चे को बच्चे के जन्म तक जीवित रहने की अनुमति देता है, बच्चे के जन्म के दौरान जटिलताओं से बचने के लिए, और उनके बाद पारंपरिक से बचने के लिए शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. लेकिन ऐसा रोज नहीं होता है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि गंभीर स्थिति वाले ऐसे मरीज हमारे पास कब आते हैं।
पिछले 20 वर्षों में, दुनिया भर में केवल 30 से 40 ऐसे ऑपरेशन किए गए हैं।

माँ और भ्रूण के रक्त की ISOSEROLOGICAL असंगति

आधार मातृ और भ्रूण के रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगतिएरिथ्रोसाइट्स के उनके एंटीजेनिक कारकों की विविधता है, अधिक बार आरएच प्रणाली के अनुसार, कम अक्सर एबीओ प्रणाली के अनुसार। एक माँ के रक्तप्रवाह में एंटीजेनिक गुणों वाले भ्रूण के रक्त कारकों के प्रवेश के कारण, जो उनके पास नहीं है, उसके शरीर में एलोइम्यून एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो भ्रूण को प्लेसेंटा में प्रवेश करता है, और उसके शरीर में एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है। इस तरह की प्रतिक्रिया से भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स, एनीमिया, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन और भ्रूण और नवजात शिशु (GBP और HDN) के हेमोलिटिक रोग के एग्लूटीनेशन और हेमोलिसिस की ओर जाता है।

माँ और भ्रूण के रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ, रोग गर्भावस्था (GBP) और बच्चे के जन्म (GBN) के बाद दोनों में ही प्रकट हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग (पर्याय: एरिथ्रोब्लास्टोसिस) अक्सर भ्रूण और नवजात मृत्यु का कारण, प्रसवोत्तर अवधि और जीवन के बाद के वर्षों में रुग्णता में वृद्धि।

प्रतिस्थापन के उपयोग के माध्यम से बच्चों में प्रसवकालीन मृत्यु दर और रुग्णता में उल्लेखनीय कमी प्राप्त की गई थी एचडीएन के साथ नवजात शिशुओं में रक्त आधान, साथ ही किसी भी तरह से गर्भावस्था की समाप्ति (गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था, प्रसव) के बाद एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन (आरएच आईजीजी) की मां की शुरूआत। इंजेक्टेड Rh IgG, Rh एंटीजन को बांधता है, जो गर्भावस्था की समाप्ति के दौरान माँ के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है, और इस तरह मातृ एंटीबॉडी और Rh प्रतिरक्षण के उत्पादन को रोकता है।

प्रसूति रोग विशेषज्ञ लंबे समय से बीमारियों के बारे में जानते हैं ( पारिवारिक पीलिया,एरिथ्रोब्लास्टोसिस) नवजात शिशु, पीलिया के साथ, अक्सर घातक। हालांकि, हेमोलिटिक रोग का कारण और रोगजनन 1940 में ही ज्ञात हुआ, जब अमेरिकी वैज्ञानिकों ने के. लैंडस्टीनरतथा ए वीनरएरिथ्रोसाइट्स में एक प्रोटीन कारक पाया गया, जिसमें एंटीजेनिक गुण थे। प्रयोग में इन वैज्ञानिकों ने दिखाया कि बंदरों के एरिथ्रोसाइट्स ( रीसस बंदर) जब खरगोशों को प्रशासित किया जाता है तो बाद में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। प्रतिक्रिया प्रतिजन एंटीबॉडी(प्रतिरक्षित खरगोश सीरम और मानव एरिथ्रोसाइट्स), एग्लूटिनेशन में व्यक्त किया गया, 15% लोगों में पाया गया। बाकी आबादी में, एक समान एंटीजन, जिसे डी-फैक्टर, आरएच फैक्टर (आरएच) कहा जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है, और यह सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और अन्य ऊतक कोशिकाओं में भी हो सकता है। इसके बाद, यह साबित हुआ कि, आरएच कारक के अलावा, अन्य एंटीजन जो एक दूसरे से गुणात्मक रूप से भिन्न होते हैं, सी (आरएच ") और ई (आरएच"), एरिथ्रोसाइट्स में पाए जा सकते हैं। एंटीजन सी (आरएच") 70% लोगों के रक्त में पाया जाता है, एंटीजन ई (आरएच") - 30%। अनिवार्य रूप से, रक्त को आरएच-नकारात्मक तभी माना जा सकता है जब उसमें आरएच कारक की सभी 3 किस्मों का अभाव हो। आरएच-नकारात्मक रक्त एंटीजेनिक गुणों से रहित नहीं होता है, इसमें एरिथ्रोसाइट्स से जुड़े एंटीजन सी, डी, ई: सी, डी, ई (एचजी सिस्टम) के एलील होते हैं, जिनमें से केवल एंटीजन सी ही इम्यूनोकॉन्फ्लिक्ट के विकास में महत्वपूर्ण हो सकता है। मातृ-भ्रूण प्रणाली।

Rh प्रणाली की जटिलता बड़ी संख्या के कारण है म्यूटेशनहर जीन।

Rh प्रतिजनों का वंशानुक्रम एक ही गुणसूत्र पर स्थित एलील जीन की एक श्रृंखला द्वारा निर्धारित किया जाता है, और जीन D और d, Cie, Eie परस्पर अनन्य संबंधों में होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर डी-एंटीजन की उपस्थिति डी जीन के कारण होती है, जिसमें डी एलील होता है। इस प्रकार, 3 जीनोटाइप संभव हैं: डीडी - समयुग्मक, डीडी- विषमयुग्मजीऔर डीडी- समयुग्मक. एक ही गुणसूत्र पर सभी 3 जीन एक साथ विरासत में मिले हैं।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग एबीओ प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के साथ भी विकसित हो सकता है। भ्रूण के एंटीजन ए और बी गर्भावस्था के दौरान मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश कर सकते हैं, जिससे क्रमशः प्रतिरक्षा ए- और पी-एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, और भ्रूण में एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया (एए, बीपी) का विकास होता है। इस मामले में, यदि मां के पास 0 (1) रक्त प्रकार है, और भ्रूण में ए (पी) या बी (एसएच) है, तो प्रतिरक्षात्मक असंगति स्वयं प्रकट होती है।

मातृ और भ्रूण के रक्त समूह की असंगति अधिक आम है (प्रति 200-256 जन्मों में 1 मामला), लेकिन एचडीपी और एचडीएन कम हैं। यह समझाया गया है सुरक्षात्मक कार्यएमनियोटिक झिल्ली और एमनियोटिक द्रव। बहुत कम बार, एचडीपी और एचडीएन तब होते हैं जब मां और भ्रूण का रक्त अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए असंगत होता है: केल (के, के), डफी (एफवाई ए-एफई बी), किड (आईके ए), एमएनएस, पीपी, लूथरन (लू ए-लू बी), लुईस एट अल।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग . एटियलजि और रोगजनन। एचडीपी और एचडीएन तब विकसित होते हैं जब मां का रक्त आरएच-नकारात्मक होता है और भ्रूण का रक्त आरएच-पॉजिटिव होता है। हालाँकि, रोग भी हो सकता है आरएच पॉजिटिव ब्लडभ्रूण के मां और आरएच-नकारात्मक रक्त, एंटीजन सी के प्रति संवेदनशीलता के साथ।

एक नियम के रूप में, एचडीपी और एचडीएन पिछले आरएच टीकाकरण के बाद होते हैं, जो कि आरएच युक्त लाल रक्त कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा के बाद भी हो सकता है, जो मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश करते हैं: रक्त के आरएच-संबद्धता, रक्त के इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान साथ ही पिछले या . के दौरान मातृ रक्त प्रवाह में आरएच-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाओं का प्रवेश वास्तविक गर्भावस्थाकोरियोनिक विली या प्लेसेंटा की अखंडता के उल्लंघन के साथ।

आरएच कारक में बना प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था (कुछ स्रोतों के अनुसार, गर्भावस्था के 3-8 वें दिन से शुरू), गर्भवती महिलाओं के रक्त में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स 6-8 सप्ताह की अवधि में दिखाई दे सकते हैं। मां के रक्त प्रवाह में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के संचलन की अवधि ठीक से स्थापित नहीं की गई है, हालांकि, यह ज्ञात है कि प्रारंभिक गर्भपात और एक्टोपिक गर्भावस्था टीकाकरण में योगदान करती है - में एंटीबॉडी का उत्पादन मातृ जीव. विशेष रूप से अक्सर, प्रसव बाद में संवेदीकरण के साथ मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले एंटीजन का कारण होता है। ऑपरेटिव डिलीवरी के साथ संवेदीकरण का जोखिम बढ़ जाता है, खासकर सीजेरियन सेक्शन के दौरान और प्लेसेंटा को मैन्युअल रूप से हटाने के दौरान। कुछ हद तक, गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने की संभावना होती है, लेकिन इसे बाहर नहीं किया जाता है यदि ऐसे कारक हैं जो कोरियोनिक विली और प्लेसेंटा की अखंडता के उल्लंघन में योगदान करते हैं: उल्ववेधन, गर्भपात की धमकी,प्लेसेंटा प्रेविया, अपरा संबंधी अवखण्डन, बाहरी मोड़भ्रूण, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु. यहां तक कि मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले एंटीजन की एक छोटी मात्रा में एक स्पष्ट संवेदी प्रभाव हो सकता है, एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बन सकता है। पहली गर्भावस्था के दौरान टीकाकरण भी हो सकता है, क्योंकि भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स पहली तिमाही (6.7%) से शुरू होकर मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर सकता है। गर्भ के द्वितीय तिमाही में, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स 15.9%, III में - 28.9% गर्भवती महिलाओं में पाए जाते हैं। टीकाकरण के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिला को 0.1 मिली आरएच-पॉजिटिव रक्त देने के लिए पर्याप्त है (यह तथ्य जी.के. कोहेन एट अल। 1964 में स्वयंसेवकों पर प्रयोगों में साबित हुआ था)। एक बार उत्पन्न होने के बाद, एंटीबॉडी गायब नहीं होते हैं, और आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के शरीर में फिर से प्रवेश करने की संवेदनशीलता अधिक होती है।

पहली गर्भावस्था के बाद, 10% महिलाओं का टीकाकरण किया जाता है, लेकिन बाद के गर्भधारण में, पहली गर्भावस्था के बाद नहीं होने पर उतनी ही संख्या में महिलाओं का टीकाकरण किया जा सकता है।

GBP के पाठ्यक्रम की गंभीरता काफी हद तक उत्पादित एंटीबॉडी के प्रकार पर निर्भर करती है प्रतिरक्षा तंत्रमां। एचडीपी के विकास में मुख्य भूमिका आईजीजी से संबंधित अपूर्ण एंटीबॉडी द्वारा निभाई जाती है, जो आसानी से प्लेसेंटल बाधा को पार कर जाती है। आईजीएम से संबंधित पूर्ण एंटीबॉडी का एक बड़ा आणविक भार होता है और व्यावहारिक रूप से प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश नहीं करता है।

मातृ विरोधी रीसस एंटीबॉडी, भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना, कारण उसके एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशनया पहले उनकी नाकाबंदी, और फिर एग्लूटिनेशन। इसके बाद, एक्सपोज़र विकल्प की परवाह किए बिना, एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स नष्ट हो जाते हैं, बड़ी मात्रा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन निकलता है, एनीमिया और हाइपरबिलीरुबिनमिया होता है। यदि रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स नष्ट नहीं होते हैं, तो वे प्लीहा में जमा हो जाते हैं और वहां वे फागोसाइट्स के प्रभाव में हेमोलिसिस से गुजरते हैं।

आमतौर पर, यदि अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन शरीर में प्रकट होता है, तो यह यकृत में उत्पादित ग्लुकुरोनिक एसिड के दो अणुओं को जोड़कर जल्दी से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है। डायरेक्ट बिलीरुबिन गुर्दे द्वारा उत्सर्जित होता है। अप्रत्यक्ष भ्रूण बिलीरुबिन को एक निश्चित मात्रा में प्रत्यारोपण के रूप में उत्सर्जित किया जा सकता है, और फिर मां के शरीर में सीधे बिलीरुबिन में पारित किया जा सकता है। हालांकि, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का हिस्सा भ्रूण के शरीर में घूमता है, जो कि उसके जिगर की कार्यात्मक अपरिपक्वता से सुगम होता है। इसके अलावा, यकृत में एरिथ्रोपोएसिस के फॉसी में वृद्धि, पित्त के साथ पित्त नलिकाओं का विस्तार जो मोटा हो गया है, यकृत पैरेन्काइमा में परिवर्तन और इसके आर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन होता है। इसका परिणाम यकृत में प्रोटीन के उत्पादन में कमी है, hypoproteinemia,पोर्टल हायपरटेंशन, जलोदरतथा सामान्यीकृत शोफ. हेमोलिटिक बीमारी वाले भ्रूण में, हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ, एनीमिया होता है और, परिणामस्वरूप, एसिडोसिस के साथ ऊतक हाइपोक्सिया होता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन वसा में घुलनशील है, इसलिए यह आसानी से लिपिड-समृद्ध ऊतकों में प्रवेश करता है, एंजाइमी प्रक्रियाओं को रोकता है। इस संबंध में, हाइपरबिलीरुबिनमिया अक्सर मस्तिष्क के ऊतकों को प्रभावित करता है, विशेष रूप से मस्तिष्क के नाभिक।

टीकाकरण की डिग्री के आधार पर, एचबीपी गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में विकसित हो सकता है, कभी-कभी बहुत जल्दी, 22-23 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में रोग की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं - सामान्य ड्रॉप्सी, GBP का शोफदार रूप. अधिक बार, रोग जन्म के पहले घंटों और दिनों में होता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, रोग खुद को एनीमिक, प्रतिष्ठित रूप में और एक सार्वभौमिक शोफ के रूप में प्रकट कर सकता है। एनीमिया सभी रूपों में व्यक्त किया जाता है।

एनीमिया के कारण जीबीपी के साथ, हाइपरबिलीरुबिनमिया, ऊतक हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हृदय गतिविधि के विकार और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति अक्सर देखी जाती है। GBP के साथ, गर्भावस्था की पूरी अवधि में इसके रुकावट (देर से गर्भपात, समय से पहले जन्म) के खतरे से जटिल हो सकता है।

निदान मातृ टीकाकरण, हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास, एनीमिया और भ्रूण हाइपोक्सिया से जुड़े कई संकेतों की पहचान पर आधारित है।

गर्भावस्था के दौरान डॉक्टर की रणनीति का निर्धारण करते समय, प्रसव की विधि और समय का चयन, जीबीपी का पता लगाने के अलावा, रोग की गंभीरता का आकलन करना बहुत महत्वपूर्ण है।

एक महत्वपूर्ण संकेत मां के रक्त में एंटीबॉडी का पता लगाना है। यह नैदानिक परीक्षण पूर्ण नहीं है, क्योंकि मां के शरीर में पैदा होने के बाद एंटीबॉडी गायब नहीं होते हैं, भले ही भ्रूण बाद में बीमारी विकसित न करे या भ्रूण में आरएच-नकारात्मक रक्त हो। हालांकि, अन्य संकेतों के संयोजन में, एंटीबॉडी की उपस्थिति कुछ हद तक संभावना के साथ GBP को ग्रहण करना संभव बनाती है।

गतिशीलता मामला एंटीबॉडी टिटर. एंटीबॉडी टिटर रक्त सीरम (1:2, 1:4, 1:8, 1:16, आदि) के उच्चतम कमजोर पड़ने को दर्शाता है, जिस पर आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अभी भी होता है। गर्भावस्था के दौरान, एंटीबॉडी टिटर बढ़ सकता है, कुछ हद तक घट सकता है और उतार-चढ़ाव हो सकता है। एंटीबॉडी टिटर में वृद्धियह हमेशा टीकाकरण की मात्रा में वृद्धि से निर्धारित नहीं होता है, कभी-कभी यह अन्य कोशिकाओं से रक्तप्रवाह में उनके प्रवेश के कारण होता है, और इसके विपरीत, उन्हें कोशिकाओं से बांधकर कम किया जाता है। फिर भी, एंटीबॉडी टिटर में वृद्धि, विशेष रूप से महत्वपूर्ण (परिमाण के 3-4 आदेशों द्वारा) को ध्यान में रखा जाता है अप्रत्यक्ष संकेत GBP के पाठ्यक्रम का बिगड़ना।

हाइपरबिलीरुबिनमिया और एनीमिया जीबीपी के मुख्य लक्षणों में से एक हैं, इसलिए उनकी गंभीरता की डिग्री निर्धारित करना बेहद महत्वपूर्ण है, जिसे एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन (ओपीबी) के ऑप्टिकल घनत्व द्वारा एक निश्चित डिग्री की संभावना के साथ आंका जा सकता है। भ्रूण के गुर्दे द्वारा उत्सर्जित बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ने पर ओपीबी बढ़ता है। एमनियोटिक द्रव पेट, गर्भाशय, एमनियोटिक झिल्ली (देखें। एमनियोसेंटेसिस)।

एमनियोटिक द्रव में, ओपीबी, एंटीबॉडी टिटर और, यदि आवश्यक हो, तो भ्रूण के रक्त के प्रकार का निर्धारण किया जाता है। प्रसव से पहले अंतिम एमनियोसेंटेसिस के दौरान, भ्रूण के फेफड़ों की परिपक्वता की डिग्री के लिए एमनियोटिक द्रव की जांच की जाती है (क्लेमेंस विधि के अनुसार फोम परीक्षण या लेसिथिन और स्फिंगोमेलिन सामग्री के अनुपात का निर्धारण)।

आसुत जल के संबंध में 450 एनएम के तरंग दैर्ध्य पर स्पेक्ट्रोफोटोमेट्री का उपयोग करके ओपीबी सेट। इस मामले में, बिलीरुबिन शिखर का सामान्य मूल्य, एक नियम के रूप में, 0.1 से अधिक नहीं होता है। ओपीबी के साथ 0.1 से 0.15 तक, जीबीपी की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है सौम्य डिग्री. इस घटना में कि ओपीबी 0.15 से 0.2 तक है, मध्यम और गंभीर हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे के जन्म की उम्मीद की जा सकती है। ओपीपी 0.2 और ऊपर से, एक नियम के रूप में, भ्रूण में जीबीपी के एक गंभीर रूप के विकास या इसकी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु को इंगित करता है। सुई में मातृ रक्त (एमनियोसेंटेसिस के उत्पादन के दौरान), मेकोनियम, मूत्र, या भ्रूण जलोदर द्रव के अंतर्ग्रहण के कारण आरओपी का मूल्यांकन करते समय गलत-सकारात्मक परिणाम प्राप्त हो सकते हैं। पॉलीहाइड्रमनिओस में बड़ी मात्रा में एमनियोटिक द्रव के साथ बिलीरुबिन को पतला करके ओपीपी को कम किया जा सकता है, जिसे अक्सर जीबीपी में देखा जाता है। हेमोलिटिक प्रक्रिया की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन एमनियोटिक द्रव के ओपीबी की जांच करके प्राप्त किया जा सकता है विभिन्न लंबाईप्रकाश तरंगें - 300 से 700 एनएम तक। ऐसे मामलों में, LE की गणना की जाती है, हाइपरबिलीरुबिनमिया और गर्भकालीन आयु की गंभीरता के आधार पर 3 क्षेत्रों में विभाजित ग्राफ पर लागू किया जाता है। डॉक्टर की आगे की रणनीति इस बात पर निर्भर करती है कि ओपीबी का निर्धारित मूल्य किस क्षेत्र में आता है। GBP के निदान में अल्ट्रासाउंड की महत्वपूर्ण भूमिका है, जिसे निम्नलिखित गर्भकालीन उम्र में करने की सलाह दी जाती है: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 सप्ताह और प्रसव से तुरंत पहले। अल्ट्रासाउंड प्लेसेंटा और भ्रूण दोनों में परिवर्तन का पता लगा सकता है। रोग की गंभीरता के आधार पर, प्लेसेंटा की मोटाई में वृद्धि देखी जाती है (आमतौर पर, यह गर्भकालीन आयु पर निर्भर करती है, तीसरी तिमाही में औसतन 34-36 मिमी)। गर्भ के लिए नाल की सामान्य मोटाई से 0.5-1.0 सेमी या अधिक से अधिक भ्रूण की संभावित बीमारी को इंगित करता है, और इसलिए एक दूसरे अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता होती है। एडिमाटस के साथ जीबीपी फॉर्मनाल की मोटाई 60-80 मिमी तक पहुंच सकती है।

हेमोलिटिक रोग में, अल्ट्रासाउंड भ्रूण में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता लगा सकता है। हेमोलिटिक रोग के edematous रूप के लक्षण स्पष्ट हैं हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर, पॉलीहाइड्रमनिओस. भ्रूण के गंभीर जलोदर के साथ, इसके अलावा, कार्डियोमेगालीतथा पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न, वक्षोदक, इसकी दीवार के शोफ के कारण आंत की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, सिर और भ्रूण के अंगों में चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन। भ्रूण की बीमारी की गंभीरता का आकलन करने के लिए अतिरिक्त अल्ट्रासाउंड मानदंड हो सकते हैं गर्भनाल की नस का विस्तार(10 मिमी या अधिक तक), अवरोही भ्रूण महाधमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि(दर भ्रूण में हीमोग्लोबिन की मात्रा के व्युत्क्रमानुपाती होती है)।

इस तथ्य के कारण कि जीबीपी के साथ भ्रूण हाइपोक्सिया से पीड़ित है, जिसकी गंभीरता रोग की गंभीरता के साथ बढ़ जाती है, इसकी कार्यात्मक स्थिति के बारे में जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। इस प्रयोजन के लिए, परिभाषा बायोफिजिकल प्रोफाइलसंशोधित विंट्ज़िलोस स्केल(1983)। ऑलिगोहाइड्रामनिओस के विपरीत, जो बिना आइसोसरोलॉजिकल असंगति के गर्भवती महिलाओं में एक प्रतिकूल कारक है, यदि कोई है, तो पॉलीहाइड्रमनिओस की डिग्री को ध्यान में रखा जाता है, और प्लेसेंटा की परिपक्वता की डिग्री के बजाय, इसकी मोटाई। पैमाने के अन्य मानदंड (हृदय गतिविधि, श्वसन गति, शारीरिक गतिविधि, टोन) का मूल्यांकन मानक योजना के अनुसार किया जाता है (देखें। अतिरिक्त तरीकेअनुसंधान।गर्भनाल के जहाजों से प्राप्त भ्रूण के रक्त का उसके पंचर द्वारा विश्लेषण करके जीबीपी की उपस्थिति और गंभीरता को निर्धारित करना संभव है ( गर्भनाल; सेमी। अतिरिक्त शोध विधियां)।

कॉर्डोसेंटेसिस आपको रक्त समूह के निर्धारण और भ्रूण के आरएच संबद्धता, हीमोग्लोबिन के स्तर, बिलीरुबिन, सीरम प्रोटीन और हेमटोक्रिट, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के साथ गर्भनाल रक्त का प्रत्यक्ष अध्ययन करने की अनुमति देता है। अधिकांश महत्वपूर्ण मानदंड GBP को हेमटोक्रिट (Ht) माना जाता है, जो एक ओर, हेमोलिसिस की डिग्री को इंगित करता है, और दूसरी ओर, हेमटोपोइजिस की प्रतिपूरक संभावनाओं का एक संकेतक है। एचटी में 10-15% की कमी जीबीपी के एक गंभीर रूप को इंगित करती है (26 सप्ताह तक सामान्य एचटी 35% है, बाद में - 38 से 44% तक)।

गर्भावस्था और प्रसव का प्रबंधन

सभी गर्भवती महिलाओं में, डॉक्टर के पास पहली बार मिलने पर, वे समूह और Rh रक्त संबद्धता का निर्धारण (या जाँच) करती हैं।

रक्त प्रकार 0 (1) वाली गर्भवती महिलाओं में, यदि पति का एक अलग समूह है, तो समूह प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त की जांच करना आवश्यक है। आरएच-नकारात्मक रक्त वाले रोगियों में, प्रारंभिक अवस्था से शुरू होकर, एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण करना और उनका अनुमापांक निर्धारित करना आवश्यक है: गर्भावस्था के 20 सप्ताह तक, प्रति माह 1 बार, फिर 2 में 1 बार सप्ताह। भ्रूण के कथित आरएच संबद्धता को स्थापित करने के लिए, पिता में आरएच कारक की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। एक अप्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया करना भी आवश्यक है, जो आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि कौन से एंटीबॉडी रक्त में प्रसारित होते हैं, बाध्य या मुक्त।

गर्भधारण के 28 सप्ताह से पहले एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में, कई शोधकर्ता अनुशंसा करते हैं कि आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाएं निवारक उपाय के रूप में 300 मिलीग्राम आरएच आईजी इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करती हैं, जो आरएच एंटीबॉडी को अवरुद्ध कर सकती हैं। यह महत्वपूर्ण है कि एंटीबॉडी युक्त तैयारी प्लेसेंटा से नहीं गुजरती है।

बायोफिजिकल प्रोफाइल और अल्ट्रासाउंड के मूल्यांकन के परिणामों के आधार पर भ्रूण की स्थिति का निर्धारण साप्ताहिक रूप से किया जाता है, जो 31-32 सप्ताह से शुरू होता है। गर्भवती समूह में भारी जोखिमजीबीपी का विकास (आरएच-नकारात्मक रक्त वाली गर्भवती महिलाओं में इतिहास के इतिहास में उपस्थिति) देर से गर्भपात, समय से पहले जन्म, मृत जन्म, एचडीएन, रक्त आधान, आरएच-संबद्धता को छोड़कर)। अल्ट्रासाउंड प्रतिदिन या 1-2 दिनों के अंतराल पर किया जाना चाहिए।

आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी गर्भवती महिलाओं को भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स द्वारा मातृ संवेदीकरण को कम करने के लिए, यहां तक कि आरएच एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में, साथ ही की उपस्थिति में एबीओ संवेदीकरणगैर-विशिष्ट के 3 पाठ्यक्रम संचालित करने की अनुशंसा की जाती है असंवेदनशील चिकित्सा 10-12, 22-24, 32-34 सप्ताह की अवधि के साथ 10-12 दिनों के लिए। जिन महिलाओं की गर्भावस्था जटिल होती है ( रुकावट का खतरा, विष से उत्पन्न रोग, प्राक्गर्भाक्षेपक), गर्भवती महिलाओं के विकृति विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती होना चाहिए, जहां, अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ, डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी का एक कोर्स किया जाता है। गैर-विशिष्ट डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी में 5% एस्कॉर्बिक एसिड समाधान के 2 मिलीलीटर के साथ 40% ग्लूकोज समाधान के 20 मिलीलीटर का अंतःशिरा प्रशासन, सिगेटिन के 1% समाधान के 2 मिलीलीटर और कोकार्बोक्सिलेज के 100 मिलीग्राम शामिल हैं। अंदर रूटीन 0.02 ग्राम 3 बार, टेओनिकोल 0.15 ग्राम 3 बार या मेथियोनीन 0.25 ग्राम प्रत्येक और कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम 3 बार, लोहे की तैयारी (फेरोप्लेक्स 1-2 गोलियां 3 बार, आदि), टोकोफेरोल एसीटेट (विटामिन ई) 1 कैप्सूल . रात में, एंटीहिस्टामाइन (0.05 ग्राम डिपेनहाइड्रामाइन, 0.025 ग्राम सुप्रास्टिन) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

एक विशेष संस्थान में आरएच एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक के साथ, एक विशेष संस्थान में आरएच एंटीबॉडी के एक उच्च अनुमापांक के साथ, सहज गर्भपात और प्रसव के इतिहास के साथ गर्भवती महिलाओं को हेमोलिटिक रोग के एक गंभीर या गंभीर रूप के साथ, प्लास्मफेरेसिस किया जा सकता है, जिसमें एक निश्चित मात्रा (250- विभिन्न उपकरणों का उपयोग करके गर्भवती महिलाओं से एंटीबॉडी युक्त 300 मिली) प्लाज्मा ( RK-0,5 "अमिंको"और आदि।)। निकाले गए प्लाज्मा का प्रतिस्थापन कोलाइड, क्रिस्टलॉयड और प्रोटीन की तैयारी के साथ किया जाता है और साथ ही गर्भवती महिला की रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में वापस कर दिया जाता है। Plasmapheresis गर्भावस्था के 23-24 सप्ताह से लेकर प्रसव तक एंटीबॉडी टिटर के नियंत्रण में प्रति सप्ताह 1 बार प्रदर्शन करें; इसकी तैयारी के रूप में गर्भावस्था से पहले प्लास्मफेरेसिस भी किया जा सकता है।

Rh संवेदीकरण की डिग्री को कम करने के लिए, रक्तशोषण का उपयोग करते हुए सक्रिय कार्बनमुक्त एंटीबॉडी के सोखने के लिए (अंजीर देखें।) अत्यधिक बोझिल प्रसूति इतिहास वाली गर्भवती महिलाओं में हेमोसर्प्शन का उपयोग उचित है ( बार-बार गर्भपात , स्टीलबर्थ) हेमोसर्प्शन शुरू करने का सबसे इष्टतम समय गर्भावस्था के 20-24 सप्ताह है। रक्तशोषणएक अस्पताल में किया गया। हेमोसर्प्शन के एक सत्र में, हेमोसॉरबेंट के माध्यम से 8-12 लीटर रक्त (2-3 ईसा पूर्व) का छिड़काव किया जाता है। सत्रों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह है। प्रसव की अपेक्षित तिथि से 1 सप्ताह पहले सोरप्शन थेरेपी का कोर्स पूरा किया जाना चाहिए।

हेमोसर्प्शन करने के लिए डिवाइस को जोड़ने की योजना: 1 - वाहिकाओं में डाले गए कैथेटर (नस में या नस और धमनी में); 2 - रक्त के नमूने के लिए ट्यूबलर लाइन; 3 - रक्त पंप; 4 - बुलबुला कक्ष; 5 - हेपरिन डिलीवरी डिवाइस; 6-विभाजित कक्षों के साथ दबाव नापने का यंत्र उन्हें रक्त के सीधे संपर्क से अलग करता है; 7 - शर्बत स्तंभ; 8 - रोगी को एयर एम्बोलिज्म से बचाने के लिए चुंबकीय वाल्व; 9 - रक्त वापसी टयूबिंग. तीर प्रणाली के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा दिखाते हैं।

वर्तमान में, एचडीपी का उपचार व्यापक रूप से किसके द्वारा किया जाता है अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत। 18 सप्ताह के गर्भ से भ्रूण का रक्त आधान किया जा सकता है। अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान गर्भावस्था को लम्बा करने के लिए पूर्व शर्त बनाता है। रक्त आधान के इंट्रा-पेट और इंट्रावास्कुलर तरीके हैं। इंट्रा-एब्डॉमिनल ट्रांसफ्यूजन की तकनीक मां की पेट की दीवार, गर्भाशय की दीवार, भ्रूण की पेट की दीवार को पंचर करना और उसके उदर गुहा में एक एकल-समूह और आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान पेश करना, जो लसीका प्रणाली द्वारा सोख लिया जाता है और संवहनी तक पहुंचता है भ्रूण की प्रणाली।

पर पिछले साल काभ्रूण को इंट्रावास्कुलर रक्त आधान को वरीयता दी जाती है, जिसके संकेत आरएच संवेदीकरण के मामले में गंभीर एनीमिया और 30% से कम हेमेटोक्रिट हैं।

इंट्रावास्कुलर रक्त आधान करने के लिए, कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है, जबकि गर्भनाल शिरा को प्लेसेंटा में इसके प्रवेश के तत्काल आसपास के क्षेत्र में पंचर किया जाता है। कंडक्टर को सुई से हटा दिया जाता है और भ्रूण के पूर्व-आधान हेमेटोक्रिट को निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को सुई के माध्यम से धीरे-धीरे इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद अंतिम भ्रूण हेमेटोक्रिट निर्धारित करने और चिकित्सा की पर्याप्तता का आकलन करने के लिए दूसरा रक्त नमूना लिया जाता है। भ्रूण की गतिविधियों को रोकने के लिए, जिसके परिणामस्वरूप सुई को गर्भनाल की नस से बाहर धकेला जा सकता है, भ्रूण को इंजेक्शन लगाया जाता है। अर्दुआन (पाइपक्यूरोनियम) अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से। भ्रूण को बाद में रक्त आधान की आवश्यकता और समय का निर्धारण भ्रूण में अल्ट्रासाउंड, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के परिणामों पर आधारित है। उल्ववेधन बाद में अंतर्गर्भाशयी आधानइसका कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस प्रक्रिया के बाद एमनियोटिक द्रव आमतौर पर रक्त से सना हुआ होता है, जिससे हो सकता है झूठे सकारात्मक परिणामऑप्टिकल घनत्व का निर्धारण इंट्रावास्कुलर रक्त आधान के साथ जीबीपी के गंभीर रूपों के उपचार की प्रभावशीलता 85-91% है, इंट्रा-पेट के साथ - 66%।

आरएच संवेदीकरण वाली गर्भवती महिलाओं को गर्भावस्था के 34-36 सप्ताह में प्रसूति अस्पताल भेजा जाना चाहिए, AB0 संवेदीकरण के साथ - 36-37 सप्ताह में अतिरिक्त परीक्षा और प्रसव के मुद्दे पर। GBP की उपस्थिति में, शीघ्र प्रसव आवश्यक है, क्योंकि गर्भावस्था के अंत तक, भ्रूण को Rh एंटीबॉडी की आपूर्ति बढ़ जाती है। इष्टतम शब्दडिलीवरी - 37-38 सप्ताह। गर्भावस्था, चूंकि अंगों (विशेष रूप से यकृत) की कार्यात्मक अपरिपक्वता के कारण पहले की डिलीवरी के साथ, हेमोलिटिक रोग अधिक गंभीर होता है, बच्चा अक्सर पीड़ित होता है श्वसन संकट सिंड्रोम. हालाँकि, यदि वस्तुनिष्ठ साक्ष्य गंभीर भ्रूण संकट को इंगित करता है, यदि महिला के पास है बोझिल प्रसूति इतिहासगर्भावस्था के पहले के समय में प्रसव संभव है। साथ ही, उद्देश्य से उपाय करना आवश्यक है समय से पहले भ्रूण के फेफड़ों की परिपक्वता का त्वरण. नियुक्त करना अपेक्षित जन्म से पहले 2-3 दिनों के लिए डेक्सामेथासोन 2 मिलीग्राम दिन में 4 बार।

GBP के एक स्पष्ट edematous रूप के साथ, गर्भावस्था किसी भी समय बाधित होती है। यदि प्रसव के समय तक, अल्ट्रासाउंड बहुत निर्धारित करता है बड़े आकारभ्रूण के पेट में, माँ की पूर्वकाल पेट की दीवार, गर्भाशय और भ्रूण के पेट की पूर्वकाल की दीवार को पंचर करके जलोदर द्रव को छोड़ने की सलाह दी जाती है।

एक नियम के रूप में, वितरण प्राकृतिक के माध्यम से किया जाता है जन्म देने वाली नलिका. सिजेरियन सेक्शन अतिरिक्त प्रसूति संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति में किया जाता है ( प्लेसेंटा प्रेविया, बुरी हालत, गर्भाशय पर निशान,गर्भनाल आगे को बढ़ावआदि।)।

2-3 दिनों के लिए (गर्भाशय ग्रीवा की स्थिति के आधार पर) ग्लूकोज-विटामिन-हार्मोनल-कैल्शियम पृष्ठभूमि के निर्माण के साथ श्रम प्रेरण शुरू होना चाहिए। जब गर्भाशय ग्रीवा बच्चे के जन्म के लिए तैयार होती है, तो एक एमनियोटॉमी किया जाता है। यदि सामान्य गतिविधिविकसित नहीं होगा, एमनियोटॉमी के 5-6 घंटे बाद, ऑक्सीटोसिन या प्रोस्टाग्लैंडीन के साथ श्रम प्रेरण आम तौर पर स्वीकृत विधि के अनुसार शुरू होता है।

बच्चे के जन्म में, भ्रूण की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, हाइपोक्सिया को रोका जाता है। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, नवजात के रक्तप्रवाह में आरएच एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर प्रवेश से बचने के लिए इसे जल्दी से मां से अलग कर दिया जाता है। बिलीरुबिन, हीमोग्लोबिन, बच्चे के रक्त के प्रकार और उसके आरएच संबद्धता की सामग्री को निर्धारित करने के लिए गर्भनाल से रक्त लिया जाता है। एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है, जो एंटीबॉडी से जुड़े नवजात के एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाना संभव बनाता है (विशिष्ट Coombs सीरम के साथ बच्चे के रक्त की एक एग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया)। हेमोलिटिक रोग के साथ भ्रूण और नवजात में रक्तस्राव की प्रवृत्ति को देखते हुए, श्रम के दूसरे चरण को सावधानीपूर्वक प्रबंधित किया जाना चाहिए। एपिड्यूरल एनेस्थीसिया और पेरिनियल चीरा उचित है। एबीओ संवेदीकरण के साथ, श्रम प्रबंधन में कोई विशेषता नहीं होती है।

इसके बाद, यदि हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधान आवश्यक है, तो गर्भनाल का उपयोग किया जाता है, इसलिए गर्भनाल को स्टेपल नहीं किया जाता है। गर्भनाल गर्भनाल से 2-3 सेमी की दूरी पर बंधी होती है।

आरएच संवेदीकरण की रोकथाम। निवारक उपाय इस प्रकार हैं: किसी भी रक्त आधान को प्राप्तकर्ता और दाता के रक्त के आरएच-संबंधित को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए; आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं में पहली गर्भावस्था को बचाना आवश्यक है; गर्भावस्था की जटिलताओं की रोकथाम और उपचार; असंवेदनशील चिकित्सा आयोजित करना; गर्भावस्था के किसी भी समाप्ति के बाद एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन करके आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं में आरएच संवेदीकरण की विशिष्ट रोकथाम का कार्यान्वयन।

इम्युनोग्लोबुलिन-एंटीरहेसस को एक बार इंट्रामस्क्युलर रूप से एक खुराक में प्रशासित किया जाता है। संकेतित खुराक प्रसव के 48 घंटे के भीतर प्रसव के बाद, और अधिमानतः 24 घंटे, गर्भपात के मामले में - ऑपरेशन के अंत में निर्धारित की जाती है। सीजेरियन सेक्शन और प्लेसेंटा के मैन्युअल पृथक्करण के बाद, दवा की खुराक दोगुनी होनी चाहिए।

अंतर्गर्भाशयी रक्त आधानऔर आज अल्ट्रासोनिक नियंत्रण के उपयोग के साथ - सबसे अधिक प्रभावी तरीकाहेमोलिटिक रोग या आरएच संघर्ष के उपचार में। यह आवश्यक प्रक्रियाअगर माँ और भविष्य का बच्चारक्त की असंगति है।

अंतर्गर्भाशयी आधान के प्रकार

इंट्रावास्कुलर और इंट्रापेरिटोनियल ट्रांसफ्यूजन है। बेशक, पहला बेहतर है, लेकिन यह गर्भावस्था के 22 सप्ताह के बाद किया जाता है। इस समय तक, या यदि कठिनाइयाँ आती हैं, तो इंट्रापेरिटोनियल का उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, आधान के लिए संकेत 15% या उससे अधिक की कमी है कुललाल रक्त कोशिकाएं प्रक्रिया हर दो से तीन सप्ताह में दोहराई जाती है, क्योंकि भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी हर दिन अपने हेमटोक्रिट को 1% कम कर देती है। 34 सप्ताह के बाद, एक प्रगतिशील या जटिल रूप के साथ, शीघ्र प्रसव पर निर्णय लिया जाता है।

आधान प्रक्रिया कैसे की जाती है?

प्रक्रिया स्वयं निम्नलिखित मानती है। अल्ट्रासाउंड नियंत्रण लागू करते हुए, डॉक्टर, एक कैथेटर का उपयोग करके, महिला की पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से गर्भनाल शिरा में प्रवेश करता है और 20-50 मिलीलीटर रक्त के साथ आधान करता है आरएच नकारात्मक कारक. यदि भ्रूण का रक्त प्रकार ज्ञात हो, तो उसका प्रयोग करें, यदि नहीं तो - रक्त मैं (0) . प्रक्रिया शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर करती है भावी मां, क्योंकि यह आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स की सापेक्ष संख्या को कम करता है और भ्रूण के हेमटोक्रिट को महत्वपूर्ण मूल्यों से ऊपर रखता है। अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान एक खतरनाक प्रक्रिया है। यह याद रखना चाहिए कि अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान भ्रूण और गर्भवती मां दोनों के लिए एक खतरनाक प्रक्रिया है, इसलिए इसे किया जाता है एक अनुभवी चिकित्सकऔर सख्त संकेत के साथ। शायद ही कभी, लेकिन कभी-कभी एक संक्रामक प्रकृति की जटिलताएं, गर्भनाल शिरा निचोड़ना, भ्रूण-मातृ आधान, समय से पहले जन्म और यहां तक कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु भी हो सकती है।

रक्त आधान से कैसे बचें?

क्या गर्भावस्था की योजना बनाकर ही इस प्रक्रिया का सामना करने की संभावना से बचना संभव है? इसका जवाब है हाँ। सबसे पहले आपको अपने और अपने पति के आरएच कारकों और रक्त समूहों का पता लगाना होगा। यदि यह पता चलता है कि गर्भवती मां आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है, तो आपको निवारक उपायों के एक सेट से गुजरना होगा।

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